Κύριος / Κύστη

Σύνδρομο Cushing: αιτίες, σημεία, διάγνωση, τρόπος θεραπείας, πρόγνωση

Το σύνδρομο Cushing είναι ένα σύμπλεγμα από κλινικά συμπτώματα που προκαλούνται από υψηλή περιεκτικότητα σε κορτικοστεροειδή στο αίμα (υπερκορτινισμός). Ο υπερκορτισμός είναι μια δυσλειτουργία του ενδοκρινικού συστήματος. Η πρωτογενής του μορφή συνδέεται με την παθολογία των επινεφριδίων, και η δευτερογενής μορφή αναπτύσσεται με την ήττα του συστήματος υποθάλαμου-υπόφυσης του εγκεφάλου.

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή είναι ορμόνες που ρυθμίζουν όλους τους τύπους μεταβολισμού στο σώμα. Η σύνθεση της κορτιζόλης στον φλοιό των επινεφριδίων ενεργοποιείται υπό την επίδραση της ανδροκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) της υπόφυσης. Η δραστηριότητα του τελευταίου ελέγχεται από τις ορμόνες του υποθαλάμου - κορτικολιμπέρες. Το συντονισμένο έργο όλων των συνδέσεων χυμικής ρύθμισης εξασφαλίζει την καλή λειτουργία του ανθρώπινου σώματος. Η απώλεια τουλάχιστον ενός συνδέσμου από αυτή τη δομή οδηγεί σε υπερέκκριση των κορτικοστεροειδών από τα επινεφρίδια και στην ανάπτυξη της παθολογίας.

Η κορτιζόλη βοηθά το ανθρώπινο σώμα να προσαρμοστεί γρήγορα στις επιδράσεις των αρνητικών περιβαλλοντικών παραγόντων - τραυματικό, συναισθηματικό, μολυσματικό. Αυτή η ορμόνη είναι απαραίτητη για την υλοποίηση ζωτικών λειτουργιών του σώματος. Τα γλυκοκορτικοειδή αυξάνουν την ένταση του καταβολισμού πρωτεϊνών και αμινοξέων, ενώ παράλληλα αναστέλλουν τη διάσπαση της γλυκόζης. Ως αποτέλεσμα, οι ιστοί του σώματος αρχίζουν να παραμορφώνονται και να αθροίζονται, και η υπεργλυκαιμία αναπτύσσεται. Ο λιπώδης ιστός αντιδρά διαφορετικά στο επίπεδο των γλυκοκορτικοειδών στο αίμα: σε μερικούς, η διαδικασία της απόθεσης λίπους επιταχύνεται και άλλοι - η ποσότητα του λιπώδους ιστού μειώνεται. Η ανισορροπία νερού-ηλεκτρολυτών οδηγεί στην ανάπτυξη μυοπάθειας και αρτηριακής υπέρτασης. Η εξασθενημένη ανοσία μειώνει τη συνολική αντίσταση του σώματος και αυξάνει την ευαισθησία του σε ιικές και βακτηριακές λοιμώξεις. Όταν ο υπερκορτικοειδισμός επηρεάζει τα οστά, τους μυς, το δέρμα, το μυοκάρδιο και άλλα εσωτερικά όργανα.

Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1912 από τον Αμερικανό νευροχειρουργό Harvey Williams Cushing, λόγω του οποίου πήρε το όνομά του. Ο Ν. Ιτσένκο διεξήγαγε μια ανεξάρτητη μελέτη και δημοσίευσε το επιστημονικό του έργο για τη νόσο, λίγο αργότερα, το 1924, επομένως το όνομα του συνδρόμου Cushing είναι κοινό στις μετα-σοβιετικές χώρες. Οι γυναίκες είναι πολύ πιο πιθανό να υποφέρουν από αυτή την ασθένεια από τους άνδρες. Τα πρώτα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται στην ηλικία των 25-40 ετών.

Το σύνδρομο του Cushing εκδηλώνεται από δυσλειτουργία της καρδιάς, μεταβολικές διαταραχές, ειδικό είδος απόθεσης λίπους στο σώμα, βλάβη στο δέρμα, μυς, οστά και δυσλειτουργία του νευρικού και αναπαραγωγικού συστήματος. Σε ασθενείς με στρογγυλεμένο πρόσωπο, τα βλέφαρα διογκώνονται, εμφανίζεται ένα έντονο ρουζ. Οι γυναίκες παρατηρούν υπερβολική ανάπτυξη των μαλλιών του προσώπου. Στο πάνω μέρος του σώματος και όχι στον αυχένα συσσωρεύεται πολύ λίπος. Στρες εμφανίζονται στο δέρμα. Σε ασθενείς με διαταραγμένο εμμηνορροϊκό κύκλο, η κλειτορίδα είναι υπερτροφική.

Η διάγνωση του συνδρόμου βασίζεται στα αποτελέσματα του εργαστηριακού προσδιορισμού της κορτιζόλης στις αιματολογικές, τομογραφικές και σπινθηρογραφικές μελέτες των επινεφριδίων. Η θεραπεία της παθολογίας είναι:

  • στο διορισμό φαρμάκων που αναστέλλουν την έκκριση των κορτικοστεροειδών,
  • στην πραγματοποίηση συμπτωματικής θεραπείας,
  • στην χειρουργική αφαίρεση ενός νεοπλάσματος.

Αιτιολογία

Οι αιτιοπαθογενετικοί παράγοντες του συνδρόμου Cushing χωρίζονται σε δύο ομάδες - ενδογενείς και εξωγενείς.

  1. Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει υπερπλαστικές διεργασίες και νεοπλάσματα του επινεφριδιακού φλοιού. Ένας όγκος που παράγει ορμόνες του φλοιώδους στρώματος ονομάζεται κορτικοστερόμα. Κατά προέλευση, είναι αδένωμα ή αδενοκαρκίνωμα.
  2. Η εξωγενής αιτία του υπερκοκκισμού είναι η εντατική και μακροχρόνια θεραπεία διαφόρων ασθενειών με κορτικοστεροειδή και κορτικοτροπικές ορμόνες. Το σύνδρομο φαρμάκων αναπτύσσεται με ακατάλληλη θεραπεία με Πρεδνιζόνη, Δεξαμεθαζόνη, Υδροκορτιζόνη και Diprospan. Αυτός είναι ο λεγόμενος ιατρογενικός τύπος παθολογίας.
  3. Το ψευδο-σύνδρομο του Cushing έχει παρόμοια κλινική εικόνα, αλλά προκαλείται από άλλους παράγοντες που δεν σχετίζονται με τη βλάβη των επινεφριδίων. Αυτές περιλαμβάνουν την τροφική παχυσαρκία, την εξάρτηση από το αλκοόλ, την εγκυμοσύνη, τις νευροψυχιατρικές ασθένειες.
  4. Η ασθένεια του Cushing προκαλείται από την αυξημένη παραγωγή ACTH. Η αιτία αυτής της πάθησης είναι το μικροδιακόμα της υπόφυσης ή το κορτικοτροπίνη, που βρίσκεται στους βρόγχους, τους όρχεις ή τις ωοθήκες. Η ανάπτυξη αυτού του καλοήθους αδενικού όγκου συμβάλλει στην πρόκληση τραυματισμών στο κεφάλι, αναβολών των νευροεκφυλισμών, του τοκετού.
  • Ο συνολικός υπερκορτισμός αναπτύσσεται όταν επηρεάζονται όλα τα στρώματα του επινεφριδιακού φλοιού.
  • Μερική συνοδεύεται από μεμονωμένη αλλοίωση των μεμονωμένων φλοιωδών ζωνών.

Παθογενετικοί σύνδεσμοι του συνδρόμου Cushing:

  1. υπερέκκριση της κορτιζόλης
  2. επιτάχυνση των καταβολικών διεργασιών
  3. διάσπαση πρωτεϊνών και αμινοξέων
  4. δομικές αλλαγές στα όργανα και τους ιστούς,
  5. διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων, οδηγώντας σε υπεργλυκαιμία,
  6. μη φυσιολογικές καταθέσεις λίπους στην πλάτη, στο λαιμό, στο πρόσωπο, στο στήθος,
  7. ανισορροπία οξέος-βάσης,
  8. η μείωση του καλίου στο αίμα και η αύξηση του νατρίου,
  9. αύξηση της αρτηριακής πίεσης
  10. καταθλιπτική ανοσολογική άμυνα
  11. καρδιομυοπάθεια, καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμία.

Τα άτομα που περιλαμβάνονται στην ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη υπερκορτιζολισμού:

  • αθλητές,
  • έγκυες γυναίκες
  • εθισμένοι, καπνιστές, αλκοολικοί,
  • ψυχωτικό.

Συμπτωματολογία

Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Cushing είναι ποικίλες και ειδικές. Στην παθολογία αναπτύσσεται δυσλειτουργία του νευρικού, σεξουαλικού και καρδιαγγειακού συστήματος.

