Κύριος / Δοκιμές

Σύνδρομο Cushing στα παιδιά

Η αιτία του συνδρόμου Cushing στα παιδιά είναι τα υψηλά επίπεδα κορτιζόλης και άλλων γλυκοκορτικοειδών στο αίμα.

Το σύνδρομο Cushing στα παιδιά μπορεί να είναι είτε ιατρογόνο είτε λόγω αυξημένης έκκρισης ενδογενούς κορτιζόλης, είτε ως αποτέλεσμα όγκου των επινεφριδίων είτε άλλων ιστών ή υπερέκκρισης της ACTH από την υπόφυση.

Αιτιολογία

Το σύνδρομο Cushing στα παιδιά στον συντριπτικό αριθμό περιπτώσεων αναπτύσσεται λόγω της μακροχρόνιας χορήγησης εξωγενών γλυκοκορτικοειδών, ιδιαίτερα σε μεγάλες δόσεις που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία των λεμφοϋπερπλαστικών ασθενειών. Η διάγνωση συνήθως δεν είναι δύσκολη, αλλά δεν είναι εύκολη η αντιμετώπιση των επιπλοκών μιας τέτοιας θεραπείας - υπεργλυκαιμία, αρτηριακή υπέρταση, αύξηση βάρους, καθυστέρηση ανάπτυξης και οστεοπόρωση.

Το ενδογενές σύνδρομο Cushing στα παιδιά προκαλείται συχνότερα από έναν λειτουργικό όγκο του επινεφριδιακού φλοιού. Αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως κακοήθεις, αν και υπάρχουν και καλοήθεις αδενώματα. Τα σημάδια υπερβολικής έκκρισης κορτιζόλης συχνά συνοδεύονται από σημεία υπερέκκρισης και άλλων ορμονών - ανδρογόνων, οιστρογόνων και αλδοστερόνης.

Κλινικές εκδηλώσεις

Τα συμπτώματα της ασθένειας εμφανίζονται σαφώς σε βρέφη. Σε αυτή την ηλικία, η νόσος συνήθως προχωρά πολύ πιο σκληρά από ό, τι στις περιπτώσεις που τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται αργότερα. Ένα στρογγυλό πρόσωπο με παχιά και κόκκινα μάγουλα (πρόσωπο φεγγαριού) και η γενική παχυσαρκία προσελκύουν την προσοχή. Όταν εμφανίζονται συχνά επινεφριδιακοί όγκοι, παρατηρούνται σημάδια αρρενωπότητας: υπερτρίχωση του προσώπου και του σώματος, ηβική ανάπτυξη τριχών, ακμή, μείωση του τόνου φωνής. στα κορίτσια, αύξηση της κλειτορίδας. Η αυξημένη φθορά μπορεί να συνοδεύεται από επιτάχυνση της ανάπτυξης, αλλά συνήθως επιβραδύνεται και δεν φθάνει το 3ο εκατοστημόριο για δεδομένη ηλικία. Η αρτηριακή υπέρταση συχνά αναπτύσσεται, μερικές φορές οδηγώντας σε καρδιακή ανεπάρκεια. Οι ασθενείς είναι επιρρεπείς σε λοιμώξεις που μπορεί να οδηγήσουν σε θανατηφόρο σήψη.

Σε μια μεταγενέστερη ηλικία, οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου αναπτύσσουν σιγά σιγά την παχυσαρκία και την κακοποίηση. Οι καταθέσεις του λίπους είναι ιδιαίτερα αισθητές στο πρόσωπο, στον κορμό και τα άκρα είναι λεπτά. Συχνά στους μηρούς και την κοιλιά ορατά μοβ ζώνες τεντώματος. Η σεξουαλική ανάπτυξη αρχίζει αργότερα από το συνηθισμένο σε άλλες περιπτώσεις, η αμηνόρροια αναπτύσσεται στα κορίτσια μετά το menarche. Οι καταγγελίες περιλαμβάνουν σοβαρή γενική αδυναμία, σοβαρό πονοκέφαλο και συναισθηματική αστάθεια. Κατά κανόνα, υπάρχει οστεοπόρωση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε παθολογικά κατάγματα.

