Κύριος / Δοκιμές

Όλα για την ακρομεγαλία

Η ακρομεγαλία είναι μια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος που αναπτύσσεται όταν η παραγωγή της σωματοτροπικής ορμόνης είναι υπερβολική (πιο γνωστή ως αυξητική ορμόνη). Αυτή η παθολογία εκδηλώνεται από μια δυσανάλογη αύξηση σε διάφορα μέρη του σώματος, η οποία υποδηλώνεται και από το όνομα της νόσου (από το ελληνικό "megalu" σημαίνει "τεράστιο" και "akron" σημαίνει "άκρο"). Τα συμπτώματα για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας συζητούνται παρακάτω.

Γενικές πληροφορίες

Η ακρομεγαλία εμφανίζεται σε άτομα και των δύο φύλων, αλλά η πλειοψηφία των περιπτώσεων (περίπου 70%) καταγράφηκε σε γυναίκες ηλικίας 40 έως 60 ετών. Η παθολογία εμφανίζεται μετά την ολοκλήρωση της ανάπτυξης και μπορεί αργά να αναπτυχθεί με την πάροδο των ετών. Ένας άρρωστος μπορεί να αναγνωριστεί από τα διευρυμένα χαρακτηριστικά του προσώπου και από ένα λοξό σχήμα χεριών και ποδιών.

Συχνά η ακρομεγαλία συγχέεται με τον γιγαντισμό. Αλλά αν ο γίγαντας ανακύπτει από την παιδική ηλικία, μόνο οι ενήλικες αρρωσταίνουν με ακρομεγαλία και τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνο 3-5 χρόνια αργότερα μετά από μια βλάβη στο σώμα. Ποια είναι η ώθηση για την ανάπτυξη της παθολογίας δεν έχει ακόμη καθοριστεί. Το μόνο επιβεβαιωμένο γεγονός είναι ότι όλες οι αλλαγές συνδέονται με την υπερβολική σύνθεση της σωματοτροπικής ορμόνης. Επομένως, είναι δυνατό να ανιχνευθεί ακρομεγαλία σε πρώιμο στάδιο μόνο όταν μελετάται ορμονικό υπόβαθρο.

Πρέπει να σημειωθεί ότι σε ένα υγιές άτομο η ποσότητα της αυξητικής ορμόνης στο αίμα διαρκώς μεταβάλλεται - κατά τη διάρκεια της ημέρας η συγκέντρωσή του αλλάζει αρκετές φορές, φτάνοντας στις μέγιστες τιμές νωρίς το πρωί. Αλλά ο ασθενής θα καταγραφεί όχι μόνο το ανώμαλο επίπεδο έκκρισης, αλλά και ο ρυθμός της ορμόνης που εισέρχεται στο ίδιο το αίμα διαταράσσεται.

Λόγοι

Η αυξητική ορμόνη συντίθεται από την υπόφυση. Αυτός είναι ο ενδοκρινικός αδένας, ο οποίος βρίσκεται στην εσοχή του κρανίου ("τουρκική σέλα"). Παρά το πολύ μέτριο μέγεθος (το μήκος της υπόφυσης ενός ενήλικα δεν υπερβαίνει το 1 cm), αυτό το όργανο είναι υπεύθυνο για την παραγωγή ορισμένων ζωτικών εκκρίσεων, χωρίς τις οποίες δεν είναι δυνατόν ούτε ο σωστός σχηματισμός του μυοσκελετικού συστήματος ούτε οι μεταβολικές διεργασίες.

Η αυξητική ορμόνη ελέγχει τον υποθάλαμο - συνθέτει σωματοστατίνη και σωματοδιεστερίνη - ουσίες που μπορούν να ενισχύσουν ή να αναστείλουν την υπόφυση. Αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, μέρος των υποφυσιακών κυττάρων παύει να ανταποκρίνεται σε ουσίες που εκκρίνονται από τον υποθάλαμο, ως αποτέλεσμα του οποίου αρχίζει η ανεξέλεγκτη ανάπτυξή τους, εμφανίζεται υπερβολική παραγωγή ορμονών και σχηματίζεται ένας καλοήθης όγκος της υπόφυσης. Ταυτόχρονα, τα φυσιολογικά κύτταρα των αδένων συμπιέζονται και βαθμιαία καταστρέφονται.

Οι αιτίες της ορμονικής αποτυχίας περιλαμβάνουν τους ακόλουθους παράγοντες:

  • Τραυματικός εγκεφαλικός τραυματισμός.
  • Ιογενείς ή μολυσματικές ασθένειες (για παράδειγμα παρωτίτιδα, ιλαρά, SARS, ευλογιά).
  • Προβλήματα με τη μεταφορά ενός εμβρύου.
  • Καλοήθεις ή κακοήθεις όγκοι που επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα.
  • Ψυχική παθολογία.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων, η ακρομεγαλία χωρίζεται σε 4 στάδια:

  • Προακρομαλικός - διαγνωσμένος εξαιρετικά σπάνια, καθώς τα συμπτώματα αυτής της περιόδου είναι σχεδόν απόντα. Αλλά μπορεί να εγκατασταθεί με εργαστηριακές εξετάσεις αίματος για ορμόνες.
  • Υπερτροφική - χαρακτηρίζεται από πλήρη κλινική εικόνα της εξέλιξης της ακρομεγαλίας. Σε αυτό το στάδιο εμφανίζονται όλα τα τυπικά συμπτώματα της ακρομεγαλίας.
  • Η παθολογία του όγκου επηρεάζει παρακείμενα και υπόφυση όργανα. Εκτός από τα χαρακτηριστικά σημεία, μπορεί να εμφανιστούν σοβαροί πονοκέφαλοι, μπορεί να αυξηθεί η ενδοκρανιακή πίεση, μπορεί να εμφανιστεί όραση και διάφορες παθολογικές καταστάσεις του νευρικού συστήματος.
  • Kahekticheskaya - το τελευταίο στάδιο της ανάπτυξης της ακρομεγαλίας, στο οποίο το σώμα έχει ήδη εξαντληθεί, ώστε να μην μπορεί να αναγεννηθεί.

Συμπτώματα

Η "επαγγελματική κάρτα" της ακρομεγαλίας είναι μια ιδιαίτερη εμφάνιση του ασθενούς. Σε ασθενείς με ακρομεγαλία υπάρχει μια δυσανάλογη αύξηση όχι μόνο στα άκρα αλλά και σε άλλα όργανα:

  • Τα ζυγωματικά αυξάνονται, η γνάθο προεξέχει προς τα εμπρός, η μύτη διευρύνεται σημαντικά, εμφανίζονται οι ινιακοί σωλήνες και οι ραβδώσεις.
  • Ο παχύνσεις της γλώσσας, των σιελογόνων αδένων και του λάρυγγα οδηγεί σε μείωση του τόνου της φωνής - γίνεται πιο κωφός, γίνεται βραχνή.
  • Η ταχεία ανάπτυξη του συνδετικού ιστού παραμορφώνει τον χόνδρο και τις αρθρώσεις - η κινητικότητα είναι περιορισμένη, μειώνεται η ευελιξία και ο πόνος εμφανίζεται όταν μετακινείται.
  • Η ίδια η δομή του σκελετού αλλάζει επίσης: το στήθος παίρνει τη μορφή ενός βαρελιού, η απόσταση μεταξύ των νευρώσεων αυξάνεται, η σπονδυλική στήλη είναι λυγισμένη.
  • Η εργασία των δερματικών αδένων εντείνεται, το δέρμα γίνεται πιο πυκνό, υπάρχει χαρακτηριστική λάμψη και υπερβολική εφίδρωση.
  • Εμφανίζεται υπερτροφία του μυοκαρδίου, γεγονός που οδηγεί σε διάφορα προβλήματα στο καρδιαγγειακό σύστημα.
  • Υπάρχει περίσσεια σωματικού βάρους, αλλά η έντονη παχυσαρκία είναι αρκετά σπάνια.

Αυτές οι αλλαγές οφείλονται στο γεγονός ότι η αυξημένη σύνθεση της σωματοτροπικής ορμόνης πέφτει στη διάρκεια ζωής, όταν ο σκελετός έχει ήδη σχηματιστεί, τα ακραία τμήματα του είναι οστεοποιημένα και δεν μπορούν να επεκταθούν. Ως εκ τούτου, η ορμονική περίσσεια οδηγεί σε αλλαγή στο σχήμα των οστών.

Οι ασθενείς με ακρομεγαλία συχνά παραπονιούνται για ξαφνικές μεταβολές στη θερμοκρασία, γρήγορο καρδιακό ρυθμό, συχνή ούρηση, μειωμένη απόδοση, καταθλιπτική διάθεση, υπνηλία και αβέβαιη μυϊκή αδυναμία.

Πιθανές επιπλοκές

Η ακρομεγαλία προκαλεί διαταραχές στα όργανα του ενδοκρινικού, του νευρικού συστήματος και του γαστρεντερικού σωλήνα. Η καταστροφή του ιστού χόνδρου των αρθρώσεων προκαλεί την εμφάνιση αρθρίτιδας και αρθρώσεων. Στο 50% των ασθενών υπάρχει παραβίαση του μεταβολισμού των υδατανθράκων και στη συνέχεια - διαβήτης.

Ακρομεγαλία συχνά συνοδεύεται από υπερπλασία των επινεφριδίων, σε 30-50% των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με πολύποδες στο έντερο, σχηματισμός μυωμάτων, ινώδεις κόμβοι, κύστεις και άλλες παθολογικές καταστάσεις καρκίνου.

Η ανάπτυξη του αδενώματος της υπόφυσης συνοδεύεται από έντονους πονοκεφάλους, συχνή ζάλη, μείωση της οπτικής οξύτητας και της ακοής, εμφάνιση φωτοφοβίας. Χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμη τύφλωση και κώφωση. Παθολογίες επίσης προκύπτουν στο αναπαραγωγικό σύστημα: στους άνδρες, η ισχύς μειώνεται στο σημείο της πλήρους εξαφάνισης. στις γυναίκες, παρατηρείται υπερβολική έκκριση της προλακτίνης, με αποτέλεσμα να διαταραχθεί η κυκλική φύση της εμμήνου ρύσεως και να αναπτυχθεί η γαλακτόρροια και η υπογονιμότητα.

Η ανάπτυξη ιστών στην ανώτερη αναπνευστική οδό προκαλεί ροχαλητό, το οποίο επηρεάζει περισσότερο από το 90% των ασθενών με ακρομεγαλία.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης OSA, ενός συνδρόμου αναπνευστικής ανακοπής στον ύπνο, που οδηγεί σε αιχμηρά άλματα στην αρτηριακή πίεση και στη στεφανιαία νόσο, αυξάνεται επίσης.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση αυτής της νόσου, κατά κανόνα, διαπιστώνεται μόνο με την εμφάνιση χαρακτηριστικών αλλαγών στην εμφάνιση, μετά την οποία ο ασθενής αποστέλλεται για ενδοκρινολογική εξέταση. Αλλά είναι δυνατόν να διαπιστωθεί η ανάπτυξη της ακρομεγαλίας σε πρώιμο στάδιο, εάν δοθεί προσοχή στις ακόλουθες ενδείξεις στο χρόνο:

  • ανεξήγητο εφίδρωση.
  • λιπαρή λάμψη του δέρματος.
  • την εμφάνιση κενών μεταξύ των δοντιών.
  • αύξηση του μεγέθους των ποδιών (τα παπούτσια γίνονται στενά).
  • εμφάνιση οίδημα στο πρόσωπο και τα δάχτυλα (δαχτυλίδια και τα γάντια γίνονται μικρά, δέρματα sags)?
  • τακτική πονοκεφάλους.
  • προβλήματα ισχύος.
  • αποτυχίες του εμμηνορροϊκού κύκλου.