  1. Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου - νοσηρή παχυσαρκία, που χαρακτηρίζεται από ομοιόμορφη εναπόθεση λίπους πάνω στο σώμα. Σε ασθενείς με υποδόριο λιπώδη ιστό είναι πιο έντονη στον λαιμό, το πρόσωπο, το στήθος, την κοιλιά. Το πρόσωπό τους μοιάζει με το φεγγάρι, τα μάγουλά τους γίνονται μοβ, αφύσικο ρουζ. Το σχήμα των ασθενών γίνεται ακανόνιστο σε σχήμα - ένα πλήρες σώμα σε λεπτά άκρα.
  2. Στο δέρμα του σώματος εμφανίζονται ρίγες ή ραγάδες ενός πορφυρού-γαλαζοπράσινου χρώματος. Αυτές είναι οι ραβδώσεις, η εμφάνιση των οποίων συνδέεται με την υπερβολική αιμάτωση και την αραίωση του δέρματος σε εκείνους τους χώρους όπου το λίπος έχει κατατεθεί σε περίσσεια. Οι εκδηλώσεις του δέρματος του συνδρόμου Cushing περιλαμβάνουν επίσης: ακμή, ακμή, αιματώματα και σημειακές αιμορραγίες, περιοχές υπερχρωματισμού και τοπική υπεριδρωσία, αργή επούλωση τραυμάτων και κοπών. Το δέρμα των ασθενών αποκτά μια "μαρμάρινη" απόχρωση με έντονο αγγειακό πρότυπο. Γίνεται επιρρεπής σε ξεφλούδισμα και ξηρότητα. Στους αγκώνες, το λαιμό και την κοιλιά, το δέρμα αλλάζει το χρώμα του λόγω της υπερβολικής εναπόθεσης μελανίνης.
  3. Η ήττα του μυϊκού συστήματος εκδηλώνεται με υποτροφία και μυϊκή υποτονία. Οι "λοξές γλουτοί" και η "κοιλιά της βάτρας" προκαλούνται από ατροφικές διεργασίες στους αντίστοιχους μυς. Με την ατροφία των μυών των ποδιών και της ζώνης των ώμων, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο κατά τη διάρκεια της ανύψωσης και της οκλαδόν.
  4. Η σεξουαλική δυσλειτουργία εκδηλώνεται ως παραβίαση του εμμηνορροϊκού κύκλου, του υπερτρίχωση και της υπερτρίχωση στις γυναίκες, της μείωσης της σεξουαλικής επιθυμίας και της ανικανότητας στους άνδρες.
  5. Η οστεοπόρωση είναι μια μείωση στην οστική πυκνότητα και μια παραβίαση της μικροαρχιτεκτονικής της. Παρόμοια φαινόμενα εμφανίζονται σε σοβαρές μεταβολικές διαταραχές στα οστά με την υπεροχή καταβολισμού σε διαδικασίες σχηματισμού οστών. Η οστεοπόρωση εκδηλώνεται με αρθραλγία, αυθόρμητα κατάγματα των οστών του σκελετού, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης - κυφοσκολίωση. Τα οστά αρχίζουν να λεπτύνουν και να βλάπτουν. Γίνονται εύθραυστα και εύθραυστα. Οι ασθενείς αδέσποτα, και τα άρρωστα παιδιά υστερούν από τους συνομηλίκους τους.
  6. Με την ήττα του νευρικού συστήματος, οι ασθενείς εμφανίζουν διάφορες διαταραχές που κυμαίνονται από λήθαργο και απάθεια μέχρι κατάθλιψη και ευφορία. Σε ασθενείς με αϋπνία, ψύχωση, πιθανές απόπειρες αυτοκτονίας. Η διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος εκδηλώνεται με συνεχή επιθετικότητα, οργή, άγχος και ευερεθιστότητα.
  7. Τα συνηθισμένα συμπτώματα περιλαμβάνουν: αδυναμία, πονοκεφάλους, κόπωση, περιφερικό οίδημα, δίψα, συχνή ούρηση.

Το σύνδρομο Cushing μπορεί να είναι ήπιο, μέτριο ή σοβαρό. Η πορεία εξέλιξης της παθολογίας χαρακτηρίζεται από την αύξηση των συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια του έτους και τη σταδιακή ανάπτυξη του συνδρόμου σε 5-10 χρόνια.

Στα παιδιά, το σύνδρομο Cushing σπάνια διαγιγνώσκεται. Το πρώτο σημάδι της νόσου είναι επίσης η παχυσαρκία. Αληθινή εφηβεία έχει καθυστερήσει: τα αγόρια ανακαλύπτουν την υπανάπτυξη των γεννητικών οργάνων - όρχεις και το πέος, και στα κορίτσια εμφανίζεται δυσλειτουργία των ωοθηκών, υποπλασία της μήτρας, απουσία εμμήνου ρύσεως. Τα σημάδια βλάβης στο νευρικό σύστημα, τα οστά και το δέρμα στα παιδιά είναι τα ίδια με αυτά των ενηλίκων. Το λεπτό δέρμα είναι εύκολο να τραυματιστεί. Σε αυτό φαίνεται βράζει, ακμή vulgaris, λειχήνα-όπως εξανθήματα.

Η εγκυμοσύνη σε γυναίκες με σύνδρομο Cushing συμβαίνει σπάνια λόγω σοβαρής σεξουαλικής δυσλειτουργίας. Η πρόγνωση της είναι δυσμενής: πρώιμη εργασία, αυθόρμητες αμβλώσεις, πρόωρη λήξη της εγκυμοσύνης.

Ελλείψει έγκαιρης και επαρκούς θεραπείας, το σύνδρομο Cushing οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών:

  • ανεπαρκή καρδιακή ανεπάρκεια
  • οξεία παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας,
  • σηψαιμία,
  • σοβαρή πυελονεφρίτιδα,
  • οστεοπόρωση με κατάγματα της σπονδυλικής στήλης και των πλευρών,
  • επινεφριδική κρίση με έκπληξη, πτώση πίεσης και άλλα παθολογικά σημάδια,
  • βακτηριακή ή μυκητιακή φλεγμονή του δέρματος,
  • διαβήτη χωρίς δυσλειτουργία του παγκρέατος,
  • ουρολιθίαση.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση του συνδρόμου Cushing βασίζεται σε αναμνηστικά και φυσικά δεδομένα, σε καταγγελίες ασθενών και σε αποτελέσματα δοκιμών διαλογής. Οι ειδικοί αρχίζουν με μια γενική εξέταση και δίνουν ιδιαίτερη προσοχή στο βαθμό και τη φύση των αποθέσεων λίπους, την κατάσταση του δέρματος του προσώπου και του σώματος και τη διάγνωση του μυοσκελετικού συστήματος.

  1. Στα ούρα των ασθενών προσδιορίζεται το επίπεδο της κορτιζόλης. Με την αύξηση της κατά 3-4 φορές επιβεβαιώνεται η διάγνωση της παθολογίας.
  2. Διεξαγωγή δοκιμασίας με "Δεξαμεθαζόνη": σε υγιείς ανθρώπους, αυτό το φάρμακο μειώνει το επίπεδο κορτιζόλης στο αίμα και σε ασθενείς δεν υπάρχει τέτοια μείωση.
  3. Στην αιμογραφία - λευκοπενία και ερυθροκύτταρα.
  4. Βιοχημεία αίματος - παραβίαση του KOS, υποκαλιαιμία, υπεργλυκαιμία, δυσλιπιδαιμία, υπερχοληστερολαιμία.
  5. Στην ανάλυση για τους δείκτες της οστεοπόρωσης, βρίσκεται ένα χαμηλό περιεχόμενο οστεοκαλσίνης - ένας πληροφοριακός δείκτης σχηματισμού οστού, ο οποίος απελευθερώνεται από τους οστεοβλάστες κατά τη διάρκεια της οστεοσύνθεσης και εισέρχεται εν μέρει στην κυκλοφορία του αίματος.
  6. Ανάλυση της TSH - μείωση στο επίπεδο της θυρεοειδούς ορμόνης διέγερσης.
  7. Ο προσδιορισμός του επιπέδου της κορτιζόλης στο σάλιο - στους υγιείς ανθρώπους κυμαίνεται και στους ασθενείς μειώνεται απότομα τα βράδια.
  8. Μια τομογραφική μελέτη της υπόφυσης και των επινεφριδίων εκτελείται για να προσδιοριστεί η ογκογένεση, ο εντοπισμός της, το μέγεθος της.
  9. Ακτινογραφική εξέταση του σκελετού - ο ορισμός των σημείων οστεοπόρωσης και καταγμάτων.
  10. Υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων - μια πρόσθετη διαγνωστική μέθοδος.

Οι ειδικοί στον τομέα της ενδοκρινολογίας, της θεραπείας, της νευρολογίας, της ανοσολογίας και της αιματολογίας ασχολούνται με τη διάγνωση και τη θεραπεία ασθενών με σύνδρομο Cushing.

Θεραπεία

Για να απαλλαγούμε από το σύνδρομο Cushing, είναι απαραίτητο να εντοπίσουμε την αιτία και να ομαλοποιήσουμε το επίπεδο της κορτιζόλης στο αίμα. Εάν η παθολογία προκλήθηκε από εντατική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, θα πρέπει να ακυρωθούν σταδιακά ή να αντικατασταθούν από άλλα ανοσοκατασταλτικά.

Οι ασθενείς με σύνδρομο Cushing εισέρχονται στο νοσοκομείο στο τμήμα ενδοκρινολογίας του νοσοκομείου, όπου υπόκεινται σε αυστηρή ιατρική παρακολούθηση. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν φάρμακο, χειρουργική επέμβαση και θεραπεία ακτινοβολίας.

Φάρμακα

Οι ασθενείς συνταγογραφούνται αναστολείς της σύνθεσης των επινεφριδίων των γλυκοκορτικοστεροειδών - "Κετοκοναζόλη", "Μεθραππόνη", "Μιτοτάν", "Mamomit".

  • αντιϋπερτασικά φάρμακα - εναλαπρίλη, καπροτίνη, δισοπρολόλη,
  • διουρητικά - "Φουροσεμίδη", "Βεροσπύρων", "Μαννιτόλη",
  • υπογλυκαιμικά φάρμακα - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • καρδιακές γλυκοσίδες - "Κορλιγκόν", "Στροφαντίνος",
  • ανοσοτροποποιητές - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • ηρεμιστικά - Corvalol, Valocordin,
  • πολυβιταμινούχα σύμπλοκα.

Επιχειρησιακή παρέμβαση

Η χειρουργική θεραπεία του συνδρόμου Cushing συνίσταται στην εκτέλεση των ακόλουθων λειτουργιών:

Αδρεναλεκτομή - απομάκρυνση των προσβεβλημένων επινεφριδίων. Σε καλοήθη νεοπλάσματα, πραγματοποιείται μερική αδρεναλεκτομή, στην οποία μόνο ένας όγκος αφαιρείται με συντήρηση οργάνων. Το βιολογικό υλικό αποστέλλεται για ιστολογική εξέταση προκειμένου να ληφθούν πληροφορίες σχετικά με τον τύπο του όγκου και την προέλευση του ιστού του. Μετά από μια διμερή αδρεναλεκτομή, ο ασθενής θα πρέπει να παίρνει γλυκοκορτικοειδή για όλη τη ζωή.

  • Η επιλεκτική διαφυσιοειδής αδενομεκτομή είναι ο μόνος αποτελεσματικός τρόπος για να απαλλαγείτε από το πρόβλημα. Το νεόπλασμα της υπόφυσης απομακρύνεται από τους νευροχειρουργούς μέσω της μύτης. Οι ασθενείς αποκαθίστανται γρήγορα και επιστρέφουν στον κανονικό τρόπο ζωής τους.
  • Αν ένας όγκος που παράγει κορτιζόλη βρίσκεται στο πάγκρεας ή σε άλλα όργανα, αφαιρείται με ελάχιστη επεμβατική επέμβαση ή κλασική λειτουργία.
  • Η καταστροφή των επινεφριδίων είναι μια άλλη μέθοδος αντιμετώπισης του συνδρόμου, μέσω του οποίου είναι δυνατόν να καταστρέψει την υπερπλασία των αδένων με την έγχυση σκληρυντικών ουσιών μέσω του δέρματος.
  • Η ακτινοθεραπεία για το αδένωμα της υπόφυσης έχει ευεργετική επίδραση σε αυτή την περιοχή και μειώνει την παραγωγή του ACTH. Το μεταφέρετε στην περίπτωση που η χειρουργική αφαίρεση του αδενώματος είναι αδύνατη ή αντενδείκνυται για λόγους υγείας.