Εργαστηριακές εξετάσεις

Κανονικά, η κορτιζόλη στο αίμα είναι μέγιστη στις 8 π.μ., και από τα μεσάνυχτα μειώνεται περισσότερο από 2 φορές. Ο ημερήσιος ρυθμός κορτιζόλης απουσιάζει μόνο στην πρώιμη παιδική ηλικία. Με το σύνδρομο Cushing στα παιδιά, αυτός ο ρυθμός εξαφανίζεται, το επίπεδο της ορμόνης τη νύχτα και το πρωί είναι σχεδόν το ίδιο. Σε εξωτερική βάση, είναι δύσκολο να ληφθούν δείγματα αίματος σε διαφορετικές ώρες της ημέρας, αλλά τα επίπεδα κορτιζόλης μπορούν να προσδιοριστούν σε δείγματα σάλιου που μπορούν να ληφθούν εύκολα στο σπίτι την κατάλληλη στιγμή. Τα υψηλά επίπεδα της ορμόνης στο σάλιο τη νύχτα σε παχύσαρκα παιδιά υποδεικνύουν την ανάγκη για περαιτέρω εξέταση.

Η ουρική έκκριση της κορτιζόλης αυξάνεται. Οι ορισμοί διεξάγονται καλύτερα σε δείγματα ημερησίων ούρων και τα αποτελέσματα εκφράζονται ως η ποσότητα κορτιζόλης (σε μg) ανά 1 g κρεατινίνης. Αυτή η αναλογία δεν εξαρτάται από το μέγεθος του σώματος και την πλήρη συλλογή των ούρων.

Ορίστε μια σύντομη δοκιμή με δεξαμεθαζόνη από 25-30 μg (μέγιστο 2 g) αυτού του φαρμάκου στις 11 το βράδυ. Κανονικά, αλλά όχι με το σύνδρομο Cushing, η κορτιζόλη πλάσματος στις 8 το επόμενο πρωί αποδεικνύεται ότι είναι κάτω από 5 μg%.

Μετά τη διάγνωση του συνδρόμου Cushing σε παιδιά, είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί εάν προκαλείται από αδένωμα της υπόφυσης, εκτοπική έκκριση όγκου ACTH ή έκκριση όγκου κορτιζόλης. Η συγκέντρωση της ACTH στην τελευταία περίπτωση είναι σημαντικά μειωμένη, με έκτοπη έκκριση της ACTH - πολύ υψηλή, και στα παιδιά με αδένωμα υπόφυσης που εκκρίνει ACTH είναι φυσιολογική. Στο συνήθη Cushing που εξαρτάται από την ACTH, η απόκριση της ACTH, η κορτιζόλη, στην ταυτόχρονη ενδοφλέβια χορήγηση του CRH, ενισχύεται και σε όγκους των επινεφριδίων απουσιάζει. Διεξάγετε δύο βήματα δοκιμής με δεξαμεθαζόνη, συνταγογραφώντας το σε δόση 120 mg / kg / ημέρα (4 δόσεις) για αρκετές ημέρες. Σε παιδιά με νόσο της υπόφυσης, υψηλές (αλλά όχι χαμηλές) δόσεις δεξαμεθαζόνης μειώνουν την κορτιζόλη του αίματος και με την ACTH, μια ανεξάρτητη μορφή της νόσου, η δεξαμεθαζόνη, κατά κανόνα, δεν καταστέλλει την έκκριση της κορτιζόλης από τα επινεφρίδια.

Με τη βοήθεια CT, είναι δυνατό να ανιχνευτεί σχεδόν οποιοσδήποτε όγκος των επινεφριδίων με διάμετρο μεγαλύτερη από 1,5 cm. Τα αδενώματα της υπόφυσης ανιχνεύονται με μαγνητική τομογραφία, αλλά συχνά είναι πολύ μικρά και δεν μπορούν να ανιχνευθούν με αυτόν τον τρόπο. Η χρήση της αντίθεσης από γαδολίνιο αυξάνει την ευαισθησία της μαγνητικής τομογραφίας.