Στα κέντρα θεραπείας, η διάγνωση καθορίζεται χρησιμοποιώντας ακτινογραφία του κρανίου - στην εικόνα μπορείτε να βρείτε το ανώμαλο μέγεθος της "τουρκικής σέλας" και άλλες χαρακτηριστικές αλλαγές. Επίσης, πραγματοποιούνται ακτίνες Χ των ποδιών: σε υγιείς ασθενείς, το πάχος των μαλακών ιστών στη φτέρνα δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 21 mm για τους άνδρες και τα 20 mm για τις γυναίκες.

Αλλά η πιο ενημερωτική οπτική εικόνα δίνει μια αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου. Αυτή η διάγνωση επιτρέπει όχι μόνο να διαπιστωθεί η παρουσία του ίδιου του αδενώματος, αλλά και να εκτιμηθεί η βλάβη των κοντινών οργάνων και ιστών.

Διεξαγωγή και εργαστηριακή έρευνα IRF-1 και η συγκέντρωση της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα. Δεδομένου ότι η ορμόνη αυτή χαρακτηρίζεται από κυκλική φύση και σύντομη περίοδο ζωής, το αίμα λαμβάνεται σε 3 δόσεις σε διαστήματα 20 λεπτών ή 5 φορές σε 12 ώρες. Τα αποτελέσματα είναι κατά μέσο όρο. Ένα σημάδι υπερβολικής παραγωγής είναι η αύξηση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης στο αίμα πάνω από 10 ng / ml. Αν όμως τουλάχιστον ένα δείγμα είχε δείκτη STH κάτω από 0,4 ng / ml ή το μέσο επίπεδο δεν υπερβαίνει τα 2,5 ng / ml, αποκλείεται η ακρομεγαλία. Για τη διευκρίνιση των αποτελεσμάτων μπορεί να οριστεί δοκιμασία ανοχής γλυκόζης.

Θεραπεία

Μετά τη διάγνωση της ακρομεγαλίας, οι ασθενείς χρειάζονται συνεχή παρακολούθηση από έναν ενδοκρινολόγο, έναν νευροχειρουργό και έναν οφθαλμίατρο.

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η ύφεση της ακρομεγαλίας με την ομαλοποίηση της παραγωγής σωματοτροπίνης.

Ανάλογα με τη σκηνή και την πορεία της νόσου, εφαρμόζεται ένας από τους τέσσερις τρόπους εξάλειψης της νόσου:

  • Χειρουργικά
  • Φάρμακα.
  • Ακτινοβολία.
  • Συνδυασμένη.

Για να καταστείλει την έκκριση της ορμόνης, συνταγογραφούνται ειδικά φάρμακα - τεχνητά ανάλογα της σωματοστατίνης. Εάν για οποιοδήποτε λόγο δεν είναι δυνατή η φαρμακευτική αγωγή, πραγματοποιείται ακτινοθεραπεία, στην οποία η ακτινοβολία γάμμα κατευθύνεται στο κατεστραμμένο τμήμα της υπόφυσης. Ωστόσο, η πιο αποτελεσματική μέθοδος αντιμετώπισης της ακρομεγαλίας αναγνωρίζεται ως χειρουργική παρέμβαση με την αφαίρεση του αδενώματος της υπόφυσης: το 30% των ασθενών που λειτουργούν αποκαθίσταται πλήρως και η πλειοψηφία των ασθενών έχει υποστεί παρατεταμένη υποχώρηση.

Ως πρόσθετο μέτρο συνιστάται μια δίαιτα χωρίς αλάτι με περιορισμό των λιπών και τους λεγόμενους "γρήγορους" υδατάνθρακες - προϊόντα αλεύρου και διάφορα γλυκά. Με την ανάπτυξη του σακχαρώδη διαβήτη, η θεραπεία με ινσουλίνη συνταγογραφείται με τη χρήση φαρμάκων που μειώνουν τη γλυκόζη του αίματος. Μετά από χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία, συνταγογραφούνται ορμονικά για να αντικαταστήσουν την έκκριση του θυρεοειδούς και των επινεφριδίων.

Πρόληψη

Η πρόληψη της ακρομεγαλίας στοχεύει στην έγκαιρη ανίχνευση των ορμονικών διαταραχών. Εάν στο χρόνο για την ομαλοποίηση της αυξημένης έκκρισης της σωματοτροπικής ορμόνης, είναι δυνατόν να αποφευχθούν παθολογικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα και η εμφάνιση, να προκαλέσουν σταθερή ύφεση. Η έγκαιρη αποκατάσταση όλων των πυρών της μόλυνσης θα συμβάλει στη μείωση του κινδύνου ακρομεγαλίας. Θα πρέπει επίσης να αποφύγετε τους τραυματισμούς στο κεφάλι και να αντιδράτε σε αποτυχίες μεταβολικών διεργασιών.

Πρόβλεψη

Όταν η ακρομεγαλία αυξάνει τον κίνδυνο πρόωρης θνησιμότητας - το 90% των ασθενών δεν ζουν μέχρι την ηλικία συνταξιοδότησης. Το θανατηφόρο αποτέλεσμα συμβαίνει συνήθως από καρκίνο ή καρδιαγγειακές παθήσεις. Η αποτελεσματικότητα των θεραπευτικών τεχνικών εξαρτάται άμεσα από τη διάρκεια και το στάδιο της παθολογίας.

Με σοβαρή ακρομεγαλία και χωρίς ιατρική παρέμβαση, ο ασθενής μπορεί να ζήσει όχι περισσότερο από 3-4 χρόνια με αναπηρία. Αλλά με την έγκαιρη διάγνωση της παθολογίας και την σωστά συνταγογραφούμενη θεραπεία, είναι δυνατή η σταθερή ύφεση μέχρι την πλήρη ανάρρωση.

Βρήκατε λάθος; Επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter

Το Goiter είναι ενδημικό - πρόκειται για μια χρόνια παθολογική διαδικασία, η οποία χαρακτηρίζεται από τον πολλαπλασιασμό των ιστικών δομών του αδένα και τη διακοπή της λειτουργίας του λόγω ανεπάρκειας ιωδίου.

Ακρομεγαλία - τι είναι αυτό; Φωτογραφίες, αιτίες και θεραπεία

Η ακρομεγαλία είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αυξημένη έκκριση της σωματοτροπικής ορμόνης (STH), δυσανάλογη ανάπτυξη των οστών του σκελετού, αύξηση των προεξέχοντων μερών των οστών και των μαλακών ιστών, καθώς και εσωτερικά όργανα, μεταβολικές διαταραχές.

Η συχνότητα της ακρομεγαλίας σε άνδρες και γυναίκες είναι η ίδια, συχνότερα άτομα ηλικίας άνω των 30 ετών αρρωσταίνουν. Με την εμφάνιση της υπερπαραγωγής της αυξητικής ορμόνης σε νεαρή ηλικία, πριν από την ολοκλήρωση της ανάπτυξης, παρατηρείται αναλογική επιταχυνόμενη ανάπτυξη σκελετικών οστών, αναπτύσσεται ο γιγαντισμός (η αύξηση μέχρι 190 cm θεωρείται φυσιολογική).

Ωστόσο, μερικές φορές σε παιδιά με ανοιχτές ζώνες ανάπτυξης, η υπερβολική έκκριση αυτής της ορμόνης συνοδεύεται από την εμφάνιση ακρομεγαλιοειδών χαρακτηριστικών ή την ανάπτυξη ακρομεγαλίας.

Λόγοι

Γιατί αναπτύσσεται η ακρομεγαλία και τι είναι αυτό; Η ακρομεγαλία είναι ένα σύνδρομο που αναπτύσσεται λόγω της υπερπαραγωγής της σωματοτροπίνης από την υπόφυση (αυξητική ορμόνη) μετά από μια περίοδο ωρίμανσης και οστεοποίησης του επιφυσιακού χόνδρου. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από βαθμιαία παθολογική ανάπτυξη οστών, εσωτερικών οργάνων και μαλακών ιστών, ιδιαίτερα των περιφερικών μερών του σώματος (άκρα, κεφάλι, πρόσωπο).

Τα αίτια της ακρομεγαλίας στη μεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων στην κλινική που προκαλούν υπερβολική έκκριση της αυξητικής ορμόνης είναι ένα αδένωμα της υπόφυσης, το οποίο βρίσκεται στην περιοχή που είναι υπεύθυνη για την παραγωγή αυξητικής ορμόνης. Πιο συχνά, η ανάπτυξη όγκου προκαλείται από μια μετάλλαξη του γονιδίου πρωτεΐνης Gs-άλφα. Αυτή η μεταλλαγμένη πρωτεΐνη διεγείρει συνεχώς το ένζυμο αδενυλική κυκλάση, αυτό οδηγεί σε αυξημένη ανάπτυξη των κυττάρων που παράγουν σωματοτροπίνη και, κατά συνέπεια, σε αύξηση της παραγωγής της.

Απουσία καλοήθων όγκων στους αδενώδεις ιστούς της υπόφυσης, η ακρομεγαλία μπορεί να προκαλέσει:

  • κρανιακών τραυμάτων ·
  • παθολογική πορεία της εγκυμοσύνης.
  • οξεία και χρόνια λοιμώξεις (π.χ. ιλαρά, γρίπη κλπ.) ·
  • ψυχική βλάβη.
  • όγκους εντοπισμένους στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
  • κακοήθη νεοπλάσματα του αριστερού μετωπιαίου λοβού.
  • επιδερμική εγκεφαλίτιδα.
  • μεγάλες κύστεις δεξαμενών που προέρχονται από τραυματισμούς στο κεφάλι ή ως αποτέλεσμα μολυσματικών ασθενειών.
  • συγγενής ή επίκτητη σύφιλη.

Αξίζει να σημειωθεί ότι το τραύμα που υπέστη δεν είναι από μόνο του η αιτία της ακρομεγαλίας, μπορεί απλά να καταστεί καταλύτης για την ανάπτυξη αυτής της παθολογικής ανάπτυξης.

Συμπτώματα της ακρομεγαλίας

Τα συμπτώματα εμφανίζονται μάλλον αργά και η ανάπτυξή τους γίνεται σταδιακά. Κατά κανόνα, η διάγνωση της ασθένειας αυτής στην ενηλικίωση διαρκεί περίπου δέκα χρόνια μετά τα πρώτα σημάδια της νόσου. Στην περίπτωση της ακρομεγαλίας, τα συμπτώματα εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη σκηνή.

Οι ειδικοί προσδιορίζουν τις ακόλουθες μορφές της νόσου:

  • προακρομαλικός - τα συμπτώματα σχεδόν απουσιάζουν.
  • υπερτροφική - το κύριο μέρος των σημείων της νόσου?
  • όγκος - η ανάπτυξη του όγκου επηρεάζει τις κοντινές νευρικές απολήξεις, τους ιστούς και τα όργανα,
  • kahekticheskaya - το πιο δύσκολο στάδιο.