    Στον καρκίνο των επινεφριδίων σε ελαφρά και μεσαία μορφή, η ακτινοθεραπεία ενδείκνυται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αφαιρείται το επινεφρίδιο και το «Chloditan» συνταγογραφείται με άλλα φάρμακα.

    Η θεραπεία με πρωτονία στην υπόφυση συνταγογραφείται για ασθενείς με αβεβαιότητα των γιατρών για την παρουσία αδενωμάτων. Η θεραπεία με πρωτονία είναι ένας ειδικός τύπος ακτινοθεραπείας στον οποίο τα επιταχυνόμενα σωματίδια ιονισμού δρουν στον ακτινοβολημένο όγκο. Τα πρωτόνια βλάπτουν το DNA των καρκινικών κυττάρων και προκαλούν το θάνατό τους. Η μέθοδος σας επιτρέπει να στοχεύετε στον όγκο με τη μέγιστη ακρίβεια και να την καταστρέφετε σε οποιοδήποτε βάθος του σώματος χωρίς σημαντική βλάβη στους περιβάλλοντες ιστούς.

    Πρόβλεψη

    Το σύνδρομο Cushing είναι μια σοβαρή ασθένεια που δεν πάει μακριά σε μια εβδομάδα. Οι γιατροί δίνουν ειδικές συστάσεις για την οργάνωση της θεραπείας στο σπίτι στους ασθενείς τους:

    • Μια σταδιακή αύξηση της φυσικής δραστηριότητας και μια επιστροφή στο συνηθισμένο ρυθμό της ζωής μέσω της μικρής εκπαίδευσης χωρίς κόπωση.
    • Η σωστή, ορθολογική, ισορροπημένη διατροφή.
    • Εκτέλεση πνευματικής γυμναστικής - σταυρόλεξα, επαναλήψεις, εργασίες, λογικές ασκήσεις.
    • Κανονικοποίηση της ψυχο-συναισθηματικής κατάστασης, θεραπεία της κατάθλιψης, πρόληψη του άγχους.
    • Ο βέλτιστος τρόπος εργασίας και ανάπαυσης.
    • Αρχική μέθοδο θεραπείας παθολογίας - ελαφριά άσκηση, γυμναστική στο νερό, ζεστό ντους, μασάζ.

    Εάν η αιτία της παθολογίας είναι ένα καλοήθη νεόπλασμα, η πρόγνωση θεωρείται ευνοϊκή. Σε αυτούς τους ασθενείς, ο επινεφριδιακός αδένας μετά τη θεραπεία αρχίζει να λειτουργεί πλήρως. Οι πιθανότητες ανάκτησης από ασθένειες αυξάνονται σημαντικά. Στον καρκίνο των επινεφριδίων, ο θάνατος συμβαίνει συνήθως σε ένα χρόνο. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι γιατροί μπορούν να παρατείνουν τη ζωή των ασθενών για μέγιστο διάστημα 5 ετών. Όταν συμβαίνουν μη αναστρέψιμα φαινόμενα στο σώμα και δεν υπάρχει κατάλληλη θεραπεία, η πρόγνωση της παθολογίας γίνεται δυσμενή.

    Τι είναι χαρακτηριστικό του συνδρόμου υπερκοτινισμού και πώς να το θεραπεύσουμε

    Σύνδρομο Cushingoid - τι είναι αυτό; Πόσο επικίνδυνη είναι αυτή η κατάσταση για ένα άτομο; Κάτω από τη νόσο και το σύνδρομο του Itsenko-Cushing υποδηλώνουν ορισμένα συμπτώματα, τα οποία αναπτύσσονται στο πλαίσιο της υπερβολικής παραγωγής κορτικοστεροειδών ορμονών από τα επινεφριδιακά κύτταρα. Αυτή η κατάσταση μπορεί να προκύψει για διάφορους λόγους, γεγονός που προκαλεί τη διαίρεσή της σε διάφορους τύπους. Η νόσος του Cushing αναπτύσσεται στο υπόβαθρο της δυσλειτουργίας του συμπλόκου υποθαλάμου-υπόφυσης. Αυτή η παθολογία προκαλεί υπερβολική παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης και στη συνέχεια κορτιζόλης από τα επινεφρίδια. Το σύνδρομο Ίτσενκο-Κάψινγκ ή το υπερκορεκτισμό (cushingoid) χαρακτηρίζεται από ένα σύμπλεγμα διαταραχών που προκύπτουν για κάποιο λόγο, αλλά όχι ως αποτέλεσμα παθολογίας υποθαλάμου-υπόφυσης.

    Περιγραφή του συνδρόμου

    Το σύνδρομο ή η νόσος του Itsenko-Cushing χαρακτηρίζεται από επίμονη διάσπαση των επινεφριδίων, τα οποία εκκρίνουν υπερβολική κορτιζόλη. Αυτή η διαδικασία ελέγχεται από την υπόφυση. Για να γίνει αυτό, παράγει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη που ενεργοποιεί την παραγωγή κορτιζόλης και κορτικοστερόνης. Με τη σειρά του, η υπόφυση ρυθμίζει τον υποθάλαμο, παράγοντας στατίνες και ελευθέρια. Η διατάραξη της δραστηριότητας ενός από τους συνδέσμους σε ένα τέτοιο σύστημα προκαλεί υπερέκκριση των ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων, που προκαλεί σύνδρομο ή νόσο του Itsenko-Cushing.

    Η αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης, η οποία παρατηρείται σε αυτή την κατάσταση, προκαλεί καταβολική επίδραση στις πρωτεϊνικές δομές στο ανθρώπινο σώμα. Αρνητικές αλλαγές παρατηρούνται στους περισσότερους ιστούς και δομές, συμπεριλαμβανομένων των οστών, των μυών, των εσωτερικών οργάνων και του δέρματος. Καθώς αναπτύσσεται το σύνδρομο Cushing, οι ατροφικές και δυστροφικές διεργασίες εμφανίζονται σε όλο το σώμα. Ο υδατάνθρακας, η ανταλλαγή λιπών σπάει, παρατηρούνται ηλεκτρολυτικές διαταραχές.

    Σύμφωνα με πρόσφατες μελέτες, αυτό το πρόβλημα είναι 10 φορές πιο πιθανό να ενοχλήσει τις γυναίκες. Η μέση ηλικία της ανάπτυξής του είναι 25-40 χρόνια. Επίσης, μερικές φορές εμφανίζεται το σύνδρομο Itsenko-Cushing στα παιδιά. Πρόκειται για μια μάλλον σπάνια παθολογική κατάσταση που διαγιγνώσκεται σε ένα άτομο ανά 100.000 - 1 εκατομμύριο ανθρώπους ετησίως.

    Η νόσος και το σύνδρομο Cushing, τα συμπτώματα των οποίων είναι οι ίδιες εκδηλώσεις, ονομάζονται συνήθως δύο διαφορετικά προβλήματα που απαιτούν διαφορετική προσέγγιση στη θεραπεία. Η πρώτη παθολογία χαρακτηρίζεται ως νευροενδοκρινή και η δεύτερη - συχνά ως διαδικασία όγκου, αναπτύσσεται σε διάφορα όργανα (επινεφρίδια, βρόγχοι, θύμος, πάγκρεας, ήπαρ). Στην τελευταία περίπτωση, ο σχηματισμός μπορεί να είναι τόσο καλοήθης όσο και κακοήθης. Το σύνδρομο Cushing χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι ο όγκος εκκρίνει τα γλυκοκορτικοειδή.

    Αιτίες του συνδρόμου

    Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάσινγκ συμβαίνει λόγω ορισμένων λόγων:

    • εξωγενούς (φαρμάκου) υπερκορτιζόλης του συνδρόμου. Εμφανίζεται στο υπόβαθρο της μακροχρόνιας χρήσης φαρμάκων που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή ορμόνες. Αυτή η ομάδα φαρμάκων περιλαμβάνει πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη και άλλα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του άσθματος, του ερυθηματώδους λύκου, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας και άλλων ασθενειών ή συνδρόμων. Σε αυτή την περίπτωση, φαίνεται η μέγιστη μείωση της δόσης του φαρμάκου, η οποία επιτρέπει την επίτευξη θετικού αποτελέσματος στη θεραπεία του κύριου προβλήματος υγείας.
    • σε 1-2% όλων των κρουσμάτων του συνδρόμου Ίτσενκο-Κάψινγκ, η διάγνωση της κατάστασης ενός άρρωστου ατόμου καθιστά δυνατή την ταυτοποίηση όγκων που εκκρίνουν κορτικοτροπικές ορμόνες που μπορούν να αναπτυχθούν σε διάφορα όργανα - τους πνεύμονες, τους σεξουαλικούς αδένες, το ήπαρ και άλλους. Η νόσος μπορεί να χαρακτηριστεί στην ιατρική βιβλιογραφία ως ACTH-εκτοπικό σύνδρομο.
    • σε 14-18% όλων των περιπτώσεων ανίχνευσης της νόσου του Cushing (μια φωτογραφία των ασθενών δείχνει καλά τη φύση της νόσου) μιλούν για μια παθολογία που αναπτύσσεται στο υπόβαθρο του σχηματισμού όγκων στον φλοιό των επινεφριδίων. Μπορεί να έχουν τη μορφή αδενωμάτων, αδενωματώσεως, αδενοκαρκινωμάτων.
    • οικογενειακή μορφή ενός προβλήματος όπως η νόσος του Itsenko-Cushing. Κατά κανόνα, αυτή η παθολογική κατάσταση δεν κληρονομείται. Μερικές φορές υπάρχουν περιπτώσεις όπου η παρουσία πολλαπλού συνδρόμου ενδοκρινικής νεοπλασίας που μεταδίδεται από γονείς σε παιδί αυξάνει σημαντικά την πιθανότητα εμφάνισης διαφόρων όγκων (συμπεριλαμβανομένων εκείνων που οδηγούν στη νόσο του Itsenko-Cushing σε παιδιά και ενήλικες).
    • Το 80% όλων των ασθενών πάσχουν από αυτόν τον τύπο νόσου Cushing. Αυτό οφείλεται στην παρουσία μικροαδενώματος της υπόφυσης, η οποία παράγει μεγάλη ποσότητα ACTH. Αυτός είναι ένας καλοήθης αδενικός όγκος, το μέγεθος του οποίου δεν υπερβαίνει τα 2 cm. Για τη νόσο του Itsenko-Cushing, ένας χαρακτηριστικός παράγοντας που προκαλεί είναι το τραύμα στο κεφάλι, μετά από λοιμώξεις που επηρεάζουν τον εγκέφαλο. Επίσης, ένα τέτοιο πρόβλημα μπορεί να αναπτυχθεί στις γυναίκες μετά τον τοκετό.