Διαφορική διάγνωση

Το σύνδρομο Cushing πρέπει να υπάρχει υπόνοια σε παιδιά με παχυσαρκία, ειδικά εάν έχουν ζώνες τεντώματος, αρτηριακή υπέρταση. Με την απλή παχυσαρκία, τα παιδιά έχουν συνήθως υψηλή ανάπτυξη, ενώ το σύνδρομο Cushing στα παιδιά χαρακτηρίζεται είτε από βραχύ ανάστημα είτε από βραδύτερο ρυθμό ανάπτυξης. Η απέκκριση της κορτιζόλης συχνά αυξάνεται με την απλή παχυσαρκία, αλλά σε αυτές τις περιπτώσεις το επίπεδο κορτιζόλης στη νυχτερινή μερίδα του σάλιου είναι φυσιολογικό και ακόμη και λαμβάνοντας χαμηλές δόσεις δεξαμεθαζόνης μειώνει την έκκριση της ορμόνης.

Αυξημένα επίπεδα κορτιζόλης, ACTH απουσία εκδηλώσεων του συνδρόμου Cushing παρατηρούνται με γενικευμένη αντοχή στα γλυκοκορτικοειδή. Σε αυτούς τους ασθενείς, τα συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν εντελώς, αλλά μερικές φορές υπάρχει αρτηριακή υπέρταση, υποκαλιαιμία και πρόωρη ψευδής σεξουαλική ανάπτυξη. Αυτές οι εκδηλώσεις οφείλονται σε αυξημένη έκκριση ανόργανων και επινεφριδιακών ανδρογόνων λόγω αυξημένων επιπέδων ACTH. Όταν ανιχνεύεται αντίσταση σε γλυκοκορτικοειδή, ανιχνεύονται μεταλλάξεις του γονιδίου που κωδικοποιεί τον υποδοχέα γλυκοκορτικοειδών. Μια περίπτωση αδενώματος της υπόφυσης περιγράφεται με βιοχημικά σημάδια της νόσου του Cushing, αλλά χωρίς κλινικές εκδηλώσεις. Σε αυτόν τον ασθενή, η μετατροπή της κορτιζόνης σε κορτιζόλη μειώθηκε. ως αποτέλεσμα, η κορτιζόλη εξαφανίστηκε γρήγορα από το αίμα, προστατεύοντας τον ασθενή από την υπερβολική ορμόνη.

Θεραπεία του συνδρόμου Cushing στα παιδιά

Στη νόσο του Cushing στα παιδιά, η διαφυφηνοειδής μικροχειρουργική στον υποφυσιακό αδένα είναι η μέθοδος επιλογής. Η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας θεραπείας (με περίοδο παρατήρησης μικρότερη των 10 ετών) είναι 60-80%. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η μείωση της συγκέντρωσης κορτιζόλης στο αίμα και στα ούρα το συντομότερο δυνατό μετά τη χειρουργική επέμβαση μας επιτρέπει να υπολογίζουμε σε μακροχρόνια ύφεση. Όταν υποτροπές επαναλαμβάνουν τη λειτουργία ή ακτινοβολία της υπόφυσης.

Η κυπροεπταδίνη, ένας κεντρικός ανταγωνιστής σεροτονίνης που εμποδίζει την έκκριση της ACTH, χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου του Cushing στην ενηλικίωση. η απόσυρση φαρμάκων οδηγεί συνήθως στην επανάληψη της νόσου. Η κυπροεπταδίνη σπάνια χρησιμοποιείται σε παιδιά. Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, χορηγούνται αναστολείς στεροειδογέννεσης (μετραπρώσεις, κετοκοναζόλη, αμινογλυτεμιδική) προκειμένου να ομαλοποιηθεί το επίπεδο κορτιζόλης στο αίμα, να μειωθούν οι επιπλοκές και η θνησιμότητα κατά την περιεγχειρητική περίοδο.

Με αποτυχία θεραπείας ή έκτοπη έκκριση ACTH από μεταστάσεις όγκου, μπορεί να απαιτείται αφαίρεση επινεφριδίων, για την οποία χρησιμοποιείται συχνά η λαπαροσκοπική προσέγγιση. Η αδρεναλεκτομή μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη έκκριση ACTH από το αδένωμα της υπόφυσης, το οποίο εκδηλώνεται με έντονη υπέρχρωση του σώματος. Αυτό ονομάζεται σύνδρομο Nelson.