Η συχνότητα εμφάνισης υποκειμενικών ενδείξεων ακρομεγαλίας όταν γίνεται αναφορά σε γιατρό έχει ως εξής:

  • αύξηση των χεριών και των ποδιών - 100%,
  • αλλαγή στην εμφάνιση - 100%,
  • κεφαλαλγία - 80%,
  • παραισθησία - 71%,
  • πόνος στις αρθρώσεις και στην πλάτη - 69%,
  • εφίδρωση - 62%,
  • εμμηνορροϊκές διαταραχές - 58%,
  • γενική αδυναμία και αναπηρία - 54%,
  • αύξηση βάρους - 48%,
  • μείωση της λίμπιντο και της ισχύος - 42%,
  • όραση - 36%,
  • ημερήσια υπνηλία - 34%,
  • υπερτρίχωση - 29%,
  • κτύπος της καρδιάς και δύσπνοια - 25%.

Κατά την εξέταση του ασθενούς, η αύξηση των χαρακτηριστικών του προσώπου, η αύξηση των χεριών και των ποδιών, η κυφοσκολίωση και οι αλλαγές στα μαλλιά και το δέρμα προσελκύουν την προσοχή. Ως αποτέλεσμα της αύξησης των υπερκείμενων καμάρων, των ζυγωματικών οστών και του πηγούνιου, το πρόσωπο του ασθενούς παίρνει μια αυστηρή εμφάνιση. Οι μαλακοί ιστοί της υπερτροφίας του προσώπου, που οδηγεί σε αύξηση της μύτης και των αυτιών, των χειλιών. Το δέρμα πάγκει, εμφανίζονται βαθιές πτυχές (ειδικά στο πίσω μέρος του κεφαλιού), κατά κανόνα, η επιφάνεια του δέρματος είναι λιπαρή (λιπαρή σμηγματόρροια).

Λόγω της αύξησης των εσωτερικών οργάνων σε μέγεθος και όγκο του ασθενούς, η μυϊκή δυστροφία αυξάνεται, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση αδυναμίας, κόπωσης και ταχείας μείωσης της εργασιακής ικανότητας. Η υπερτροφία του καρδιακού μυός και η καρδιακή ανεπάρκεια προχωρούν γρήγορα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το ένα τρίτο των ασθενών με ακρομεγαλία έχει αυξημένη αρτηριακή πίεση και μειωμένη λειτουργία του αναπνευστικού κέντρου, με αποτέλεσμα συχνά να εμφανίζεται άπνοια (προσωρινή αναπνευστική ανακοπή).

Η γλώσσα και οι μεσοδόντιοι χώροι (diastema) αυξάνονται, ο προγναθισμός εξελίσσεται, ο οποίος σπάει το δάγκωμα. Σημαντική ανάπτυξη των οστών του κρανίου, ειδικά του προσώπου. Τα χέρια είναι φαρδιά, τα δάχτυλα παχύνουν και εμφανίζονται συντομευμένα. Το δέρμα στα χέρια είναι επίσης παχιά, ειδικά στην επιφάνεια της παλάμης. Το πλάτος του ποδιού αυξάνεται, και λόγω της αύξησης του πτερυγίου, το μήκος επίσης αυξάνεται, το μέγεθος του φορετού υποδήματος αυξάνεται.

Το δέρμα των άκρων είναι παχύρευστο, λιπαρό και υγρό, συχνά με άφθονη υπερτρίχωση. Συχνά εμφανίζονται παραισθησίες και μούδιασμα των δακτύλων. Σε προχωρημένες περιπτώσεις της νόσου, εμφανίζονται διάφοροι βαθμοί σκελετικής παραμόρφωσης.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την εξέταση αιματολογικών εξετάσεων για ορμόνες. Όλοι οι ασθενείς με ακρομεγαλία αποκάλυψαν υψηλή περιεκτικότητα σε σωματοτροπική ορμόνη στο αίμα. Εκτός από τις εργαστηριακές εξετάσεις, ο ασθενής παρουσιάζει άλλες διαγνωστικές μεθόδους:

  • ακτινογραφία του κρανίου ·
  • MRI;
  • CT σάρωση;
  • διαβούλευση με τον ενδοκρινολόγο.

Η διάγνωση αρκετών περιπτώσεων ακρομεγαλίας δεν μπορεί να βασίζεται αποκλειστικά στην αλλαγή της εμφάνισης του ασθενούς. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η αύξηση των χαρακτηριστικών του προσώπου, των άκρων και των τμημάτων του σώματος είναι ενδείξεις άλλων ασθενειών - γιγαντισμός, οστεοαρθροπάθεια, ασθένεια του Paget.

Ως εκ τούτου, είναι εξαιρετικά σημαντικό να διεξαχθεί μια σειρά πρόσθετων μελετών με σημάδια ακρομεγαλίας. Συγκεκριμένα, μια ακτινογραφία μπορεί να αποκαλύψει αύξηση του μεγέθους της τουρκικής σέλας και η τομογραφία θα βοηθήσει να προσδιοριστεί η πραγματική αιτία αυτού. Επιπλέον, θα πρέπει να πραγματοποιηθούν ορισμένες οφθαλμολογικές εξετάσεις.

Acromegalia: φωτογραφία

Όπως φαίνονται οι πάσχοντες από ακρομεγαλία, προσφέρουμε για προβολή λεπτομερών φωτογραφιών.

Διάσημοι άνθρωποι με αυτή την ασθένεια

Με χρονολογική σειρά:

  • Tille, Maurice (1903 -1954) - Γάλλος επαγγελματίας παλαιστής, γεννημένος στα Ουράλια σε μια γαλλική οικογένεια. Το πρωτότυπο του Σρέκ.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Αμερικανός ηθοποιός ύψους 2,18 μ.
  • Ο Andre Gigant (1946-1993) είναι επαγγελματίας Γάλλος παλαιστής και ηθοποιός βουλγαρικής-πολωνικής καταγωγής.
  • Streiken, Karel (γεννημένος το 1948) είναι ένας ολλανδικός χαρακτηριστικός ηθοποιός ύψους 2,13 μ.
  • Igor και Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, b. 1949) - Γαλλικά δίδυμα ρωσικής καταγωγής, τηλεοπτικοί παρουσιαστές, δημοφιλέστεροι φυσικοί του χώρου.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Αμερικανός ηθοποιός με ανάπτυξη 2,29 μέτρων.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (γεννήθηκε το 1973) είναι ένας ρώσος επαγγελματίας μπόξερ και πολιτικός.

Διαβάστε περισσότερα στο wikipedia.

Θεραπεία ακρομεγαλίας

Τα θεραπευτικά μέτρα για την ακρομεγαλία αποσκοπούν στην εξάλειψη της αυξημένης έκκρισης της αυξητικής ορμόνης από την υπόφυση, στη μείωση της εκδήλωσης κλινικών συμπτωμάτων και στην εξάλειψη τέτοιων συμπτωμάτων της νόσου, όπως κεφαλαλγία, διαταραχές του οπτικού πεδίου κ.λπ.

Αυτό επιτυγχάνεται με την άμεση αφαίρεση του αδενώματος της υπόφυσης, ακτινοβολία της περιοχής διάμεσης υποφύσεως, εμφύτευση ραδιενεργού ύττρου, χρυσού ή ιριδίου στην υπόφυση, κρυογονική καταστροφή της υπόφυσης και φαρμακευτικής θεραπείας (αγωνιστές ντοπαμίνης και ανάλογα σωματοστατίνης). Μετά τη μείωση του επιπέδου της σωματοτροπίνης, όχι μόνο ο ασθενής θα αισθανθεί καλύτερα, αλλά και η διάρκεια ζωής του θα αυξηθεί. Μέχρι σήμερα, οι επιστήμονες έχουν αποδείξει ότι μια παρατεταμένη αύξηση αυτής της ορμόνης οδηγεί σε πρόωρη θνησιμότητα που προκαλείται από πνευμονικές, καρδιαγγειακές και ογκολογικές παθήσεις.

Σε κάθε περίπτωση, η έγκαιρη αντιμετώπιση της ακρομεγαλίας παίζει πολύ σημαντικό ρόλο, καθώς η απουσία της είναι γεμάτη με πρώιμη αναπηρία ασθενών σε ενεργό ηλικία εργασίας και αύξηση της πιθανότητας πρόωρης θνησιμότητας.

Πρόβλεψη

Η έλλειψη θεραπείας της ακρομεγαλίας οδηγεί σε αναπηρία ασθενών ενεργού και σε ηλικία εργασίας, αυξάνει τον κίνδυνο πρόωρης θνησιμότητας. Η ακρομεγαλία μειώνει το προσδόκιμο ζωής: Το 90% των ασθενών δεν ζουν σε 60 χρόνια. Ο θάνατος συνήθως συμβαίνει ως αποτέλεσμα καρδιαγγειακής νόσου.

Τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας της ακρομεγαλίας είναι καλύτερα με μικρά αδενώματα. Για τους μεγάλους όγκους της υπόφυσης, η συχνότητα των υποτροπών τους αυξάνεται απότομα.

Ακρομεγαλία: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Η ακρομεγαλία είναι μια ασθένεια της υπόφυσης που σχετίζεται με αυξημένη παραγωγή αυξητικής ορμόνης, σωματοτροπίνη, που χαρακτηρίζεται από αυξημένη ανάπτυξη του σκελετού και των εσωτερικών οργάνων, διεύρυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου και άλλα μέρη του σώματος και μεταβολικές διαταραχές. Η ασθένεια κάνει το ντεμπούτο της όταν η κανονική φυσιολογική ανάπτυξη του σώματος είναι πλήρης. Στα αρχικά στάδια, οι παθολογικές μεταβολές που προκαλούνται από αυτό δεν είναι καθόλου αισθητές ή καθόλου εμφανείς. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η ακρομεγαλία προχωράει - τα συμπτώματά της αυξάνονται και εμφανίζονται αλλαγές στην εμφάνιση. Κατά μέσο όρο, η εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου πριν από τη διάγνωση διαρκεί 5-7 χρόνια.

Τα άτομα της ώριμης ηλικίας πάσχουν από ακρομεγαλία: κατά κανόνα, κατά την περίοδο των 40-60 ετών, τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες.

Επιδράσεις της σωματοτροπίνης σε ανθρώπινα όργανα και ιστούς

Η έκκριση της αυξητικής ορμόνης - σωματοτροπίνη - εκτελείται από την υπόφυση. Ρυθμίζεται από τον υποθάλαμο, ο οποίος, αν είναι απαραίτητο, παράγει νευροεκκρίματα σωματοστατίνης (αναστέλλει την παραγωγή σωματοτροπίνης) και σωματοληβερίνη (το ενεργοποιεί).

Στον άνθρωπο, η σωματοτροπική ορμόνη εξασφαλίζει τη γραμμική ανάπτυξη του σκελετού του παιδιού (δηλ. Την ανάπτυξη σε μήκος) και είναι υπεύθυνη για τον σωστό σχηματισμό του μυοσκελετικού συστήματος.