    Συμπτώματα αυτού του συνδρόμου

    Τόσο το σύνδρομο όσο και η νόσος του Itsenko-Cushing, τα συμπτώματα των οποίων είναι συστηματικές διαταραχές του σώματος, χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

    • παχυσαρκία. Η νόσος του Cushing, η οποία επιβεβαιώνεται από πρόσφατες μελέτες, συνοδεύεται από υπερβολική συσσώρευση λίπους στο 90% των περιπτώσεων. Παρατηρημένος παθολογικός τύπος παχυσαρκίας. Το λίπος μπορεί να εναποτεθεί άνισα πάνω στο σώμα. Συνήθως είναι πολύ στο στομάχι, στο πρόσωπο, στο λαιμό, στο στήθος, στην πλάτη. Την ίδια στιγμή στο πίσω μέρος του δέρματος της παλάμης και το λιπαρό στρώμα είναι πολύ λεπτό. Ακόμη και αν ο ασθενής δεν έχει έντονη παχυσαρκία, η μορφή του έχει μια χαρακτηριστική εμφάνιση παρουσία αυτού του συνδρόμου.
    • ένα πρόσωπο που μοιάζει με φεγγάρι και αποκτά έντονο μωβ-κόκκινο χρώμα (μερικές φορές υπάρχει μια κυανή σκιά).
    • μυϊκή ατροφία. Αυτή η διαδικασία είναι ιδιαίτερα έντονη στους ώμους και τα κάτω άκρα (στους γλουτούς, τους μηρούς) κατά την ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου. Οι κλινικές εκδηλώσεις αυτής της διαταραχής είναι ότι ένα άρρωστο άτομο δεν μπορεί να καθίσει και να σηκωθεί. Υπάρχει επίσης μια ατροφία των μυών του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Αυτό το φαινόμενο έχει το όνομα "κοιλιά βάτραχος". Η ατροφία των μυών στο κοιλιακό τοίχωμα προκαλεί την ανάπτυξη ωοθυλακικών προεξοχών.
    • υπάρχουν αρνητικές αλλαγές που επηρεάζουν το δέρμα. Η επιδερμίδα γίνεται αραιωμένη, ξηρή, νιφάδες, το αγγειακό μοτίβο είναι σαφώς ορατό, υπάρχουν μερικές περιοχές με υπερβολική δραστηριότητα του ιδρώτα του ιδρώτα. Ένας ασθενής με αυτό το σύνδρομο έχει ραβδώσεις, οι οποίες σχηματίζονται λόγω της διάσπασης του κολλαγόνου στο δέρμα και της προοδευτικής παχυσαρκίας. Τα τεντώματα μπορούν να φτάσουν σε σημαντικά μεγέθη (πλάτους λίγων εκατοστών) και να γίνουν μωβ στο χρώμα. Επίσης στο δερματικό εξάνθημα (ακμή), σχηματίζονται αιμορραγίες (αγγειακά δίκτυα), υπάρχει υπερχρωματισμός.
    • Η οστεοπόρωση, η οποία εμφανίζεται ως σοβαρή επιπλοκή στο 90% των ασθενών με αυτό το σύνδρομο, επηρεάζει συχνότερα την οσφυϊκή και θωρακική σπονδυλική στήλη. Αυτή η παθολογική κατάσταση συνοδεύεται από μείωση των σπονδυλικών σωμάτων και κατάγματα συμπίεσης. Στο ροογονικόγραμμα παρατηρούμε ένα φαινόμενο χαρακτηριστικό αυτού του συνδρόμου. Ονομάζεται "γυάλινοι σπόνδυλοι", καθώς ορισμένοι από αυτούς μπορεί να είναι απολύτως διαφανείς. Η παθολογία, συνοδευόμενη από κατάγματα, οδηγεί σε σημαντικό πόνο λόγω της συμπίεσης των ριζών του νωτιαίου μυελού. Σε συνδυασμό με μυϊκή ατροφία, αυτό το φαινόμενο οδηγεί σε σκολίωση και κυφοσκολίωση. Το σύνδρομο Cushing στα παιδιά προκαλεί σημαντική επιβράδυνση της ανάπτυξης, λόγω του μεγάλου αριθμού των γλυκοκορτικοειδών, αναστέλλεται η ανάπτυξη του επιφυσιακού χόνδρου. Ένα άρρωστο παιδί πάσχει από μείωση της ανοχής σε υδατάνθρακες, πολυκυταιμία.
    • παρατηρείται καρδιομυοπάθεια. Αναπτύσσεται λόγω της αρνητικής επίδρασης των ορμονών στο μυοκάρδιο, την παρουσία ηλεκτρολυτικών αλλαγών. Η καρδιομυοπάθεια εκδηλώνεται με καρδιακή αρρυθμία, καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτή η κατάσταση είναι πολύ επικίνδυνη για τη ζωή των ασθενών και συχνά γίνεται αιτία θανάτου.
    • χαρακτηρίζοντας το σύμπτωμα αυτού του συνδρόμου - την παρουσία διαταραχών του νευρικού συστήματος. Ο ασθενής έχει αλλαγές στη διάθεση - η καταθλιπτική και ανασταλτική κατάσταση αντικαθίσταται από ευφορία και ψύχωση.
    • ανάπτυξη σακχαρώδη διαβήτη. Αυτή η επιπλοκή παρατηρείται στο 10-20% όλων των ασθενών με αυτό το σύνδρομο. Ο σακχαρώδης διαβήτης αναπτύσσεται χωρίς διαταραχή του παγκρέατος.
    • ανάπτυξη διαταραχών του αναπαραγωγικού συστήματος. Στις γυναίκες, εξαιτίας της πλεονάζουσας ανδρογόνων που παράγονται από τα επινεφρίδια, αναπτύσσεται ο εκρηκτικός μηχανισμός, ο οποίος συνοδεύεται από άφθονη τριχοφυΐα. Επίσης παρατηρήθηκε επίμονη αμηνόρροια.

    Επιπλοκές αυτού του συνδρόμου

    Με το σύνδρομο Cushing, η θεραπεία του οποίου πρέπει απαραιτήτως να εμφανίζεται, παρατηρούνται οι ακόλουθες επιπλοκές:

    • Μια χρόνια διαδικασία που εξελίσσεται χωρίς την κατάλληλη ιατρική παρέμβαση οδηγεί συχνά στον θάνατο των ασθενών. Αυτό συμβαίνει στο βάθος των καρδιακών ανωμαλιών, της ανάπτυξης εγκεφαλικού επεισοδίου, σηψαιμίας, πυελονεφρίτιδας, χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, με σημαντική βλάβη της σπονδυλικής στήλης λόγω της ανάπτυξης οστεοπόρωσης.
    • επινεφριδιακή ή επινεφριδική κρίση. Εκδηλωμένη από εξασθενημένη συνείδηση, εμετό, αυξημένη πίεση, υπογλυκαιμία, κοιλιακό άλγος και άλλες παθολογικές καταστάσεις.
    • λόγω της μείωσης της ανθεκτικότητας σε διάφορες λοιμώξεις σε ασθενείς με αυτό το σύνδρομο, συχνά παρατηρούνται πυώδεις διεργασίες, μυκητιακές βλάβες, φουρουλκίαση, κυτταρίτιδα,
    • κατά της οστεοπόρωσης και της απέκκρισης του ασβεστίου και του φωσφορικού άλατος με τα ούρα, αναπτύσσεται ουρολιθίαση.

    Εγκυμοσύνη και τοκετός με αυτό το σύνδρομο

    Η εγκυμοσύνη σε ασθενείς με την παρουσία αυτού του συνδρόμου εμφανίζεται σπάνια λόγω σοβαρής αμηνόρροιας. Η ανάπτυξή του είναι δυνατή μόνο με όγκους επινεφριδίων που παράγουν κορτιζόλη.

    Παρ 'όλα αυτά, το αποτέλεσμα μιας τέτοιας εγκυμοσύνης είναι δυσμενές. Τις περισσότερες φορές, διακόπτεται σε πρώιμο χρονικό διάστημα ή συνοδεύεται από πρόωρη γέννηση. Το έμβρυο είναι καθυστερημένη ανάπτυξη, πιθανός περιγεννητικός θάνατος. Οι απογοητευτικοί δείκτες προκαλούνται από την ανάπτυξη ανθεκτικής ανεπάρκειας των επινεφριδίων σε ένα παιδί στο πλαίσιο της παθολογίας της μητέρας.

    Σε κάθε περίπτωση, η εγκυμοσύνη είναι αρνητικός παράγοντας παρουσία υπερκορτιζολισμού. Ενισχύει την ανάπτυξη απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών. Σε περίπτωση επιτυχούς εγκυμοσύνης, είναι σημαντικό να παρακολουθούνται συνεχώς οι γιατροί, συμπτωματική θεραπεία για τη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς. Η θεραπεία με φάρμακα σε αυτή την περίπτωση δεν συνταγογραφείται.