Σε καλοήθη αδένωμα επινεφριδίων, ενδείκνυται μονόπλευρη αδρεναλεκτομή. Υπάρχουν επίσης και διμερή αδενώματα. σε αυτές τις περιπτώσεις, η μέθοδος επιλογής είναι η υποστοιχιακή αδρεναλεκτομή. Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε αδρεναλεκτομή, πριν και μετά τη χειρουργική επέμβαση χρειάζονται αντικατάσταση της κορτικοστεροειδούς.

Η νόσος του Cushing στα παιδιά

Η νόσος του Itsenko-Cushing ή ο υπερκορτιζόλης.

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στον αδένα της υπόφυσης, η οποία είναι υπεύθυνη για τη ρύθμιση των λειτουργιών των επινεφριδίων, η οποία στη συνέχεια προκαλεί αύξηση του μεγέθους τους και υπερβολική παραγωγή των δικών τους ορμονών - κορτικοστεροειδών. Η μελέτη αυτής της νόσου σε διαφορετικές χρονικές στιγμές περιλάμβανε δύο επιστήμονες, προς τιμήν των οποίων έλαβε το όνομά της - Η. Cushing και Ν. Itzenko. Σύμφωνα με την έρευνά τους, ο υπερκορτιζολισμός αναπτύσσεται λόγω δυσλειτουργίας του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης του ανθρώπινου σώματος.

Λόγοι

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι μια σπάνια εμφάνιση μεταξύ παιδικών ασθενειών. Ωστόσο, οι εκφάνσεις της αξιολογούνται ως οι πιο σοβαρές στον κατάλογο των προβλημάτων άλλων παιδιών του ενδοκρινικού συστήματος. Κατά κανόνα, η ασθένεια εμφανίζεται σε μεγαλύτερα παιδιά με την κυρίαρχη ήττα των κοριτσιών, αλλά πρόσφατα υπήρξε τάση μείωσης του ορίου ηλικίας.

Οι ακριβείς αιτίες της νόσου δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί. Ένας προκλητικός παράγοντας μπορεί να είναι ένα αδένωμα του πρόσθιου λοβού της υπόφυσης ή της υπερπλασίας του, με το οποίο συσχετίζεται η εξέλιξη του υπερκοκκισμού. Πιστεύεται ότι η εμφάνιση της νόσου προωθείται από διάφορους τραυματισμούς και μώλωπες του κρανίου, διάσειση, εγκεφαλίτιδα, αραχνοειδίτιδα και άλλα προβλήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η παθογένεια χαρακτηρίζεται από ειδικές ορμονικές αλλαγές στο σώμα του παιδιού, οι οποίες προκαλούν σημαντική βλάβη στο μεταβολισμό του. Στην αρχή της ασθένειας, ειδικοί νευρικοί παλμοί εισέρχονται στον υποθάλαμο, ο οποίος χρησιμεύει ως έναυσμα για την παραγωγή ουσιών ικανών να ενεργοποιήσουν την απελευθέρωση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης στον αδένα της υπόφυσης. Μια τέτοια ενεργή διέγερση προκαλεί τον σχηματισμό παθολογικά υψηλής δόσης αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης από την υπόφυση, η οποία επηρεάζει τα επινεφρίδια. Ως αποτέλεσμα, ξεκινούν την υπερβολική παραγωγή των δικών τους ορμονών - κορτικοστεροειδών. Η υπέρβασή τους στο σώμα του παιδιού και συνεπάγεται παραβίαση πολλών μεταβολικών διεργασιών.