Στους ενήλικες, η σωματοτροπίνη εμπλέκεται στο μεταβολισμό - έχει έντονο αναβολικό αποτέλεσμα, διεγείρει τις διεργασίες της πρωτεϊνικής σύνθεσης, βοηθά στη μείωση των υπολειμμάτων λίπους κάτω από το δέρμα και αυξάνει την καύση του, αυξάνει την αναλογία μυών προς λιπαρή μάζα. Επιπλέον, αυτή η ορμόνη ρυθμίζει επίσης τον μεταβολισμό των υδατανθράκων, είναι μία από τις αντενγχυματικές ορμόνες, δηλαδή αυξάνει το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα.

Υπάρχουν ενδείξεις ότι οι επιδράσεις της σωματοτροπίνης είναι επίσης ανοσοδιεγερτικές και αυξημένη απορρόφηση οστού ασβεστίου.

Αιτίες και μηχανισμοί ανάπτυξης ακρομεγαλίας

Σε 95% των περιπτώσεων, η αιτία της ακρομεγαλίας είναι ένας όγκος υπόφυσης - αδένωμα ή σωματοτροπίνη, που παρέχει αυξημένη έκκριση αυξητικής ορμόνης. Επιπλέον, η ασθένεια μπορεί να συμβεί όταν:

  • την παθολογία του υποθαλάμου, προκαλώντας την αυξημένη παραγωγή σωματολιβερίνης,
  • αύξηση της παραγωγής ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα ·
  • ευαισθησία ιστού στη σωματοτροπική ορμόνη.
  • παθολογική έκκριση σωματοτροπίνης στα εσωτερικά όργανα (ωοθήκες, πνεύμονες, βρόγχοι, όργανα της γαστρεντερικής οδού) - έκτοπη έκκριση.

Κατά κανόνα, η ακρομεγαλία αναπτύσσεται μετά από τραυματισμούς του κεντρικού νευρικού συστήματος, λοιμώδεις και μη μολυσματικές φλεγμονώδεις ασθένειες.

Αποδεικνύεται ότι εκείνοι των οποίων οι συγγενείς έχουν αυτή την παθολογία συχνότερα υποφέρουν από ακρομεγαλία.

Μορφολογικές αλλαγές στην ακρομεγαλία χαρακτηρίζεται από υπερτροφία (αύξηση του όγκου και μάζας) των εσωτερικών οργάνων υπερανάπτυξη ιστού του συνδετικού ιστού σε αυτά - οι αλλαγές αυτές αυξάνουν τον κίνδυνο καλοήθων και κακοήθων όγκων στον ασθενή.

Κλινικές εκδηλώσεις ακρομεγαλίας

Τα υποκειμενικά συμπτώματα αυτής της νόσου είναι:

  • μεγέθυνση των χεριών, των ποδιών.
  • αύξηση του μεγέθους των επιμέρους χαρακτηριστικών του προσώπου - μεγάλα φρύδια, μύτη, γλώσσα (με αποτυπώματα των δοντιών), διευρυμένη προεξέχουσα κάτω γνάθο προσελκύουν την προσοχή? τα κενά εμφανίζονται μεταξύ των δοντιών, οι πτυχώσεις του δέρματος στο μέτωπο, το nasolabial fold γίνεται βαθύτερο, οι αλλαγές τσίμπημα,
  • φωνή σκλήρυνση?
  • πονοκεφάλους;
  • παραισθησία (αίσθημα μούδιασμα, μυρμηκίαση, ανίχνευση σε διάφορα μέρη του σώματος).
  • πόνος στην πλάτη, πόνος στις αρθρώσεις, περιορισμένη κινητικότητα των αρθρώσεων,
  • εφίδρωση.
  • πρήξιμο των άνω άκρων και του προσώπου.
  • κόπωση, μειωμένη απόδοση.
  • ζάλη, εμετός (είναι ενδείξεις αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης με όγκο υπόφυσης ουσιαστικού μεγέθους).
  • μούδιασμα των άκρων.
  • διαταραχές της εμμήνου ρύσεως
  • μείωση της σεξουαλικής επιθυμίας και της δύναμης.
  • θολή όραση (διπλή όραση, φόβος φωτεινού φωτός).
  • απώλεια ακοής και μυρωδιά?
  • εκροή γάλακτος από τους μαστικούς αδένες - γαλακτόρροια.
  • επαναλαμβανόμενο πόνο στην καρδιά.

Μια αντικειμενική εξέταση ενός ατόμου που πάσχει από ακρομεγαλία, ο γιατρός θα βρει τις ακόλουθες αλλαγές:

  • πάλι, ο γιατρός θα δώσει προσοχή στη διεύρυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου και το μέγεθος των άκρων.
  • παραμορφώσεις του σκελετού (καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης, κυλινδρικού σχήματος - μεγέθυνση στο πρόσθιο μέγεθος του θώρακα, στήθος, διευρυμένοι διαστομικοί χώροι).
  • πρήξιμο του προσώπου και των χεριών.
  • εφίδρωση.
  • (αυξημένη αύξηση μαλλιών ανδρών και γυναικών) ·
  • αύξηση του μεγέθους του θυρεοειδούς αδένα, της καρδιάς, του ήπατος και άλλων οργάνων.
  • η κεντρική μυοπάθεια (δηλ. μεταβολές στους μυς που βρίσκονται σχετικά κοντά στο κέντρο του σώματος).
  • υψηλή αρτηριακή πίεση.
  • μετρήσεις στο ηλεκτροκαρδιογράφημα (σημάδια της λεγόμενης ακρομεγαλιοειδούς καρδιάς).
  • αυξημένα επίπεδα προλακτίνης στο αίμα.
  • μεταβολικές διαταραχές (σε ένα τέταρτο των ασθενών εμφανίζονται συμπτώματα σακχαρώδους διαβήτη, ανθεκτικά (ανθεκτικά, μη ευαίσθητα) στη θεραπεία μείωσης της γλυκόζης, συμπεριλαμβανομένης της ινσουλίνης).

Σε 9 από τους 10 ασθενείς με ακρομεγαλία στο αναπτυγμένο στάδιο παρατηρήθηκαν συμπτώματα σύνδρομου άπνοιας κατά τον ύπνο. Η ουσία αυτής της κατάστασης είναι ότι, λόγω της υπερτροφίας των μαλακών ιστών της ανώτερης αναπνευστικής οδού και της διατάραξης του αναπνευστικού κέντρου στους ανθρώπους, η βραχυχρόνια αναπνοή σταματά κατά τη διάρκεια του ύπνου. Ο ίδιος ο ασθενής, κατά κανόνα, δεν τις υποψιάζεται, και οι συγγενείς και φίλοι του ασθενούς δίνουν προσοχή σε αυτό το σύμπτωμα. Σηματοδοτούν το ροχαλητό τη νύχτα, η οποία διακόπτεται από παύσεις, κατά τις οποίες συχνά οι κινήσεις της αναπνευστικής οδού του στήθους του ασθενούς είναι απόλυτα απουσιάζουσες. Αυτές οι παύσεις διαρκούν μερικά δευτερόλεπτα, μετά από τις οποίες ο ασθενής ξυπνά ξαφνικά. Υπάρχουν τόσα πολλά αφυπνίσεις κατά τη διάρκεια της νύχτας που ο ασθενής δεν έχει αρκετό ύπνο, αισθάνεται συγκλονισμένος, η διάθεσή του επιδεινώνεται, γίνεται ευερέθιστος. Επιπλέον, υπάρχει κίνδυνος θανάτου του ασθενούς, εάν καθυστερήσει μία από τις αναπνοές σταματήματος.

Στα πρώιμα στάδια της ανάπτυξης, η ακρομεγαλία δεν προκαλεί δυσφορία στον ασθενή - οι ασθενείς που δεν είναι πολύ προσεκτικοί δεν παρατηρούν καν αμέσως αύξηση σε ένα ή το άλλο τμήμα του σώματος σε μέγεθος. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα, τελικά εμφανίζονται συμπτώματα καρδιακής, ηπατικής και πνευμονικής ανεπάρκειας. Σε αυτούς τους ασθενείς, ο κίνδυνος εμφάνισης αρτηριοσκλήρυνσης και υπέρτασης είναι τάξη μεγέθους υψηλότερος από εκείνους που δεν υποφέρουν από ακρομεγαλία.

Εάν ένα αδένωμα της υπόφυσης αναπτύσσεται σε ένα παιδί, όταν οι ζώνες ανάπτυξης του σκελετού του είναι ακόμα ανοιχτές, αρχίζουν να αναπτύσσονται έντονα - η ασθένεια εκδηλώνεται με γιγαντισμό.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση ακρομεγαλίας

Ο γιατρός θα υποψιάζεστε ότι αυτό το παθολογία είναι ήδη βάσει των καταγγελιών των ασθενών, ανάμνηση της νόσου (προοδευτική επί πολλά χρόνια, η φύση των συμπτωμάτων) και τα αποτελέσματα της αντικειμενικής εξέτασης του ασθενούς (οπτική επιθεώρηση Σημειώστε την αύξηση του μεγέθους του σώματος, ψηλάφηση ανιχνεύει μη φυσιολογικό μέγεθος των εσωτερικών οργάνων). Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, ο ασθενής θα λάβει πρόσθετες διαγνωστικές μεθόδους:

  • επίπεδα στο αίμα της αυξητικής ορμόνης και της γλυκόζης νηστείας μετά από την κατάποση (σε άτομα που πάσχουν από ακρομεγαλία, αυξημένα επίπεδα σωματοτροπίνης θα είναι πάντα - συμπεριλαμβανομένων νηστείας και μετά τα επίπεδα των ορμονών της γλυκόζης που λαμβάνει προσδιορίστηκε τρεις ακόμη φορές - στα 30 λεπτά, 1,5 και 2 Chasa? σε ένα υγιές σώμα, μετά τη λήψη γλυκόζης, το περιεχόμενο της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα μειώνεται, και στην περίπτωση της ακρομεγαλίας, αντίθετα, αυξάνεται).
  • λιγότερο συχνά δοκιμές με θυρεοειδή ή σωματοληβερίνη, που διεγείρουν την παραγωγή αυξητικής ορμόνης ή τη δοκιμή με βρωμοκρυπτίνη, η οποία καταστέλλει την έκκρισή της σε άτομα που πάσχουν από ακρομεγαλία.
  • προσδιορισμός του αυξητικού παράγοντα που μοιάζει με ινσουλίνη - IGF1 (συγκέντρωση της ουσίας στο πλάσμα του αίματος αντικατοπτρίζει την ποσότητα της αυξητικής ορμόνης, για την επιλεγμένη ημέρα? αν IGF1 αυξημένη - μια αξιόπιστη ένδειξη της ακρομεγαλίας).

Καθορίζοντας το επίπεδο της αυξητικής ορμόνης, είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η αιχμή της έκκρισης σε ένα υγιές άτομο εμφανίζεται τη νύχτα, και στην περίπτωση της ακρομεγαλίας, αυτή η αιχμή απουσιάζει.

Η διάγνωση της ακρομεγαλίας επιβεβαιώνεται από τα αποτελέσματα της μελετητικής μεθόδου της μελέτης - ακτινογραφία του κρανίου: στην εικόνα θα εμφανιστεί μια διευρυμένη τουρκική σέλα. Για να δει απευθείας το αδένωμα της υπόφυσης, ο ασθενής λαμβάνει απεικόνιση με υπολογισμό ή μαγνητικό συντονισμό.