    Διάγνωση αυτού του συνδρόμου

    Εάν υπάρχει υποψία για την ανάπτυξη της νόσου του Itsenko-Cushing, η διάγνωση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ένα ευρύ φάσμα μελετών διαφόρων ειδών:

    • διεξάγεται δοκιμή διαλογής. Περιλαμβάνει την απέκκριση της κορτιζόλης με βάση τον ημερήσιο όγκο των ούρων. Μια αύξηση στο επίπεδο της ορμόνης τουλάχιστον 3-4 φορές δείχνει την παρουσία αυτού του συνδρόμου.
    • Για να επιβεβαιωθεί ή να διαψευσθεί η ενδογενής φύση αυτής της παθολογίας, χρησιμοποιείται μια μικρή δοκιμασία δεξαμεθαζόνης. Μετά τη λήψη αυτού του φαρμάκου σε ένα υγιές άτομο, η συγκέντρωση της κορτιζόλης στο αίμα μειώνεται κατά 2 φορές. Με την ανάπτυξη αυτού του συνδρόμου, αυτό το φαινόμενο δεν παρατηρείται.
    • παρουσία ενός θετικού αποτελέσματος με μια μικρή δοκιμή δεξαμεθαζόνης που κατέφυγε σε μεγάλες. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε μια συγκεκριμένη παθολογική κατάσταση - νόσος ή σύνδρομο του Itsenko-Cushing. Η μελέτη αυτή διαφέρει από την προηγούμενη στη χορήγηση μίας σχετικά μεγάλης δόσης του φαρμάκου. Η νόσος του Itsenko-Cushing θα συνοδεύεται από μείωση του επιπέδου της κορτιζόλης κατά 50% και το σύνδρομο από την απουσία αλλαγών στη συγκέντρωση της ορμόνης.
    • Εμφανίζεται μια εξέταση αίματος και ούρων. Λαμβάνεται ένα υψηλό επίπεδο αιμοσφαιρίνης, ερυθροκυττάρων, χοληστερόλης. Μια μεγάλη συγκέντρωση 11-ACS και μια χαμηλή συγκέντρωση 17-CU διαγιγνώσκεται στα ούρα.
    • Μια μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία των επινεφριδίων εκτελείται για να προσδιορίσει την πηγή του προβλήματος. Ο προσδιορισμός του εντοπισμού όγκου ή άλλων αρνητικών διεργασιών θα θεραπεύσει αποτελεσματικά έναν συγκεκριμένο ασθενή.
    • σύσταση γιατρού - για τη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε ειδικούς με στενό προφίλ, ακολουθούμενοι από διάγνωση συγκεκριμένων καταστάσεων χρησιμοποιώντας ακτίνες Χ, CT της σπονδυλικής στήλης και το στήθος, βιοχημική εξέταση αίματος.

    Θεραπεία αυτού του συνδρόμου

    Οι μέθοδοι για τη θεραπεία του συνδρόμου του Itsenko-Cushing εξαρτώνται πλήρως από την αιτία που προκάλεσε την ανάπτυξη αυτής της αρνητικής διαδικασίας στο σώμα. Πριν από την εφαρμογή οποιωνδήποτε μέτρων, είναι υποχρεωτική η διεξαγωγή εμπεριστατωμένης μελέτης της κατάστασης της ανθρώπινης υγείας.

    Χειρουργική θεραπεία όγκων της υπόφυσης

    Στη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing, η οποία προκαλείται από αδένωμα της υπόφυσης, ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση. Εκτελείται επιλεκτική διασφηνοειδής αδενομεκτομή, η οποία είναι η μόνη αποτελεσματική μέθοδος για την εξάλειψη του προβλήματος. Μια τέτοια νευροχειρουργική επέμβαση ενδείκνυται εάν ο αποκαλυπτικός όγκος έχει σαφή όρια, πράγμα που επιβεβαιώνεται από μια προκαταρκτική εξέταση. Αυτή η μέθοδος θεραπείας δείχνει ένα καλό αποτέλεσμα.

    Μετά την εφαρμογή της χειρουργικής επέμβασης, είναι δυνατό να αποκατασταθεί πλήρως το έργο του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης. Σε 70-80% των ασθενών υπάρχει ύφεση. Μόνο σε μικρό ποσοστό των ασθενών είναι η πιθανή επανεμφάνιση όγκου.

    Φάρμακα

    Η χειρουργική θεραπεία αυτής της ασθένειας συνδυάζεται αναγκαστικά με τη θεραπεία ακτινοβολίας. Με την παρουσία αντενδείξεων στη χειρουργική επέμβαση, ενδείκνυται η θεραπεία με τη χρήση ορισμένων φαρμάκων. Αυτό συμβαίνει παρουσία σοβαρών συναφών ασθενειών σε συνθήκες επικίνδυνες για την ανθρώπινη ζωή. Τα χρησιμοποιούμενα φάρμακα επηρεάζουν την υπόφυση και καταστέλλουν την παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία προκαλεί την ανάπτυξη αυτής της νόσου.

    Στο πλαίσιο μιας τέτοιας θεραπείας, η συμπτωματική θεραπεία είναι υποχρεωτική. Ανατίθεται στα μέσα που μπορούν να μειώσουν τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα, την τιμή της αρτηριακής πίεσης. Μία νόσος ή σύνδρομο Ιτσενκο-Cushing περιλαμβάνει επίσης τη χρήση αντικαταθλιπτικών, φαρμάκων για τη μείωση των εκδηλώσεων και την πρόληψη της οστεοπόρωσης. Ο κατάλογος των φαρμάκων καθορίζεται από το γιατρό με βάση τα συμπτώματα της νόσου και τα διαγνωστικά αποτελέσματα.

    Θεραπεία ενός όγκου που βρίσκεται σε άλλα όργανα

    Παρουσιάζοντας το σύνδρομο Ίτσενκο-Κάψινγκ, η θεραπεία πραγματοποιείται μόνο αφού εντοπιστεί ο εντοπισμός του προβλήματος. Μετά τον προσδιορισμό της θέσης του όγκου που καταφεύγει στην απομάκρυνσή του. Ελλείψει θετικής επίδρασης από αυτή την τεχνική, είναι απαραίτητο να εφαρμοστεί η αδρεναλεκτομή. Μπορεί να είναι μονόπλευρη και, σε σοβαρές περιπτώσεις, διμερής. Τέτοιοι χειρισμοί οδηγούν στην ανάπτυξη χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η οποία απαιτεί δια βίου θεραπεία ορμονοθεραπείας.

    Πρόβλεψη

    Χωρίς σωστή θεραπεία, το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσιν είναι θανατηφόρο στο 40-50% των ασθενών λόγω των επίμονων αρνητικών αλλαγών στο σώμα. Επομένως, είναι αδύνατο να αγνοηθεί αυτή η ασθένεια. Η θεραπεία πρέπει να γίνεται υπό την επίβλεψη έμπειρων επαγγελματιών, μεταξύ των οποίων περιλαμβάνεται ένας υποχρεωτικός ενδοκρινολόγος.

    Παρουσία κακοήθων διεργασιών που προκάλεσαν την ανάπτυξη αυτής της νόσου, η πρόγνωση είναι απογοητευτική. Μετά από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός όγκου, μόνο το 20-25% των ασθενών είναι επιρρεπές σε σχετικά θετικό αποτέλεσμα μετά τη θεραπεία (ο μέσος όρος επιβίωσης είναι 2 έτη). Παρουσία ενός καλοήθους σχηματισμού οποιουδήποτε εντοπισμού μετά την απομάκρυνσή τους, η ανάρρωση συμβαίνει σχεδόν σε όλους τους ασθενείς.

    Η νόσος του Itsenko-Cushing - τι είναι αυτό; Συμπτώματα και θεραπεία

    Η νόσος του Itsenko Cushing είναι μια νευροενδοκρινική παθολογία της συχνά ασαφούς αιτιολογίας. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή κορτικοστεροειδών ορμονών που ρυθμίζουν όλες τις μεταβολικές διεργασίες στο σώμα.

    Το σύνδρομο αναπτύσσεται λόγω της μειωμένης λειτουργίας του υποθάλαμου, του θαλαμού και του δικτυωτού σχηματισμού, που φυσικά προκαλεί αλλαγές στην υπόφυση, παράγει υπερβολική αδρενοκορτικοτρόπο ορμόνη (ACTH), η οποία προκαλεί την παραγωγή κορτικοστεροειδών στο φλοιό των επινεφριδίων.

    Τι είναι αυτό;

    Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι νευροενδοκρινική νόσος που χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή ορμονών φλοιού των επινεφριδίων, η οποία προκαλείται από την υπερβολική έκκριση ACTH από κύτταρα του ιστού υπερπλαστικής ή υπόφυσης όγκου (στο 90% του μικροαδενώματος).

    Αιτίες

    Οι αιτίες της ασθένειας δεν έχουν καθοριστεί πλήρως. Κάποιος μπορεί μόνο να πει ότι σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, οι ασθενείς με το Itsenko Cushing υποφέρουν από ιστορικό μώλωπες, τραυματισμούς στο κεφάλι, εγκεφαλικά επεισόδια, εγκεφαλίτιδα, φλεγμονή των μηνιγγιών και άλλους τραυματισμούς στο κεφάλι, τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, το ΚΝΣ, τον τοκετό.

    1. Πρόσφατες μελέτες έχουν βρει ότι η ασθένεια συχνά συνδέεται με αδένωμα της υπόφυσης, άλλους όγκους (επινεφρίδια, μερικές φορές πνεύμονες, καρκίνο του παγκρέατος, βρογχικό αδένωμα, ογκολογία στους όρχεις, ωοθήκες).
    2. Αυτή η νευροενδοκρινική παθολογία μπορεί να ενεργοποιηθεί με τη λήψη υψηλών δόσεων στεροειδών ορμονών στη θεραπεία της αρθρίτιδας ή του άσθματος. Ως εκ τούτου, δεν μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μεγάλες δόσεις "υδροκορτιζόνης", "μεθυλοπρεδνιζολόνης" και παρόμοιων ορμονών που περιέχουν φάρμακα για μεγάλο χρονικό διάστημα.
    3. Ο τελευταίος παράγοντας στην ανάπτυξη της νόσου είναι μια γενετική προδιάθεση.

    Περιστασιακά, η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει αλκοολισμό, μερικές ηπατικές παθολογίες.

    Τα συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing

    Ένα άτομο με την ασθένεια Itsenko-Cushing αποκτά σταδιακά μια μάλλον ειδική εμφάνιση - ένα κόκκινο πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού, ένα σώμα με λεπτό σώμα (βλέπε φωτογραφία).

    Στα άκρα της κοιλιάς εμφανίζονται διατρήσεις λόγω της παχυσαρκίας. Οι θέσεις τριβής (αγκώνες και λαιμός) και οι πτυχώσεις του δέρματος λόγω της αυξημένης χρωματισμού γίνονται πιο σκούρες από το υπόλοιπο δέρμα. Η ασθένεια μειώνει σημαντικά την ανοσία, με αποτέλεσμα περίπου το 50% των ασθενών να πεθαίνουν από μολυσματικές ασθένειες. Στο πλαίσιο της νόσου του Itsenko-Cushing, αναπτύσσονται συχνά σοβαρές ψυχικές διαταραχές.