Συμπτώματα

Η ανάπτυξη μιας νόσου του Itsenko-Cushing σε ένα παιδί υποδεικνύεται από τα έντονα συμπτώματα της πάθησης. Αναγνωρίζοντας τα αναδυόμενα προβλήματα υγείας που συνδέονται με τον υπερκοσχισμό των παιδιών, μπορεί να είναι για τους εξής λόγους:

  • το παιδί έχει σαφή παχυσαρκία με έναν ειδικό τρόπο αναδιανομής του λιπαρού στρώματος (στην κοιλιά, στο λαιμό, στο πρόσωπο, στους ώμους, στην πλάτη, στο στήθος).
  • μια επιβράδυνση στην ανάπτυξη, μέχρι την πλήρη διακοπή της, συνοδεύεται από μια καθυστέρηση της ηλικίας των οστών από την αλήθεια (συχνά εμφανίζεται ως το πιό πρόωρο σημάδι).
  • ξηρότητα και υπερβολική τάνυση του δέρματος, που οδηγεί στο σχηματισμό ραγάδων (ραγάδες), κυρίως στην κοιλιά, τους γοφούς και την πλάτη. Το χρώμα των ραβδιών είναι διαφορετικό από το φυσιολογικό - είναι μοβ, μοβ ή βαμμένο με μπλε.
  • καθυστερημένη εφηβεία.
  • εμφάνιση μαλλιών προσώπου στα κορίτσια.
  • φλυκταινώδεις ή μυκητιασικές μορφές στο δέρμα.
  • οστεοπόρωση - αυξημένη ευθραυστότητα των οστών.
  • προβλήματα του καρδιαγγειακού συστήματος - αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ταχυκαρδία,
  • νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές - συναισθηματική αστάθεια, διαταραχές ύπνου,
  • μυϊκή αδυναμία;
  • αστάθεια του εμμηνορρυσιακού κύκλου στα κορίτσια.

Διάγνωση της νόσου του Cushing σε ένα παιδί

Η διάγνωση βασίζεται σε πληροφορίες σχετικά με τις κλινικές εκδηλώσεις της κατάστασης του παιδιού, τα αποτελέσματα εξετάσεων ορμονικού υποστρώματος και διάφορα όργανα διαγνωστικά μέτρα.

Ο γιατρός συλλέγει καταγγελίες και αναμνησία της νόσου του παιδιού, εξετάζει έναν μικρό ασθενή. Στη συνέχεια, για να γίνει αξιόπιστη διάγνωση, απαιτείται να συμπληρωθούν τα δεδομένα που έχουν ληφθεί με τις ακόλουθες μελέτες:

  • καθημερινή ανίχνευση της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα.
  • διεξαγωγή δοκιμών δεξαμεθαζόνης, οι οποίες συνεπάγονται κλιμακωτή εκτίμηση της συγκέντρωσης της κορτιζόλης στον ορό ·
  • βιοχημικές εξετάσεις αίματος για τον εντοπισμό διαταραχών που σηματοδοτούν την ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη.
  • υπερηχογραφική εξέταση.
  • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
  • υπολογισμένη τομογραφία.
  • ακτινογραφία.

Επιπλοκές

Η κατάσταση της υγείας των παιδιών με διάγνωση υπερκορτιζόλης απαιτεί συνεχή παρακολούθηση από γιατρό. Για αυτούς, αθλητικά φορτία, άλματα και ξαφνικές κινήσεις που μπορούν να οδηγήσουν σε τραυματισμούς των οστών αντενδείκνυνται.

Με την έγκαιρη διάγνωση και την κατάλληλη θεραπεία, τα παιδιά έχουν μεγάλη πιθανότητα ανάκαμψης. Περιπτώσεις μέτριας σοβαρότητας οδηγούν σε μη αναστρέψιμη δυσλειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος, των νεφρών, προκαλώντας ανάπτυξη διαβήτη, οστεοπόρωση, υπέρταση, διαταραχές εμμήνου ρύσεως στα κορίτσια, καθώς και στειρότητα. Η έλλειψη θεραπείας οδηγεί σε αναπηρία του παιδιού.

Θεραπεία

Τι μπορείτε να κάνετε

Η υπό εξέταση ασθένεια απαιτεί έγκαιρη ιατρική βοήθεια, διότι με ανεπαρκή αποτελεσματική θεραπεία υπάρχει σοβαρός κίνδυνος επιπλοκών στην υγεία του παιδιού. Αυτό καθιστά σημαντικό να δούμε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατόν όταν τα πρώτα συμπτώματα μιας ασθένειας εντοπίζονται σε ένα παιδί.