Σε περίπτωση καταγγελίας του ασθενούς στην επιδείνωση της όρασης, του χορηγείται μια οφθαλμολογική συμβουλή. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο τελευταίος θα βρει μια στένωση των οπτικών πεδίων που χαρακτηρίζουν την ακρομεγαλία.

Εάν ένας ασθενής έχει καταγγελίες που σχετίζονται με την παθολογία ενός συγκεκριμένου εσωτερικού οργάνου, συνταγογραφούνται πρόσθετες μέθοδοι εξέτασης για τον ίδιο.

Η διαφορική διάγνωση της υποψίας ακρομεγαλίας πρέπει να διεξάγεται με υποθυρεοειδισμό και ασθένεια του Paget.

Ακρομεγαλία: αιτίες, πρώτα σημεία και γενικά συμπτώματα (φωτογραφία), θεραπεία

Η ακρομεγαλία (από την αγγλική ακρομεγαλία) είναι μια ασθένεια που συνδέεται με δυσλειτουργία του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης, συνοδευόμενη από παθολογική διεύρυνση των άκρων, κρανίο, μέρος του προσώπου.

Οι άνθρωποι που πάσχουν από την ασθένεια αυτή, πολύ διαφορετικά από ένα υγιές άτομο.

Η ακρομεγαλία προκαλεί την παραγωγή υπερβολικού αριθμού σωματοτροπικής ορμόνης (ή εναλλακτικά αυξητικής ορμόνης). Η αυξητική ορμόνη (GH) σε ανθρώπους, είναι υπεύθυνη για την σκελετική ανάπτυξη σε μήκος, συμμετέχει στην ενίσχυση της καύσης του λίπους σε ενήλικες και εμποδίζει την απόθεση του, και βελτιώνει γλυκόζης στο αίμα. Υπεύθυνος για την ανάπτυξη των οστών, του χόνδρου και του συνδετικού ιστού στο σώμα ενός παιδιού

Η σύγχρονη ιατρική έχει αποδείξει ότι μια μακροπρόθεσμη αύξηση της σωματοτροπίνης μπορεί να αποτελεί προϋπόθεση για πρόωρη θνησιμότητα που προκαλείται από πνευμονικές, καρδιαγγειακές και ογκολογικές παθήσεις.

Η ασθένεια ακρομεγαλίας επηρεάζει άτομα ηλικίας 20 έως 50 ετών, όταν η φυσιολογική ανάπτυξη ενός ατόμου τελειώνει, σε σπάνιες περιπτώσεις, τα παιδιά αρρωσταίνουν. Στα παιδιά, η ακρομεγαλία εκδηλώνεται συνήθως με αύξηση της ανάπτυξης (γιγαντισμός).

Ο γιγαντισμός είναι η ταχεία ανάπτυξη των σκελετικών οστών στα παιδιά. Η εμφάνιση ακρομεγαλιοειδών χαρακτηριστικών εμφανίζεται πολύ σπάνια, πιθανώς με περίσσεια παραγωγής της ορμόνης σωματοτροπίνης.

Μετά από 25 χρόνια, όταν τα οστά είναι ήδη πλήρως σχηματισμένα, σε περίπτωση αυξημένης έκκρισης της αυξητικής ορμόνης, πρώτα τα όργανα στα οποία κυριαρχεί ο ιστός χόνδρου θα υποστούν αλλαγές. Εκτός από τα εσωτερικά όργανα, τμήματα του προσώπου θα αυξηθούν επίσης. Τέτοιες αλλαγές στα χαρακτηριστικά του προσώπου ονομάζονται ακρομεγαλικό πρόσωπο.

Το ακρομεγαλικό πρόσωπο είναι μια παθολογική αλλαγή στα χαρακτηριστικά του προσώπου, η εμφάνιση της οποίας προκαλείται από ενδοκρινικές διαταραχές. Χαρακτηρίζεται από την αύξηση των προεξέχοντων τμημάτων του προσώπου (μύτη, πηγούνι, ζυγωματικά).

Οι περισσότεροι επιστήμονες πιστεύουν ότι η εμφάνιση της νόσου δεν εξαρτάται από το φύλο, αλλά υπάρχουν και εκείνοι που δείχνουν ότι οι γυναίκες έχουν μεγαλύτερη ευαισθησία στην ακρομεγαλία.

Διαφορές ακρομεγαλίας από τον γιγαντισμό;

Σχετικά με την ασθένεια ακρομεγαλίας, δεν είναι πολύ γνωστό, η ασθένεια έχει μελετηθεί ελάχιστα. Προηγουμένως, τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας συγχέονται με μια τέτοια ασθένεια όπως ο γιγαντισμός. Οι διαφορές μεταξύ τους έγκεινται στο γεγονός ότι τα συμπτώματα του γιγαντισμού παρατηρούνται κυρίως από την εφηβεία και χαρακτηρίζονται από ανώμαλη γραμμική ανάπτυξη. Και η ακρομεγαλία αρχίζει να αναπτύσσεται μόνο μετά τον τερματισμό της φυσιολογικής ανάπτυξης ενός ατόμου.

Όταν ο γιγαντισμός, υπάρχει μια ταχεία ανάπτυξη οργάνων, ειδικά τα οστά του σκελετού. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ως έφηβος στα οστά εξακολουθούν να έχουν τον συνδετικό ιστό από τα κύτταρα χόνδρου (χονδροκύτταρα), μέσω του οποίου ένα συστατικό του σκελετού μεγαλώνει ομοιόμορφα σε μήκος και πλάτος. Με την υποψία του γιγαντισμού, μπορείτε συνήθως να μιλήσετε αν το ύψος ενός ατόμου υπερβαίνει τα 2 μέτρα.

Αιτίες της ακρομεγαλίας

Η κύρια αιτία της ακρομεγαλίας, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι ο όγκος, το αδένωμα της υπόφυσης. Αμέσως ο ίδιος ο αδένας της υπόφυσης βρίσκεται στην οστέινα ανασκαφή του κρανίου, το τμήμα αυτό ονομάζεται επίσης τουρκική σέλα.

Επίσης, η ασθένεια μπορεί να ενεργοποιηθεί για τους ακόλουθους λόγους:

  • όγκους, τόσο καλοήθεις όσο και κακοήθεις.
  • κεφαλαλγία, κεντρικό νευρικό σύστημα.
  • χρόνιες και οξείες μολυσματικές ασθένειες (ιλαρά, γρίπη, ερυθρά και άλλες ασθένειες).
  • κακοήθεις όγκους στο αριστερό μετωπικό μέρος.
  • σύφιλη;
  • συγγενείς ανωμαλίες.
  • παθολογία του υποθαλάμου.
  • γενετική προδιάθεση, ο κίνδυνος εμφάνισης ασθένειας αυξάνεται εάν υπάρχουν περιπτώσεις ακρομεγαλίας στο γένος.

Αν ένα άτομο πάσχει από διάφορες μολυσματικές ασθένειες αρκετές φορές το χρόνο, στην περίπτωση αυτή, ο κίνδυνος ακρομεγαλίας αυξάνεται πολλές φορές. Το μεγαλύτερο μέρος της ορμόνης ανάπτυξης παράγεται τη νύχτα, οπότε η αϋπνία και η διαταραχή του ύπνου μπορούν επίσης να αποτελέσουν την ώθηση για την ανάπτυξη της ακρομεγαλίας.

Συμπτώματα

Στα αρχικά στάδια, οι αλλαγές που προκαλούνται από την ακρομεγαλία είναι σχεδόν ανεπαίσθητες. Τις περισσότερες φορές, μπορεί να χρειαστούν από 5 έως 10 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου μέχρι την καθιέρωση μιας διάγνωσης. Στα παιδιά, το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι η αλλαγή της εμφάνισης, στα χαρακτηριστικά του προσώπου, αλλά δεν επιτρέπεται η τελική διάγνωση που βασίζεται μόνο στις εξωτερικές αλλαγές.

  • παραισθησία (ένας τύπος διαταραχής ευαισθησίας).
  • άπνοια (διακοπή της αναπνοής);
  • πόνος στην καρδιά.
  • πονοκεφάλους;
  • φόβος από το φως.
  • ακοή;
  • διαταραχή του ύπνου ·
  • πρήξιμο των άνω άκρων και του προσώπου.
  • υπερβολική εφίδρωση.
  • πόνος στις αρθρώσεις και στην πλάτη.
  • δυσκολία στην αναπνοή.
  • διεύρυνση του θυρεοειδούς αδένα, παραβίαση των λειτουργιών του.

Εξωτερικές αλλαγές που προκλήθηκαν από ακρομεγαλία:

  • ανώμαλα ψηλά.
  • αύξηση των χεριών, των ποδιών (βλέπε φωτογραφία παραπάνω).
  • Μεγέθυνση των τμημάτων του προσώπου (μεγάλη μύτη, γλωσσίδα διευρυνόμενη σε τέτοιο βαθμό ώστε να παραμένουν ίχνη των δοντιών, προεξέχει τεράστια γνάθο, κενά μεταξύ των δοντιών, πτυχώσεις του δέρματος στο μέτωπο, μεγεθυμένη ρινοθεραπευτική πτυχή).
  • αλλαγή φωνής, βραχνή και τραχιά?
  • seborrhea, και ως αποτέλεσμα δυσάρεστη μυρωδιά.

Στην ακρομεγαλία, τα εσωτερικά όργανα υποβάλλονται επίσης σε αλλαγές, ο σκελετός παραμορφώνεται, η σπονδυλική στήλη κάμπτεται, ο θώρακας και τα εσωτερικά όργανα γίνονται μεγαλύτερα σε μέγεθος. Οι αλλαγές οδηγούν στη δυστροφία των μυών, γεγονός που οδηγεί σε κόπωση και γενική ανικανότητα του σώματος. Οι ασθενείς με ακρομεγαλία αυξάνουν τον κίνδυνο όγκων της μήτρας, του θυρεοειδούς αδένα και των πεπτικών οργάνων.

Στάδια ακρομεγαλίας

Σήμερα, οι επιστήμονες τονίζουν 4 μορφές ακρομεγαλίας:

  1. Preacromegalic - το αρχικό στάδιο, τα συμπτώματα είναι σχεδόν απόντα?
  2. Υπερτροφική - αρχίζουν να εμφανίζονται τα κύρια σημεία της νόσου.
  3. Όγκος - ο όγκος αρχίζει να αναπτύσσεται γρήγορα και να επηρεάζει τις κοντινές νευρικές απολήξεις και όργανα.
  4. Kahekticheskaya - το πιο δύσκολο στάδιο.

Όταν οι ορμονικές διαταραχές στις γυναίκες, υπάρχει αποτυχία του εμμηνορροϊκού κύκλου, η εμμηνόρροια μπορεί να είναι σπάνια ή να εξαφανιστεί εντελώς. Σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχουν εκκρίσεις γάλακτος από τους μαστικούς αδένες. Στους άνδρες, η ισχύς μειώνεται ή η σεξουαλική επιθυμία εξαφανίζεται τελείως. Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες έχουν προβλήματα στο αναπαραγωγικό μέρος.