    Τα κύρια συμπτώματα της νόσου του Cushing είναι:

    1. Το πρόσωπο γίνεται "σε σχήμα φεγγαριού".
    2. Η πίεση του αίματος αυξάνεται (υπέρταση);
    3. Η οστική πυκνότητα μειώνεται (οστεοπόρωση).
    4. Αύξηση του σακχάρου στο αίμα (υπεργλυκαιμία).
    5. Υπάρχει αυξημένη απόθεση λίπους στις περιοχές της κοιλιάς, της ζώνης ώμου, του λαιμού και του προσώπου.
    6. Ως αποτέλεσμα της μυϊκής δυστροφίας, τα άκρα είναι αραιά.
    7. Εμφανίζεται η μυϊκή αδυναμία.
    8. Ένα ξεχωριστό φλεβικό μοτίβο εμφανίζεται στα άκρα και το στήθος.
    9. Στις γυναίκες, είναι δυνατή η τριχόπτωση των αρσενικών μοτίβων.

    Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι σταδιακή (τα συμπτώματα αναπτύσσονται σε διάστημα έξι έως δώδεκα μηνών) και να είναι οξεία (βαθμιαία αύξηση των συμπτωμάτων σε διάστημα τριών έως δέκα ετών).

    Μορφές της κλινικής πορείας

    Η σοβαρότητα της νόσου του Itsenko-Cushing μπορεί να είναι ήπια, μέτρια ή σοβαρή.

    1. Ένας ήπιος βαθμός της νόσου συνοδεύεται από ήπια συμπτώματα: η εμμηνόρροια λειτουργία μπορεί να διατηρηθεί, η οστεοπόρωση μερικές φορές απουσιάζει.
    2. Με μέτρια σοβαρότητα της νόσου του Itsenko-Cushing, τα συμπτώματα είναι έντονα, αλλά οι επιπλοκές δεν αναπτύσσονται.
    3. Μια σοβαρή μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επιπλοκών: μυϊκή ατροφία, υποκαλιαιμία, υπερτασικό νεφρό, σοβαρές ψυχικές διαταραχές κ.λπ.

    Σύμφωνα με το ρυθμό εξέλιξης των παθολογικών αλλαγών διακρίνεται η προοδευτική και ορμητική πορεία της νόσου του Itsenko-Cushing. Μια προοδευτική πορεία χαρακτηρίζεται από ταχεία (εντός 6-12 μηνών) αύξηση των συμπτωμάτων και επιπλοκών της νόσου. με ορμητική πορεία, παθολογικές αλλαγές σχηματίζονται βαθμιαία, σε μια περίοδο 3-10 ετών.

    Διαγνωστικά

    Η διάγνωση του συνδρόμου Itsenko Cushing είναι μια σύνθετη και υπεύθυνη διαδικασία, η ακρίβεια και η επικαιρότητα της οποίας εξαρτάται από τη ζωή και την υγεία ενός ατόμου. Περιλαμβάνει:

    • ούρων και αίματος για τον προσδιορισμό των επιπέδων κορτιζόλης και των συγκεντρώσεων ACTH.
    • CT, MRI του περιτοναίου,
    • Υπερηχογράφημα.
    • ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης.
    • βιοχημική μελέτη, δείγματα με δεξαμεθαζόνη, κορτικολιμπέρη, ACTH για να διευκρινιστεί ο εντοπισμός της παθολογίας στο σώμα.

    Κατά την εξέταση και την εξέταση ενός ασθενούς, είναι πολύ σημαντικό να εξαιρεθούν όλες οι άλλες πιθανές ασθένειες πριν γίνει η τελική διάγνωση.

    Θεραπεία της νόσου του Cushing

    Όταν εμφανίζεται η νόσο του Itsenko-Cushing, η θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη των υποθαλαμικών αλλαγών, στην αποκατάσταση του μειωμένου μεταβολισμού, στην ομαλοποίηση της έκκρισης των κορτικοστεροειδών και της ACTH. Για το σκοπό αυτό, συνταγογραφούμενη φαρμακευτική θεραπεία, χειρουργική θεραπεία, πρωτονιακή θεραπεία της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης, γάμμα, ροδοντοθεραπεία, θεραπεία διατροφής και συνδυασμός διαφορετικών μεθόδων.

    Ανάλογα με τη μορφή της σοβαρότητας της νόσου του Itsenko-Cushing, οι γιατροί συνταγογραφούν:

    • Φάρμακα όταν έχουν συνταγογραφηθεί αγωνιστές υποδοχέα ντοπαμίνης, αντικαρκινικά φάρμακα και φάρμακα που επιβραδύνουν τη σύνθεση στεροειδών.
    • Σε σοβαρές περιπτώσεις, η χρήση της χειρουργικής θεραπείας είναι δικαιολογημένη, όταν συνταγογραφείται μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη αφαίρεση των επινεφριδίων, η εισαγωγή σε αυτά ενός μέσου καταστροφής της δομής τους, η αφαίρεση του νεοπλάσματος της υπόφυσης.
    • Ακτινοθεραπεία - πρωτόνιο ή γάμμα με μέτρια και σοβαρή.

    Παρέχεται συμπτωματική θεραπεία για την ομαλοποίηση της εργασίας των οργάνων και των συστημάτων. Στην περίπτωση αυτή:

    • όταν εντοπίζεται καρδιακή ανεπάρκεια, παρασκευάσματα digitalis και καρδιακές γλυκοσίδες.
    • σε περίπτωση αρτηριακής υπέρτασης, συνταγογραφούνται διουρητικά και φάρμακα για τη μείωση της πίεσης.
    • σε οστεοπόρωση - σύμπλεγμα βιταμινών με βιταμίνη D, φάρμακα για την αποκατάσταση της πρωτεϊνικής δομής του οστού και βελτίωση των διαδικασιών απορρόφησης ασβεστίου,
    • με σακχαρώδη διαβήτη συνταγογράφησε μια αυστηρή δίαιτα με την υποχρεωτική πρόσληψη φαρμάκων για τη μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα.
    • για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος στη νόσο του Itsenko-Cushing, ο γιατρός συνταγογράφει μέσα που διεγείρουν την ανάπτυξη και την ωρίμανση των λεμφοκυττάρων.

    Προκειμένου να αποφευχθεί η οστεοπόρωση και η ουρολιθίαση, οι γιατροί τους συμβουλεύουν να χρησιμοποιήσουν τα αυγά, τα γαλακτοκομικά προϊόντα και την παχυσαρκία, να σταματήσουν το αλάτι και τα λιπαρά τρόφιμα, καθώς και να αυξήσουν την ποσότητα νερού που καταναλώνουν την ημέρα.

    Πρόβλεψη

    Εξαρτάται από τη διάρκεια, τη σοβαρότητα της νόσου και την ηλικία του ασθενούς:

    • με μικρή διάρκεια της νόσου, την ελαφριά μορφή της και την ηλικία του ασθενούς έως 30 έτη, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.
    • σε μέτριες περιπτώσεις με παρατεταμένη πορεία της νόσου, μετά την ομαλοποίηση της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων, οι μη αναστρέψιμες διαταραχές του καρδιαγγειακού συστήματος, η νεφρική λειτουργία, η αρτηριακή υπέρταση, ο σακχαρώδης διαβήτης και η οστεοπόρωση συχνά επιμένουν.
    • η διμερής αδρεναλεκτομή οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η οποία απαιτεί συνεχή θεραπεία υποκατάστασης ορμονών για την πρόληψη της ανάπτυξης του συνδρόμου Nelson.

    Σε περίπτωση πλήρους υποχώρησης των συμπτωμάτων της ασθένειας, μπορεί να διατηρηθεί η ικανότητα εργασίας. Με τη συνολική αδρεναλεκτομή, χάνονται οι δυνατότητες εργασίας.

    Πρόληψη

    Τα άτομα με συμπτώματα της νόσου του Itsenko-Cushing πρέπει να τηρούνται σε διάφορους ειδικούς και να αποφεύγεται η υπερβολική ψυχο-συναισθηματική και σωματική άσκηση. Επίσης, τα γενικά προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν την καταπολέμηση της νευροεκλοίμωξης, της δηλητηρίασης, της πρόληψης τραυματικού εγκεφαλικού τραύματος κλπ.

    Η νόσος και το σύνδρομο του Itsenko-Cushing (υπερκορτιζολισμός)

    1. Ορισμός 2. Αιτίες 3. Ποια είναι η διαφορά; 4. Κύρια συμπτώματα και σημεία 5. Σχετικά με τη διάγνωση 6. Θεραπεία 7. Πρόγνωση

    Οι ενδοκρινολόγοι συναντούν συχνά μια εξαιρετικά χαρακτηριστική κλινική εικόνα, η οποία είναι μία-σε-μία που μοιάζει με μια φωτογραφία στο εγχειρίδιο ενός μαθητή. Για παράδειγμα, ένα άτομο με ακρομεγαλία έχει εντελώς διαφορετική εμφάνιση των αυτιών και της μύτης από ένα υγιές άτομο. Η διαφορά είναι ότι ο ασθενής έχει όλα αυτά τα μέρη πιο μαζικά, σαρκώδη, υπερβολικά αναπτυγμένα και αναγκασμένα να σταματούν με μια ματιά. Αυτές οι καταστάσεις περιλαμβάνουν τη νόσο του Itsenko-Cushing. Η εμφάνιση των ασθενών με αυτή την ασθένεια, ειδικά εκείνων που δεν έχουν ρούχα, θυμάται για μεγάλο χρονικό διάστημα όχι μόνο από φοιτητές ιατρικής αλλά και από ανθρώπους που απέχουν πολύ από την ιατρική. Σχετικά με αυτή την ασθένεια και θα συζητηθούν. Οι ασθενείς με τέτοια συμπτώματα ονομάζονται ακόμη και "cushingoids".

    Ορισμός

    Αυτή είναι μια ασθένεια στην οποία ο υποφυσιακός αδένας (το υψηλότερο κέντρο της νευροενδοκρινικής ρύθμισης στον εγκέφαλο) ξεκινά την υπερβολική έκκριση της ACTH ή της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Πρόκειται για τροπική ορμόνη, η αποστολή της οποίας είναι να αυξήσει δραματικά το έργο του στόχου ενδοκρινών αδένων (επινεφρίδια), και πιο συγκεκριμένα της φλοιώδους ουσίας. Ως αποτέλεσμα, μια αυξημένη ποσότητα κορτικοστεροειδών απελευθερώνεται στο αίμα, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων της νόσου.

    Αιτίες

    Συχνά, η αιτιολογία της νόσου του Itsenko-Cushing του όγκου. Σε 90% των περιπτώσεων, η αιτία αυτής της "αποτυχίας" στο υποθάλαμο-υποφυσιακό σύστημα είναι ένα αδένωμα της πρόσθιας υπόφυσης, παράγοντας ACTH. Ένα τέτοιο αδένωμα είναι συνήθως μικρού μεγέθους (μικροαδενώματος), αλλά καθώς οι τροπικές ορμόνες της υπόφυσης παράγονται σε πολύ μικρές ποσότητες, τα μικροαδενώματα είναι αρκετά αρκετά για να οδηγήσουν σε έντονα συμπτώματα μετά από λίγο.