Μετά την επίσκεψη σε ειδικό, οι γονείς ενός άρρωστου μωρού θα πρέπει να παρακολουθούν τη διατροφή και τη δραστηριότητά του - τα παιδιά με υπερκορτικοειδισμό είναι εξαιρετικά ανεπιθύμητα για να ασχοληθούν με αθλητικές δραστηριότητες και άλματα, καθώς αυτό είναι γεμάτο τραυματισμούς των οστών.

Τι κάνει ο γιατρός

Η πολυπλοκότητα της θεραπείας της νόσου του Itsenko-Cushing σε παιδιά διαφόρων ηλικιών προκαλείται από μια ποικιλία συμπτωμάτων και εμπλοκής στην παθολογική διαδικασία διαφόρων οργάνων και συστημάτων. Η θεραπεία είναι περίπλοκη και περιλαμβάνει συντηρητικά και χειρουργικά μέτρα.

Η θεραπεία με φάρμακα χρησιμοποιείται σε μέτρια έως σοβαρά στάδια της νόσου ως μέσο για τη μείωση της αρνητικής επίδρασης της αυξημένης συγκέντρωσης κορτιζόλης στο σώμα του παιδιού. Αυτά τα μέτρα είναι προπαρασκευαστικά πριν το παιδί αποσταλεί στη θεραπεία πρωτονίων ή χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός αδενώματος της υπόφυσης.

Η θεραπεία με πρωτόνια είναι η ακτινοβόληση της υπόφυσης με δεσμούς πρωτονίων και χρησιμοποιείται σε απουσία αδενώματος σε ένα παιδί. Εάν βρεθεί, το μωρό στέλνεται για χειρουργική επέμβαση για να το εξαλείψει.

Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία. Επίσης, το παιδί έχει συνταγογραφήσει δίαιτα, παθογενετική θεραπεία με φάρμακα, λήψη αναβολικών στεροειδών και σεξουαλικών ορμονών.

Πρόληψη

Λόγω της έλλειψης σαφούς κατανόησης της αιτίας της ασθένειας, δεν έχουν αναπτυχθεί ειδικά μέτρα για την πρόληψη της νόσου του Itsenko-Cushing. Είναι σημαντικό να είστε προσεκτικοί στην υγεία του παιδιού, να αντιμετωπίζετε πλήρως τυχόν προβλήματα με την ευεξία του, να διεξάγετε μια ακτινογραφία του κρανίου κάθε χρόνο και να παρακολουθείτε το επίπεδο της συγκέντρωσης της αδρενοκορτικοτροπτικής ορμόνης στο αίμα.

Διάγνωση και θεραπεία της νόσου του Cushing σε παιδιά

Η νόσος του Itsenko-Cushing στα παιδιά είναι μια διαταραχή της υπόφυσης, στην οποία παράγεται μια υπερβολική ποσότητα ορμονών που είναι υπεύθυνη για την κανονική λειτουργία των επινεφριδίων. Αυτό οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους των επινεφριδίων και υπερβολική παραγωγή του ορμονικού κορτικοστεροειδούς.

Τη νόσο του Cushing και το σύνδρομο

Η νόσος και το σύνδρομο του Itsenko-Cushing είναι μια και η ίδια ασθένεια, η οποία διακρίνεται μόνο από το γεγονός ότι η ασθένεια έχει μια έντονη βλάβη της υπόφυσης, και με το σύνδρομο δεν υπάρχει τέτοιο σημάδι. Το σύνδρομο Ίτσενκο-Κουσίνγκ στα παιδιά έχει κληρονομικό χαρακτήρα. Όλα τα συμπτώματα και οι εκδηλώσεις της νόσου και του συνδρόμου είναι πανομοιότυπα.