Διαγνωστικά

Εάν εμφανιστούν τα παραπάνω συμπτώματα, πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με έναν ειδικό. Η ακρομεγαλία διαγιγνώσκεται σε μια εξέταση αίματος για δεδομένα της σωματομεδίνης-C. Για τον προσδιορισμό της ακριβούς διάγνωσης είναι απαραίτητο να περάσετε τις ακόλουθες εξετάσεις:

  • γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
  • Για παράδειγμα, για να διαπιστώσετε αν υπάρχουν παραβιάσεις της υπόφυσης, πραγματοποιήστε μια δοκιμή για τη γλυκόζη.Κανονικά, εάν δώσετε σε ένα άτομο να πιει ένα ποτήρι νερό με ζάχαρη, η ποσότητα ορμονικής σωματοτροπίνης στο αίμα θα μειωθεί.Αλλά σε έναν ασθενή με ακρομεγαλία το επίπεδο αυτής της ορμόνης, ανεξάρτητα από εξωτερικούς παράγοντες, το αίμα θα είναι συνεχώς υψηλό).
  • στις γυναίκες, υπερηχογραφήματα της μήτρας, των ωοθηκών και του ενδοκρινικού αδένα.
  • ακτινογραφία του κεφαλιού, μέρος του κρανίου όπου βρίσκεται η υπόφυση.
  • CT, MRI, καθορισμός του μεγέθους του όγκου της υπόφυσης, πρόοδος;
  • οφθαλμική εξέταση για εξασθένιση όρασης ·
  • μελέτη των εικόνων για τα τελευταία 5 χρόνια, σύγκριση των αλλαγών.

Με καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη, έλλειψη εμμηνορρυσίας στις γυναίκες, ανικανότητα στους άνδρες, διεξάγονται μελέτες σχετικά με την ποσότητα τεστοστερόνης στους άνδρες, στις γυναίκες - οιστρογόνα και προγεστερόνη.

Στα παιδιά, μπορείτε να διαπιστώσετε ότι τα χαρακτηριστικά του προσώπου έχουν γίνει πιο σκληρά, το σώμα, τα χέρια, δεν είναι ανάλογα με την ανάπτυξη του παιδιού. Η διάγνωση της ακρομεγαλίας δεν γίνεται μόνο με εξωτερικές αλλαγές, επειδή η αύξηση των τμημάτων του σώματος, του προσώπου, των χεριών μπορεί να είναι συμπτώματα άλλων ασθενειών, όπως:

  • γιγαντισμός;
  • οστεοαρθροπάθεια;
  • Τη νόσο του Paget.

Ως εκ τούτου, απαιτείται πρόσθετη έρευνα.

Θεραπεία ακρομεγαλίας

Τα θεραπευτικά μέτρα στην ακρομεγαλία επικεντρώνονται στην εξάλειψη της πηγής της έκκρισης της σωματοτροπικής ορμόνης, στη μείωση και εξάλειψη των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου. Μετά τη μείωση της αυξητικής ορμόνης σε έναν ασθενή, όχι μόνο η γενική ευημερία θα βελτιωθεί, αλλά και το προσδόκιμο ζωής θα αυξηθεί.

Η επεξεργασία της ακρομεγαλίας πραγματοποιείται στους ακόλουθους τομείς:

  • φάρμακα (φάρμακα);
  • ray, ακτίνες γάμα;
  • λειτουργία.

Ποιες από τις παραπάνω μεθόδους θα είναι αποτελεσματικές σε κάθε περίπτωση, μόνο ο γιατρός αποφασίζει.

Φάρμακα

Όταν ο ειδικός ακρομεγαλίας συνταγογραφεί φάρμακα που καταστέλλουν την παραγωγή αυξητικής ορμόνης, όπως:

  • σωματοστατίνη, αποτελεσματική όταν εμφανίζονται τα πρώιμα συμπτώματα της νόσου.
  • αγωνιστές ντοπαμίνης, η επίδραση του φαρμάκου στοχεύει στην καταστολή της αυξητικής ορμόνης.

Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες: διάρροια, ναυτία, κοιλιακό άλγος, μετεωρισμός.

Η θεραπεία με φάρμακα είναι αποτελεσματική μόνο στα αρχικά στάδια της νόσου.

Ακτινοθεραπεία

Η πρώτη ακτινοθεραπεία εφαρμόστηκε το 1909 στο Παρίσι. Συνήθως, αυτή η μέθοδος χρησιμοποιεί θεραπεία πρωτονίων και θεραπεία γάμμα. Οι ακτίνες γάμμα ακτινοβολούν την περιοχή όπου βρίσκεται ο όγκος. Όμως, η μέθοδος ακτίνων έχει ένα τεράστιο μειονέκτημα, η εξομάλυνση της σωματοτροπικής ορμόνης θα έρθει μόνο μετά από περισσότερα από 5 χρόνια. Επομένως, αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται σε ακραίες περιπτώσεις, αν η λειτουργία και τα φάρμακα δεν έφεραν το σωστό αποτέλεσμα. Η αντενδείξη της ακτινοθεραπείας μπορεί να είναι:

  • την παρουσία μιας "κενής τουρκικής σέλας".
  • την εγγύτητα του αδενώματος με τα οπτικά νεύρα.

Χειρουργική

Η χειρουργική επέμβαση, στην αντιμετώπιση της ακρομεγαλίας, θεωρείται η πιο αποτελεσματική.

Εάν το αδένωμα έχει φτάσει σε μεγάλο μέγεθος, η ιατρική θεραπεία θα είναι αναποτελεσματική · στην περίπτωση αυτή, δεν θα είναι δυνατή η χωρίς χειρουργική επέμβαση. Η απομάκρυνση του όγκου πραγματοποιείται με ενδοσκοπική τεχνική. Η ένδειξη για χειρουργική επέμβαση είναι μια ταχεία επιδείνωση της όρασης, αυτό δείχνει την ταχεία ανάπτυξη της νόσου.

Η χειρουργική επέμβαση είναι αποτελεσματική για μικρά αδενώματα. Για μεγάλους όγκους υπόφυσης, είναι δυνατή μια υποτροπή. Το ποσοστό επιτυχούς θεραπείας, σε αυτή την περίπτωση, είναι εξαιρετικά μικρό. Με γιγαντιαία μεγέθη όγκων, η λειτουργία εκτελείται σε δύο στάδια, με διαστήματα αρκετών μηνών μεταξύ των επεμβάσεων. Η επιτυχία της λειτουργίας εξαρτάται από την εμπειρία ενός νευροχειρουργού. Μετά από χειρουργική επέμβαση, είναι εξαιρετικά σπάνιο ότι είναι πιθανές επιπλοκές όπως η μηνιγγίτιδα, η όραση και ο θάνατος είναι εφικτός.

Ακρομεγαλία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Στην παγκόσμια πρακτική, υπάρχουν περιπτώσεις ευνοϊκής πορείας της εγκυμοσύνης, κατά την περίοδο χαλάρωσης της νόσου, καθώς και σε εκείνες τις γυναίκες που έλαβαν οκτρεοτίδη πριν από την εγκυμοσύνη. Ωστόσο, υπάρχει κίνδυνος επανειλημμένης αύξησης της σωματοτροπικής ορμόνης. Ως εκ τούτου, μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πρέπει να είναι υπό τη συνεχή επίβλεψη ενός γιατρού.

Πρόγνωση για τον ασθενή

Η βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς εξαρτάται από την έγκαιρη ανίχνευση της νόσου και τον διορισμό της σωστής θεραπείας. Αν η ασθένεια επιτραπεί να παρασυρθεί, η ασθένεια εξελίσσεται, ο κίνδυνος κακοήθους όγκου αυξάνεται και ο θάνατος είναι δυνατός. Μειωμένο προσδόκιμο ζωής, οι περισσότερες περιπτώσεις δεν ζουν σε 60 χρόνια.

Οποιαδήποτε θεραπεία της ακρομεγαλίας δεν θα είναι πολύ αποτελεσματική χωρίς να ακολουθήσει σωστή διατροφή και σωστό τρόπο ζωής. Συνιστάται να χρησιμοποιείτε τόσα πολλά τρόφιμα πλούσια σε ασβέστιο, για να ενισχύσετε τα οστά. Προϊόντα που περιέχουν οιστρογόνα μπορούν να καταστείλουν την παραγωγή σωματοτροπικής ορμόνης.

Πρόληψη

Προκειμένου να προστατευθείτε από μια τόσο φοβερή ασθένεια όπως η ακρομεγαλία, πρέπει να εκτελέσετε τα ακόλουθα προληπτικά μέτρα:

  • αποφυγή τραυματικού εγκεφαλικού τραύματος.
  • έγκαιρη θεραπεία λοιμώξεων του ρινοφάρυγγα.
  • τρώτε σωστά και πλήρως?
  • τακτικές επισκέψεις στον γιατρό, με τα πρώτα σημεία, συμβουλευτείτε έναν ενδοκρινολόγο.

Όμως, η συμμόρφωση με όλα τα προαναφερθέντα προληπτικά μέτρα δεν παρέχει 100% εγγύηση προστασίας από την ακρομεγαλία.

Προσωπικότητες με ακρομεγαλία

Μεταξύ των διάσημων, δημόσιων ανθρώπων, υπάρχουν αρκετοί φορείς της αστρομεγαλίας της νόσου. Παρ 'όλα αυτά, είναι επιτυχείς, δουλεύουν, κάνουν ό, τι αγαπούν.

Ένα καλό παράδειγμα ακρομεγαλίας είναι ο κάτοικος της Τουρκίας Σουλτάνος ​​Κοσέν. Το ύψος του είναι 2.51 εκ. Το υψηλότερο άτομο στον κόσμο έζησε το 1918-1940. Το ύψος του - 2,88 cm

Ο Fyodor Makhnov γεννήθηκε το 1875 στη Ρωσική αυτοκρατορία, το ύψος του ήταν 285 cm, ζυγίζει 182 kg, το μήκος του ποδιού ήταν 51 cm, η παλάμη του ήταν 31 cm, πέθανε σε ηλικία 34 ετών, πιθανώς από πνευμονική νόσο.

Μπάσκετ με ακρομεγαλία:

  • Cheno-Irgush παίκτης μπάσκετ, μέλος της Σοβιετικής εθνικής ομάδας Uvais Akhtaev, ύψος του είναι 236 cm?
  • Αλέξανδρος Sizonenko, σοβιετικός παίκτης μπάσκετ με αύξηση 237 cm?
  • Ο Gheorghe Mureshan είναι αθλητής από τη Ρουμανία με ύψος 231 cm.

Πολλοί διάσημοι αθλητές είναι φορείς ακρομεγαλίας. Μεταξύ αυτών είναι:

  • Βραζιλιάνο μικτή μαχητής πολεμικών τεχνών Antonio Silva. Ο Αντόνιο έχει ένα μεγάλο πηγούνι και πόδια.
  • Andre Giant είναι ένας διάσημος παλαιστής, με ανάπτυξη 2,24 cm το βάρος του ήταν 240 κιλά.
  • Αμερικανός ηθοποιός Richard Keel ύψος -218 cm?
  • Τηλεοπτικοί παρουσιαστές Γαλλικά δίδυμα ρωσικής καταγωγής Bogdanov;
  • Ο αμερικανός ηθοποιός Matthew McGrory το ύψος του ήταν -229 cm
  • Big Show ηθοποιός και παλαιστής με ανάπτυξη 2,13 cm?
  • Μεγάλη Kali ύψους 2,16 cm.