    Είναι αδύνατο να ονομάσουμε την αιτία, η οποία με ακρίβεια 100% θα προκαλούσε πάντα αυτή την ασθένεια, επομένως θεωρείται πολυαιτολογική. Συνήθως σε ασθενείς με όγκους υπόφυσης που παράγουν ACTH (κορτικοτροπίνη), ιστορικό:

    • πολλαπλές εγκεφαλικές συνέπειες του εγκεφάλου.
    • εγκεφαλικοί τραυματισμοί.
    • εγκεφαλίτιδα.
    • πυώδης και οροειδής μηνιγγίτιδα.
    • την εγκυμοσύνη και τον τοκετό στις γυναίκες, και όχι πάντα πολύπλοκα.

    Όσον αφορά το σύνδρομο υπερκορτικοποίησης, το οποίο θα συζητηθεί παρακάτω, μπορεί να προκληθεί από όγκο του στόχου αδένα. Η ανάπτυξη της νόσου συμβαίνει με παρατεταμένη θεραπεία με ορμόνες και υπερδοσολογία, παχυσαρκία, εγκυμοσύνη ή χρόνιο αλκοολισμό.

    Ποια είναι η διαφορά;

    Δεν υπάρχει μόνο μια ασθένεια, αλλά το σύνδρομο με το ίδιο όνομα. Μερικές φορές μπορείτε να βρείτε το όνομα "δευτερογενής υπερκοστικισμός". Ποια είναι η διαφορά μεταξύ αυτών των δύο καταστάσεων; Η ασθένεια διαφέρει πάντοτε από το σύνδρομο κατά το ότι είναι πρωτογενής και ο φλοιός των επινεφριδίων παράγει μια ορμόνη "για να επιλύσει" τον εγκέφαλο σύμφωνα με όλους τους κανόνες μέσω της τροπικής ορμόνης ACTH. Μόλις εξαλειφθεί η παραβίαση της σύνθεσης της ACTH (υπέρβαση) στον εγκέφαλο και το επίπεδό της πέσει σε κανονικές τιμές, η παραγωγή κορτιζόλης στα επινεφρίδια θα επανέλθει αμέσως στο φυσιολογικό.

    Η διαφορά μεταξύ του συνδρόμου υπερκορεκτοειδισμού και της νόσου έγκειται στο γεγονός ότι η υπερπαραγωγή κορτικοστεροειδών στο σώμα είναι εκτός ελέγχου της υπόφυσης και δεν την υπακούει. Κάποιος μπορεί να προσπαθήσει να επηρεάσει την υπόφυση όσο χρειάζεται, αλλά οι κορτικοστεροειδείς ορμόνες θα παραχθούν, γιατί στην περίπτωση αυτή η νόσος επηρεάζει τον ίδιο τον επινεφριδιακό αδένα. Για παράδειγμα, αναπτύσσει έναν κακοήθη όγκο, ο οποίος παράγει ορμόνες, ένα κακόηθες κορτικοστερόμα, το οποίο είναι επιρρεπές σε μεταστάσεις.

    Στο αίμα τόσο πολύ κορτιζόνη και υδροκορτιζόνη, παρήγαγαν όγκους που μειώνει κατά υπόφυση μηχανισμών ανάδρασης ποσότητα της ACTH. Αυτός είναι ένας σημαντικός κρίκος στην παθογένεια. Ως αποτέλεσμα, ο φυσιολογικός ιστός του φλοιού των επινεφριδίων είναι αναστέλλεται και ατροφία, και ο όγκος συνεχίζει έκκριση διότι είναι βαθύτατα αδιάφορη στο επίπεδο της ACTH.

    Επιπλέον, στο υπερκοκκιοειδές σύνδρομο, μπορεί να υπάρχουν έκτοπες εστίες (διακρίνονται από μη φυσιολογικό εντοπισμό), όταν οι επινεφριδικές ορμόνες ή ακόμη και η ACTH συντίθενται από έναν όγκο του πνεύμονα, του ήπατος ή του θύμου αδένα, καθώς και στις ωοθήκες.

    Ωστόσο, ορισμένες κατευθυντήριες γραμμές για την ενδοκρινολογία θεωρούν την αντίθετη επιλογή, η οποία είναι επίσης πιθανή: κάθε αύξηση του επιπέδου των ορμονών των επινεφριδίων (συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Itsenko-Cushing) είναι ένα σύνδρομο υπερκορτικοποίησης και η νόσος του Itsenko-Cushing είναι ένα σύνδρομο προκαλούμενο από όγκο της υπόφυσης που παράγει ACTH. Αυτή η εξήγηση είναι ακόμη πιο απλή, διότι εξισώνει τις πιθανότητες όλων των διαγνώσεων.

    Κύρια συμπτώματα και σημεία

    Η εμφάνιση του ασθενούς με βλάβη της υπόφυσης, και αυτός ο άνθρωπος, του οποίου το ιστορικό της νόσου λέει για έναν κακοήθη όγκο του επινεφριδιακού φλοιού, είναι σχεδόν το ίδιο. Τα σημάδια μιλούν κυρίως για τις επιβλαβείς επιδράσεις των αυξημένων ορμονικών επιπέδων, αλλά δεν μπορούν να σας πουν τίποτα για την πηγή. Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι τα εξής:

    • Μια ιδιαίτερη μορφή της παχυσαρκίας: υπάρχουν πολλοί στο στήθος, την κοιλιά, το πρόσωπο και το λαιμό, και τα χέρια και τα πόδια είναι λεπτά.
    • Το πρόσωπο είναι σε σχήμα φεγγαριού, με ένα αφύσικο "χόμπιτ" ρουζ, συχνά μοβ-μπλε, το ίδιο χρώμα της πλάτης.
    • Οι άνθρωποι με υπερκορτιάζωση έχουν ατροφία των μυών των ποδιών και της ζώνης των ώμων, της κοιλιάς, έτσι ώστε τα χέρια και τα πόδια είναι λεπτά, είναι δύσκολο για τους άρρωστους να σηκωθούν και να καταλήξουν και το στομάχι μοιάζει με έναν βάτραχο. Η μυϊκή αδυναμία οδηγεί σε συχνές κληρονομίες.
    • Το ξηρό, λείο δέρμα είναι εξαιρετικά χαρακτηριστικό, το αγγειακό του μοτίβο "χτυπάει" με τη μορφή μαρμελάδας, διαταραγμένη έκκριση σμήγματος, ακμή και υπερχρωματισμό. Η χρωστική βελτιώνεται όταν το δέρμα υφίσταται τριβή: στο κολάρο, στους αγκώνες, στην κοιλιά (στην προβολή της ζώνης).
    • Φροντίστε να παρατηρήσετε τις μωβ ρίγες - ραβδώσεις - μέχρι μια μωβ απόχρωση στην κοιλιά, τους γοφούς και τους ώμους.
    • Τα κύρια συμπτώματα σοβαρής ασθένειας και συνδρόμου περιλαμβάνουν την οστεοπόρωση (παθολογικά κατάγματα σπονδύλων, μηριαίο λαιμό).
    • Οι μεταβολές του ηλεκτρολύτη στο πλάσμα του αίματος οδηγούν σε καρδιομυοπάθεια, η οποία εκδηλώνεται από σοβαρές διαταραχές του ρυθμού, αναπτύσσεται αρτηριακή υπέρταση.
    • Εμφανίζεται ένα σύμπτωμα όπως ο συγχορηγούμενος "διαβήτης στεροειδών" με υπεργλυκαιμία.
    • Δεδομένου ότι τα ανδρογόνα εκκρίνονται επίσης από τα κορτικοστεροειδή (τεστοστερόνη), οι γυναίκες αναπτύσσουν εκσπερμάτιση (αρσενική ανάπτυξη τριχών), εμποδίζεται η εμμηνόρροια με την ανάπτυξη αμηνόρροιας. Αλλά στους άνδρες, η σεξουαλική λειτουργία δεν βελτιώνεται επίσης: εμφανίζονται ανικανότητα και μειωμένη λίμπιντο.

    Αυτά τα σοβαρά συμπτώματα μπορούν να προσθέσουν μια έντονη μείωση της ανοσίας: οι πυώδεις διεργασίες ενώνουν, η επούλωση του τραύματος μειώνεται, εμφανίζονται τα τροφικά έλκη. Οι ασθενείς έχουν συνεχή αδυναμία και αδιαθεσία, αυτόνομες διαταραχές και κατάθλιψη ή, αντιθέτως, ευφορία.

    Σχετικά με τη διάγνωση

    Προκειμένου να γίνει διάγνωση και των δύο αυτών καταστάσεων και να διαχωριστούν μεταξύ τους, πραγματοποιείται μια εξέταση που αρχίζει με ένα μικρό τεστ δεξαμεθαζόνης. Ο ασθενής λαμβάνει δεξαμεθαζόνη χρησιμοποιώντας ένα ειδικό σχήμα και μετά εξετάζεται το αίμα. Σε ένα υγιές άτομο, τα επίπεδα κορτιζόλης στο πλάσμα θα μειωθούν, ενώ σε έναν ασθενή δεν θα είναι.

    Αυτό υποδηλώνει ότι ο ασθενής έχει μία από τις παραλλαγές του συνδρόμου υπερκορετισμού. Στη συνέχεια, λαμβάνεται ένα μεγάλο δείγμα. Αυτή η μέθοδος επιτρέπει τη διάκριση της νόσου του Cushing από τον δευτερογενή υπερκορτιζολισμό. Αυτά τα δείγματα διαφέρουν ως προς τη δοσολογία - με ένα μεγάλο δείγμα, η δόση είναι υψηλότερη. Αν η κορτιζόλη μειώθηκε μετά από τη χορήγηση της δεξαμεθαζόνης στη δοκιμασία αίματος, τότε η φλέβα υποτάσσεται, και αν όχι, τότε τα επινεφρίδια.

    Στη συνέχεια πραγματοποιείται μια τοπική διάγνωση: η μαγνητική τομογραφία ανιχνεύει ένα αδένωμα της υπόφυσης στη νόσο του Cushing, τομογραφία των επινεφριδίων, εκτελούνται πνεύμονες, αναζητώντας εκτοπικές εστίες. Η διάγνωση είναι τελική, αν δεν εντοπίζεται μόνο η πηγή της σύνθεσης των ορμονών, αλλά και οι σχετικές διαγνώσεις (διαβήτης στεροειδών, οστεοπόρωση) κλπ.

    Θεραπεία

    Στην περίπτωση του αδενώματος της υπόφυσης, η θεραπεία αρχίζει με ακτινοθεραπεία στην περιοχή της υπόφυσης (πρωτονιακή θεραπεία, γάμμα μαχαίρι). Επίσης, χρησιμοποιήθηκε χειρουργική θεραπεία - αφαίρεση αδενομώματος από τη διασωλήνωση. Εάν αφαιρεθεί το αδένωμα, τότε το 90% των ασθενών αναπτύσσει μόνιμη ύφεση.

    Με ενδείξεις μεταφέρονται απομάκρυνση ενός επινεφριδίων (το σύνδρομο) ή να αρχίσουν τη θεραπεία του ασθενούς με παρασκεύασμα ενδογενή υπερκορτιζολισμού «Hloditan». Αυτό το εργαλείο δεν είναι δυνατόν να συνθέσουν τα κορτικοστεροειδή, είναι αναστολέας τους.

    Επίσης χρησιμοποιούνται "Βρωμοκρυπτίνη", "Parlodel" και άλλα φάρμακα. Σε μια εξαιρετικά σοβαρή πορεία, αφαιρούνται αμφότερα τα επινεφρίδια και ο ασθενής χρειάζεται θεραπεία συντήρησης για όλη τη ζωή.

    Πρόβλεψη

    Σε περίπτωση που το αδένωμα δεν βρεθεί ή ο ασθενής δεν θεραπευτεί καθόλου, τότε με δευτερογενή υπερκορτιάζωση, σε 5 χρόνια οι μισοί ασθενείς θα πεθάνουν. Και αν ο όγκος είναι κακοήθης και με μεταστάσεις, το 5ετές ποσοστό επιβίωσης θα είναι 20% και το μέσο προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση είναι 1 έτος. Αυτή είναι η πιο απογοητευτική πρόβλεψη.

    Εάν απομακρυνθεί η πηγή, τότε απαιτείται μακροχρόνια θεραπεία των επιπτώσεων του υπερκορτιζολισμού: αναπλήρωση της ιοντικής σύνθεσης του πλάσματος, καταπολέμηση της οστεοπόρωσης, διαταραχές του ρυθμού, ταυτόχρονος διαβήτης και μειωμένη ανοσία. Οι ασθενείς θα πρέπει να ακολουθούν ιδιαίτερα προσεκτικά τις συστάσεις του γιατρού για τη θεραπεία των φλυκταινών ασθενειών και να αποφεύγουν την υποθερμία λόγω της ελαφράς ανάπτυξης της γενίκευσης της λοίμωξης.

    Cushingoid

    Το σύνδρομο του Cushing (σύνδρομο Cushing, kushingoid) περιλαμβάνει μια ομάδα ασθενειών στις οποίες υπάρχει παρατεταμένη χρόνιες επιδράσεις στην περίσσεια ποσότητα φλοιού των επινεφριδίων ορμονών, ανεξάρτητα από το λόγο που προκάλεσε την αύξηση του ποσού των ορμονών στο αίμα. Πρώτα περιγράφεται το 1932 από τον Αμερικανό γιατρό Harvey Cushing, και ανεξάρτητα από τον το 1924 - Οδησσός νευρολόγος NM υπόφυσης.

    Περιεχόμενο

    Λόγοι

    Η αιτία του συνδρόμου Cushing μπορεί να είναι μια ποικιλία συνθηκών. Συχνά, το σύνδρομο υπερκορτικοποίησης (υπερβολικός σχηματισμός ορμονών φλοιού επινεφριδίων) προκαλείται από αυξημένη παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης της υπόφυσης (νόσο του Itsenko-Cushing). Αυτή η ορμόνη μπορεί να παραχθεί από μικροαντίσωμα της υπόφυσης ή από έκτοπη (δεν βρίσκεται στη συνήθη θέση) κορτικοτροπίνη.

    Λιγότερο συχνά, το σύνδρομο Cushing συμβαίνει όταν η κύρια αλλοίωση του φλοιού των επινεφριδίων (καλοήθεις ή κακοήθεις όγκοι του φλοιού των επινεφριδίων, υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού). Ένας ορμονικά ενεργός όγκος του επινεφριδιακού φλοιού ονομάζεται κορτικοστερόμα. Παράγει περίσσεια γλυκοκορτικοειδών στο αίμα. Ταυτόχρονα, λόγω της υπερβολικής ποσότητας γλυκοκορτικοειδών στο αίμα, η ποσότητα της αδρενοκορτικοτροπτικής ορμόνης της υπόφυσης μειώνεται και ο υπολειπόμενος ιστός επινεφριδίων υφίσταται ατροφικές μεταβολές.

    Υπερκορτικοειδές σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί στη θεραπεία διαφόρων ασθενειών με τη βοήθεια ορμονών φλοιού επινεφριδίων (γλυκοκορτικοειδή) σε περίπτωση υπερδοσολογίας του φαρμάκου. Περιστασιακά, υπάρχουν ασυνήθιστα σύνδρομα υπερκορτικοειδών που προκαλούνται από πρόσληψη τροφής ή δηλητηρίαση από το οινόπνευμα.

    Βιοχημεία

    Στο σύνδρομο του υπερκορτικοειδισμού εμφανίζονται παρόμοιες εκδηλώσεις. Η ανταλλαγή πρωτεϊνών, λιπών και υδατανθράκων είναι σπασμένη. Η διάσπαση των πρωτεϊνών ενεργοποιείται, σχηματίζεται περίσσεια ελεύθερων λιπών στο αίμα, αυξάνεται η ποσότητα γλυκόζης στο αίμα του ασθενούς, η οποία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη διαβήτη.

    Οι εκδηλώσεις της νόσου του Cushing προκαλούνται από την υπερβολική έκκριση ορμονών φλοιού επινεφριδίων, κυρίως γλυκοκορτικοειδών.

    Συμπτώματα

    Το παλαιότερο σημάδι της νόσου είναι η παχυσαρκία, με τυπική απόθεση λιπώδους ιστού στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, την κοιλιά. Το πρόσωπο ταυτόχρονα φαίνεται στρογγυλεμένο, σε σχήμα φεγγαριού. Εμφανίζεται ένα μωβ ρουζ στα μάγουλα.

    Τα γλυκοκορτικοειδή προκαλούν αύξηση της όρεξης και μεταβάλλουν τον μεταβολισμό, αυξάνοντας το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα και αυξάνοντας την απόθεση λίπους. Οι άκρες, αντίθετα, γίνονται λεπτές λόγω της μείωσης της μάζας του μυϊκού ιστού.

    Στο δέρμα στην κοιλιά, τους ώμους, τους γλουτούς και τους μηρούς εμφανίζονται μοβ-μπλε ζώνη που εκτείνεται - ραβδώσεις. Αυτό είναι ένα αποτέλεσμα του τεντώματος του δέρματος όταν περίσσεια εναπόθεση λίπους και μεταβολισμού των πρωτεϊνών διαταραχές, λόγω της οποίας το δέρμα γίνεται λεπτό και εύκολα εκτατό. Ακμή εξανθήματα εμφανίζονται στο δέρμα. Τα τραύματα και τα τεμάχια θεραπεύονται αργά.

    Σε σημεία τριβής στην περιοχή του κολάρου στο λαιμό, στην περιοχή της κοιλιάς, τους αγκώνες, υπάρχει έντονος χρωματισμός του δέρματος. Σε αυτά τα σημεία, η μελανίνη αποτίθεται, η ποσότητα της οποίας αυξάνεται με την ποσότητα της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης.

    Στις γυναίκες, εμφανίζεται hirsutism (υπερβολική ανάπτυξη τριχών). Τα μαλλιά εμφανίζονται στο άνω χείλος, το πηγούνι, το στήθος. Η υπερβολική ανάπτυξη των τριχών στις γυναίκες οφείλεται στην αυξημένη παραγωγή αρσενικών ορμονών φύλου και ανδρογόνου από το φλοιό των επινεφριδίων, που επίσης προκαλεί στις γυναίκες διαταραχές της εμμήνου ρύσεως. Στους άνδρες, εμφανίζεται ανικανότητα.

    Αρχικά εμφανίζεται περιοδική, κατόπιν μια σταθερή αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Εκδηλώνεται σταδιακά μια αραίωση του οστικού ιστού - η οστεοπόρωση, η οποία εκδηλώνεται αρχικά από τον πόνο στα οστά και τις αρθρώσεις, και στη συνέχεια μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητα κατάγματα των πλευρών και των άκρων. Η περίσσεια του γλυκορτικοειδούς προκαλεί και παραβίαση του σχηματισμού της πρωτεϊνικής βάσης των οστών και αυξάνει την απελευθέρωση ασβεστίου από τον οστικό ιστό.

    Οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία, πονοκεφάλους, αύξηση βάρους. Μερικές φορές οι ασθενείς με μια ασθένεια με υπερκορτιζολισμό έχουν ψυχικές διαταραχές. Εμφανίζονται κατάθλιψη, διάφορες διαταραχές ύπνου, ψύχωση.

    Θεραπεία

    Ο στόχος της θεραπείας είναι η ομαλοποίηση του επιπέδου των ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού στο αίμα. Τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη μείωση της παραγωγής ορμονών στο φλοιό των επινεφριδίων - nizoral, mamomit, metapiron - για μεγάλο χρονικό διάστημα.

    Συμπτωματική θεραπεία με στόχο τη διόρθωση διαταραχών του μεταβολισμού των πρωτεϊνών και των υδατανθράκων, την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης, τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας πραγματοποιείται. Εάν ο ασθενής έχει κορτικοστεροειδή, πραγματοποιείται μονόπλευρη αφαίρεση επινεφριδίων (μονομερής αδρεναλεκτομή).

    Πρόσθετες Άρθρα Για Το Θυρεοειδή

    ΠεριεχόμενοΟ υποθυρεοειδισμός (μυξέδημα) είναι μια ασθένεια που προκαλείται από την ανεπαρκή παροχή θυρεοειδικών ορμονών σε όργανα και ιστούς.Αιτιολογία.

    Μεταξύ των ορμονών που βοηθούν ένα άτομο να αντιδράσει στον κίνδυνο έγκαιρα, να πάρει μια απόφαση, και επίσης να σώσει τη ζωή σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης περιλαμβάνει την αδρεναλίνη.

    Κατά την αναφορά των ορμονών που επηρεάζουν την ικανότητα της γυναίκας να συλλάβει, η πλειοψηφία των ασθενών ανακαλεί τη γνωστή προγεστερόνη, την προλακτίνη και την οιστραδιόλη.