Ο πιο διάσημος ασθενής με ακρομεγαλία είναι ο διάσημος Γάλλος μαχητής, ο παγκόσμιος πρωταθλητής Maurice Tiyet. Λόγω της εξέλιξης της νόσου, ο Maurice δεν μπόρεσε να εκπληρώσει το όνειρό του να γίνει δικηγόρος. Λίγοι γνωρίζουν, αλλά ο Μόριτς είναι το πρωτότυπο του σκωτσέζικου χαρακτήρα Σρέκ.

Στη Ρωσία, ο πιο διάσημος μεταφορέας της ακρομεγαλίας είναι ένας επαγγελματίας μπόξερ και πολιτικός Νικολάι Βαλβέβ. Κάποτε είχε χειρουργική επέμβαση για να αφαιρέσει έναν όγκο της υπόφυσης.

Ακρομεγαλία

Η ακρομεγαλία είναι μια παθολογική αύξηση σε ορισμένα μέρη του σώματος, που συνδέεται με την αυξημένη παραγωγή της σωματοτροπικής ορμόνης (αυξητική ορμόνη) της πρόσθιας υπόφυσης ως αποτέλεσμα των αλλοιώσεων του όγκου. Εμφανίζεται σε ενήλικες και εκδηλώνεται με τη μεγέθυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου (μύτη, αυτιά, χείλη, κάτω γνάθου), αύξηση των ποδιών και των χεριών, σταθεροί πονοκέφαλοι και πόνοι στις αρθρώσεις, διαταραχές των σεξουαλικών και αναπαραγωγικών λειτουργιών σε άνδρες και γυναίκες. Τα αυξημένα επίπεδα αυξητικής ορμόνης στο αίμα προκαλούν πρόωρη θνησιμότητα από καρκίνο, πνευμονικές, καρδιαγγειακές παθήσεις.

Ακρομεγαλία

Η ακρομεγαλία είναι μια παθολογική αύξηση σε ορισμένα μέρη του σώματος, που συνδέεται με την αυξημένη παραγωγή της σωματοτροπικής ορμόνης (αυξητική ορμόνη) της πρόσθιας υπόφυσης ως αποτέλεσμα των αλλοιώσεων του όγκου. Εμφανίζεται σε ενήλικες και εκδηλώνεται με τη μεγέθυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου (μύτη, αυτιά, χείλη, κάτω γνάθου), αύξηση των ποδιών και των χεριών, σταθεροί πονοκέφαλοι και πόνοι στις αρθρώσεις, διαταραχές των σεξουαλικών και αναπαραγωγικών λειτουργιών σε άνδρες και γυναίκες. Τα αυξημένα επίπεδα αυξητικής ορμόνης στο αίμα προκαλούν πρόωρη θνησιμότητα από καρκίνο, πνευμονικές, καρδιαγγειακές παθήσεις.

Η ακρομεγαλία αρχίζει να αναπτύσσεται μετά την παύση της ανάπτυξης. Σταδιακά, σε μια μακρά περίοδο, τα συμπτώματα αυξάνονται και εμφανίζονται αλλαγές στην εμφάνιση. Κατά μέσο όρο, η ακρομεγαλία διαγιγνώσκεται μετά από 7 χρόνια από την πραγματική εμφάνιση της νόσου. Η ασθένεια βρίσκεται εξίσου μεταξύ γυναικών και ανδρών, κυρίως στην ηλικία των 40-60 ετών. Η ακρομεγαλία είναι μια σπάνια ενδοκρινική παθολογία και παρατηρείται σε 40 άτομα ανά εκατομμύριο του πληθυσμού.

Μηχανισμός ανάπτυξης και αιτίες ακρομεγαλίας

Η έκκριση σωματοτροπικής ορμόνης (σωματοτροπίνη, αυξητική ορμόνη) πραγματοποιείται από την υπόφυση. Στην παιδική ηλικία, η σωματοτροπική ορμόνη ελέγχει τον σχηματισμό του μυοσκελετικού σκελετού και τη γραμμική ανάπτυξη, ενώ στους ενήλικες ελέγχει τον μεταβολισμό των υδατανθράκων, του λίπους, του νερού-αλατιού. Η έκκριση αυξητικής ορμόνης ρυθμίζεται από τον υποθάλαμο, ο οποίος παράγει ειδικά νευροεξερεύματα: τη σωματοληβερίνη (διεγείρει την παραγωγή GH) και τη σωματοστατίνη (αναστέλλει την παραγωγή GH).

Κανονικά, το περιεχόμενο της σωματοτροπίνης στο αίμα κυμαίνεται κατά τη διάρκεια της ημέρας, φτάνοντας στο μέγιστο τις πρώτες πρωινές ώρες. Σε ασθενείς με ακρομεγαλία, δεν υπάρχει μόνο αύξηση της συγκέντρωσης της GH στο αίμα, αλλά και διαταραχή του φυσιολογικού ρυθμού της έκκρισης. Για διάφορους λόγους, τα κύτταρα της πρόσθιας υπόφυσης δεν υπόκεινται στη ρυθμιστική επίδραση του υποθαλάμου και αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται ενεργά. Ο πολλαπλασιασμός των υποφυσιακών κυττάρων οδηγεί στην εμφάνιση ενός καλοήθους αδενωματώδους αδένου όγκου - υπόφυσης, που παράγει έντονα σωματοτροπίνη. Το μέγεθος του αδενώματος μπορεί να φτάσει αρκετά εκατοστά και να υπερβεί το μέγεθος του ίδιου του αδένα, συμπιέζοντας και καταστρέφοντας τα φυσιολογικά κύτταρα της υπόφυσης.

Στο 45% των ασθενών με ακρομεγαλία, μόνο η σωματοτροπίνη παράγεται σε όγκους της υπόφυσης, στο 30% παράγουν επιπλέον προλακτίνη, στο υπόλοιπο 25%, επιπλέον, εκκρίνουν ωχρινοτρόπου ορμόνες διέγερσης θυλακίων και Α-υπομονάδα. Το 99% του αδενώματος της υπόφυσης είναι η αιτία της ακρομεγαλίας. Οι παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη του αδενώματος της υπόφυσης είναι οι κρανιοεγκεφαλικοί τραυματισμοί, οι υποθαλαμικοί όγκοι, η χρόνια φλεγμονή των κόλπων (ιγμορίτιδα). Ένας ορισμένος ρόλος στην ανάπτυξη της ακρομεγαλίας δίνεται στην κληρονομικότητα, καθώς η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε συγγενείς.

Στην παιδική ηλικία και την εφηβεία στο πλαίσιο της συνεχιζόμενης ανάπτυξης, η χρόνια υπερέκκριση της GH προκαλεί γιγαντισμό, που χαρακτηρίζεται από υπερβολική αλλά σχετικά αναλογική αύξηση των οστών, των οργάνων και των μαλακών ιστών. Με την ολοκλήρωση της φυσιολογικής ανάπτυξης και οστεοποίησης του σκελετού αναπτύσσονται παραβιάσεις του τύπου της ακρομεγαλίας - δυσανάλογη πάχυνση των οστών, αύξηση των εσωτερικών οργάνων και χαρακτηριστικές μεταβολικές διαταραχές. Η ακρομεγαλία προκαλεί υπερτροφία του παρεγχύματος και του στρώματος των εσωτερικών οργάνων: καρδιά, πνεύμονες, πάγκρεας, ήπαρ, σπλήνα, έντερα. Ο πολλαπλασιασμός του συνδετικού ιστού οδηγεί σε σκληρολογικές αλλαγές στα όργανα αυτά, αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης καλοήθων και κακοηθών όγκων, συμπεριλαμβανομένου του ενδοκρινικού.

Στάδια ακρομεγαλίας

Η ακρομεγαλία χαρακτηρίζεται από μακρά, μακροχρόνια πορεία. Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων στην ανάπτυξη της ακρομεγαλίας, υπάρχουν διάφορα στάδια:

  • Το στάδιο προακρομεγαλίας - αρχικά, ήπια σημάδια της νόσου εμφανίζονται. Σε αυτό το στάδιο, η ακρομεγαλία σπάνια διαγιγνώσκεται, αποκλειστικά με βάση δείκτες του επιπέδου της σωματοτροπικής ορμόνης στο αίμα και τα δεδομένα CT σάρωσης του εγκεφάλου.
  • Εμφανίζονται υπερτροφικά στάδια - εμφανή συμπτώματα ακρομεγαλίας.
  • Στάδιο όγκου - τα συμπτώματα της συμπίεσης των γειτονικών τμημάτων του εγκεφάλου (αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, νευρικές και οφθαλμικές διαταραχές) έρχονται στο προσκήνιο.
  • Το στάδιο της καχεξίας - εξάντληση ως αποτέλεσμα της ακρομεγαλίας.

Συμπτώματα της ακρομεγαλίας

Οι εκδηλώσεις ακρομεγαλίας μπορεί να οφείλονται σε περίσσεια σωματοτροπίνης ή έκθεση του αδενώματος της υπόφυσης στα οπτικά νεύρα και τις κοντινές δομές του εγκεφάλου.

Μια περίσσεια αυξητικής ορμόνης προκαλεί χαρακτηριστικές αλλαγές στην εμφάνιση ασθενών με ακρομεγαλία: αύξηση της κάτω γνάθου, ζυγωματικά οστά, φρύδια, υπερτροφία των χειλιών, της μύτης και των αυτιών, που οδηγούν σε επιδείνωση των χαρακτηριστικών του προσώπου. Με την αύξηση της κάτω γνάθου υπάρχει μια απόκλιση των μεσοδόντιων χώρων και μια αλλαγή στο δάγκωμα. Υπάρχει μια αύξηση στη γλώσσα (macroglossia), στην οποία εκτυπώνονται τα σημάδια των δοντιών. Λόγω της υπερτροφίας της γλώσσας, του λάρυγγα και των φωνητικών χορδών, η φωνή αλλάζει - γίνεται χαμηλή και χονδροειδής. Οι αλλαγές στην εμφάνιση με ακρομεγαλία συμβαίνουν βαθμιαία, ανεπαίσθητα για τον ασθενή. Υπάρχει πάχυνση των δακτύλων, αύξηση του μεγέθους του κρανίου, των ποδιών και των χεριών, ώστε ο ασθενής να αναγκαστεί να αγοράσει καπέλα, παπούτσια και γάντια με διάφορα μεγέθη μεγαλύτερα από πριν.

Με ακρομεγαλία, εμφανίζεται σκελετική δυσμορφία: η σπονδυλική στήλη είναι λυγισμένη, ο κρημνός αυξάνεται στο αρχικό μεσοφόρο μέγεθος, αποκτώντας μορφή κυλινδρικού σχήματος, οι μεσοπλεύριοι χώροι διευρύνονται. Η αναπτυσσόμενη υπερτροφία των συνδετικών και χόνδρινων ιστών προκαλεί παραμόρφωση και περιορισμό της κινητικότητας αρθρώσεων, αρθραλγία.

Η ακρομεγαλία προκαλεί υπερβολική εφίδρωση και σμηγματικές εκκρίσεις, λόγω της αύξησης του αριθμού και της αυξημένης δραστηριότητας του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων. Το δέρμα των ασθενών με ακρομεγαλία είναι παχιά, παχιά και συλλέγεται σε βαθιές πτυχές, ειδικά στο τριχωτό της κεφαλής.

Με ακρομεγαλία υπάρχει αύξηση του μεγέθους των μυών και των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, ήπαρ, νεφρά) με σταδιακή αύξηση της δυστροφίας των μυϊκών ινών. Οι ασθενείς αρχίζουν να ανησυχούν για αδυναμία, κόπωση, προοδευτική μείωση της αποτελεσματικότητας. Εμφανίζεται υπερτροφία του μυοκαρδίου, η οποία στη συνέχεια αντικαθίσταται από μυοκαρδιοδυσκόπηση και αυξάνεται η καρδιακή ανεπάρκεια. Το ένα τρίτο των ασθενών με ακρομεγαλία έχει αρτηριακή υπέρταση και σχεδόν 90% εμφανίζουν σύνδρομο άπνοιας κατά τον ύπνο που σχετίζεται με την υπερτροφία των μαλακών ιστών της ανώτερης αναπνευστικής οδού και την εξασθένιση της λειτουργίας του αναπνευστικού κέντρου.

Όταν η ακρομεγαλία πάσχει από σεξουαλική λειτουργία. Οι περισσότερες γυναίκες με υπερβολική έλλειψη προλακτίνης και γοναδοτροπίνης αναπτύσσουν ανωμαλίες της εμμήνου ρύσεως και στειρότητα, εμφανίζεται γαλαθογράφημα - η απελευθέρωση γάλακτος από τις θηλές, που δεν προκαλείται από εγκυμοσύνη και τοκετό. Στο 30% των ανδρών παρατηρείται μείωση της σεξουαλικής ισχύος. Η έκχυση της αντιδιουρητικής ορμόνης στην ακρομεγαλία εκδηλώνεται με την ανάπτυξη του διαβήτη insipidus.

Με αυξημένους όγκους της υπόφυσης και συμπίεση των νεύρων και των ιστών, παρατηρείται αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, φωτοφοβία, διπλή όραση, πόνος στα ζυγωματικά και το μέτωπο, ζάλη, εμετός, μείωση της ακοής και της οσμής, μούδιασμα των άκρων. Σε ασθενείς με ακρομεγαλία, ο κίνδυνος ανάπτυξης όγκων του θυρεοειδούς αδένα, οργάνων του γαστρεντερικού σωλήνα, η μήτρα αυξάνεται.

Επιπλοκές ακρομεγαλίας

Η πορεία της ακρομεγαλίας συνοδεύεται από την ανάπτυξη επιπλοκών από σχεδόν όλα τα όργανα. Η καρδιακή υπερτροφία, η μυοκαρδιοδυστροφία, η αρτηριακή υπέρταση και η καρδιακή ανεπάρκεια εμφανίζονται συχνότερα σε ασθενείς με ακρομεγαλία. Περισσότερο από το ένα τρίτο των ασθενών αναπτύσσουν σακχαρώδη διαβήτη, παρατηρείται δυστροφία του ήπατος και πνευμονικό εμφύσημα.

Η υπερπαραγωγή παραγόντων ανάπτυξης στην ακρομεγαλία οδηγεί στην ανάπτυξη όγκων διαφόρων οργάνων, τόσο καλοήθων όσο και κακοηθών. Η ακρομεγαλία συχνά συνοδεύεται από διάχυτη ή οζώδη βρογχοκήλη, ινοκυστική μαστοπάθεια, αδενοματική υπερπλασία των επινεφριδίων, πολυκυστικές ωοθήκες, ινομυώματα της μήτρας, εντερική πολυπόση. Η αναπτυσσόμενη υποφυσιακή ανεπάρκεια (πανφυποπιτουρατισμός) προκαλείται από τη συμπίεση και την καταστροφή της υπόφυσης από έναν όγκο.

Διάγνωση ακρομεγαλίας

Στα μεταγενέστερα στάδια (μετά από 5-6 χρόνια από την έναρξη της νόσου), μπορεί να υποψιαστεί ακρομεγαλία με βάση την αύξηση των τμημάτων του σώματος και άλλων εξωτερικών σημείων που παρατηρήθηκαν κατά τη διάρκεια της εξέτασης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο ασθενής αποστέλλεται στον ενδοκρινολόγο για διαβουλεύσεις και δοκιμές για εργαστηριακή διάγνωση.

Τα κύρια εργαστηριακά κριτήρια για τη διάγνωση της ακρομεγαλίας είναι ο προσδιορισμός των επιπέδων στο αίμα:

  • σωματοτροπική ορμόνη το πρωί και μετά τη δοκιμή με γλυκόζη.
  • IGF I - αυξητικός παράγοντας τύπου ινσουλίνης.

Τα αυξημένα επίπεδα αυξητικής ορμόνης προσδιορίζονται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με ακρομεγαλία. Η από του στόματος ανάλυση με φορτίο γλυκόζης με ακρομεγαλία περιλαμβάνει τον προσδιορισμό της αρχικής τιμής της GH και στη συνέχεια μετά τη λήψη γλυκόζης σε μισή ώρα, ώρα, 1,5 και 2 ώρες. Κανονικά, μετά τη λήψη γλυκόζης, το επίπεδο της σωματοτροπικής ορμόνης μειώνεται και με την ενεργή φάση της ακρομεγαλίας, αντίθετα, παρατηρείται αύξηση. Η διεξαγωγή της δοκιμασίας ανοχής γλυκόζης είναι ιδιαίτερα ενημερωτική σε περιπτώσεις μέτριας αύξησης του επιπέδου της GH ή των φυσιολογικών της τιμών. Επίσης, δοκιμή με φορτίο γλυκόζης χρησιμοποιείται για την εκτίμηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας της ακρομεγαλίας.

Η αυξητική ορμόνη δρα στο σώμα μέσω ινσουλινοειδών αυξητικών παραγόντων (IGF). Η συγκέντρωση του IGF I στο πλάσμα αντανακλά την ολική απελευθέρωση της GH σε μία ημέρα. Η αύξηση του IGF I στο αίμα ενός ενήλικα δείχνει άμεσα την ανάπτυξη της ακρομεγαλίας.

Η οφθαλμολογική εξέταση των ασθενών με ακρομεγαλία έχει σημειώσει σημαντική μείωση των οπτικών πεδίων, δεδομένου ότι ανατομικά οι οπτικές οδούς εντοπίζονται στον εγκέφαλο δίπλα στην υπόφυση. Όταν η ακτινογραφία του κρανίου αποκάλυψε μια αύξηση στο μέγεθος της τουρκικής σέλας, όπου βρίσκεται η υπόφυση. Για την απεικόνιση ενός όγκου της υπόφυσης, διεξάγονται ηλεκτρονικά διαγνωστικά και MRI του εγκεφάλου. Επιπροσθέτως, οι ασθενείς με ακρομεγαλία εξετάζονται για τον εντοπισμό διαφόρων επιπλοκών: εντερική πολυπόση, σακχαρώδη διαβήτη, πολυσαγγειακή βρογχοκήλη κλπ.

Θεραπεία ακρομεγαλίας

Στην ακρομεγαλία, ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η επίτευξη της ύφεσης της νόσου με την εξάλειψη της υπερέκκρισης της σωματοτροπίνης και την ομαλοποίηση της συγκέντρωσης του IGF I. Η σύγχρονη ενδοκρινολογία χρησιμοποιεί ιατρικές, χειρουργικές, ακτινοβολίες και συνδυασμένες μεθόδους για τη θεραπεία της ακρομεγαλίας.

Για να ομαλοποιηθεί το επίπεδο της σωματοτροπίνης στο αίμα, συνταγογραφείται η λήψη αναλόγων σωματοστατίνης - υποθαλάμου νευρορεκτικού, το οποίο καταστέλλει την ανάπτυξη αυξητικής ορμόνης (οκτρεοτίδη, λανρεοτίδη). Όταν η ακρομεγαλία δείχνει το διορισμό των σεξουαλικών ορμονών, οι αγωνιστές της ντοπαμίνης (βρωμοκρυπτίνη, καβεργολίνη). Στη συνέχεια, μια μοναδική θεραπεία με γάμμα ή ακτινοβολία εκτελείται συνήθως στην περιοχή της υπόφυσης.

Στην ακρομεγαλία, η χειρουργική απομάκρυνση του όγκου στη βάση του κρανίου μέσω του σφηνοειδούς οστού είναι πιο αποτελεσματική. Με τα μικρά αδενώματα μετά τη χειρουργική επέμβαση, το 85% των ασθενών έχουν ομαλοποιήσει τα επίπεδα σωματοτροπίνης και την παρατεταμένη ύφεση της νόσου. Με ένα σημαντικό μέγεθος του όγκου, το ποσοστό σκλήρυνσης στο αποτέλεσμα της πρώτης εργασίας φτάνει το 30%. Το ποσοστό θνησιμότητας στη χειρουργική θεραπεία της ακρομεγαλίας είναι από 0,2 έως 5%.

Πρόγνωση και πρόληψη της ακρομεγαλίας

Η έλλειψη θεραπείας της ακρομεγαλίας οδηγεί σε αναπηρία ασθενών ενεργού και σε ηλικία εργασίας, αυξάνει τον κίνδυνο πρόωρης θνησιμότητας. Η ακρομεγαλία μειώνει το προσδόκιμο ζωής: Το 90% των ασθενών δεν ζουν σε 60 χρόνια. Ο θάνατος συνήθως συμβαίνει ως αποτέλεσμα καρδιαγγειακής νόσου. Τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας της ακρομεγαλίας είναι καλύτερα με μικρά αδενώματα. Για τους μεγάλους όγκους της υπόφυσης, η συχνότητα των υποτροπών τους αυξάνεται απότομα.

Για την πρόληψη της ακρομεγαλίας, θα πρέπει να αποφεύγονται οι τραυματισμοί στο κεφάλι, οι απολυμασμένες χρόνιες εστίες ρινοφαρυγγικής λοίμωξης. Η έγκαιρη ανίχνευση της ακρομεγαλίας και η εξομάλυνση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης αποφεύγουν τις επιπλοκές και προκαλούν σταθερή ύφεση της νόσου.

Πρόσθετες Άρθρα Για Το Θυρεοειδή

Η ινσουλίνη είναι μια ζωτική ορμόνη για το ανθρώπινο σώμα. Επομένως, η έλλειψη ινσουλίνης προκαλεί παραβίαση σχεδόν όλων των διεργασιών, ιδιαίτερα του επιπέδου συγκέντρωσης γλυκόζης στο αίμα.

Ποιο είναι το φυσιολογικό επίπεδο σακχάρου στο αίμα στους άνδρες;Ο ρόλος της ζάχαρης στο ανθρώπινο σώμαΑν συγκρίνουμε τον οργανισμό με τον κινητήρα, τότε η ζάχαρη είναι το καύσιμο.

Οι άνθρωποι άρχισαν να παράγουν και να χρησιμοποιούν υποκατάστατα ζάχαρης στις αρχές του περασμένου αιώνα.