Αιτίες ασθένειας

Μπορούν να διακριθούν οι ακόλουθες αιτίες της νόσου του Itsenko-Cushing:

  • αυξημένη έκκριση από την υπόφυση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία προκαλείται από έναν καλοήθη όγκο.
  • ήττα του επινεφριδιακού φλοιού, στον οποίο αναπτύσσεται ένας όγκος (συχνότερα καλοήθεις).
  • αδρενοκορτικοτροπική έκκριση ορμονών από όγκους σε άλλα μέρη του σώματος (συχνότερα είναι οι όρχεις, οι ωοθήκες, ο θυρεοειδής και το πάγκρεας).
  • τη μακροχρόνια χρήση φαρμάκων, ιδίως των ορμονών,
  • γενετικές διαταραχές.

Συμπτώματα της ασθένειας

Η νόσος του Itsenko-Cushing παρουσιάζει χαρακτηριστικά συμπτώματα και συμπτώματα.

Η πρώτη του εμφάνιση σε ένα παιδί είναι η υπερβολική πληρότητα.

Εξωτερικές αλλαγές

Αυτό το αρχικό σύμπτωμα υποδεικνύει παραβίαση του μεταβολισμού των υδατανθράκων. Τα συμπτώματα αυξάνονται σταδιακά. Μετά από αύξηση του σωματικού βάρους, αρχίζει να αναπτύσσεται η γενική αδυναμία. Το παιδί παίρνει γρήγορα κούραση και χάνει το ενδιαφέρον του για τα εξωτερικά παιχνίδια. Η παχυσαρκία εξελίσσεται ταχέως. Το λιπαρό στρώμα σχηματίζεται περισσότερο στην κοιλιά, στο στήθος, γύρω από το πρόσωπο.

Ο λαιμός λόγω απόθεσης λίπους στον έβδομο σπόνδυλο γίνεται αισθητά μικρότερος. Το πρόσωπο αποκτά σχήμα που μοιάζει με φεγγάρι, η έκφραση του προσώπου χάσει την έκφρασή του, ένα λαμπερό ρουζ εμφανίζεται σε ολόκληρη την επιφάνεια των μάγουλων, το οποίο ουσιαστικά δεν εξαφανίζεται.

Το ανώτερο και το κάτω άκρο δεν παίρνουν λίπος, αλλά φαίνονται δυστροφικά στο φόντο μιας γενικής αύξησης του βάρους. Σημειώστε ότι οι αποθέσεις λίπους απουσιάζουν στους γλουτούς. Οι μύες της πλάτης και της κάτω ράχης σταδιακά ατροφούν και δεν μπορούν κανονικά να στηρίξουν το σώμα, γεγονός που οδηγεί σε ασθένειες της σπονδυλικής στήλης.

Το δέρμα έχει αυξημένη ξηρότητα, γεγονός που προκαλεί το σχηματισμό διαστρεμμάτων που μοιάζουν με ταινίες, τα οποία βρίσκονται συχνότερα στην κάτω κοιλιακή χώρα, στην επιφάνεια των μηρών και του θώρακα. Οι λωρίδες έχουν μια έντονα κόκκινη απόχρωση. Ένα μαρμάρινο σχέδιο εμφανίζεται σε όλο το δέρμα. Επίσης υπάρχει μια ισχυρή ευθραυστότητα και μια αλλαγή στη δομή των νυχιών, την εμφάνιση σκουληκιών και κονδυλωμάτων, την ακμή κλπ. Τα μαλλιά στο κεφάλι γίνονται εύθραυστα και άφθονα πέφτουν έξω. Στα κορίτσια παρατηρείται υπερβολική τριχοφυΐα στην ηβική περιοχή, στους γοφούς, στην πλάτη και στο πρόσωπο. Στα αγόρια, η τριχοφυΐα του προσώπου αρχίζει από μικρή ηλικία. Οι τρίχες είναι πολύ παχύ και σκληρές.

Ο σκελετός υφίσταται σημαντικές αλλαγές. Στις ακτίνες Χ, οστεοπόρωση των οστών, ειδικά σωληνοειδή, είναι ορατή. Αυτό οδηγεί σε συχνές καταγμάτων των άκρων και των σπονδύλων, που προκαλούνται από αλλαγές στη δομή των οστών και το υπερβολικό βάρος. Το παιδί συχνά υποφέρει από πόνο στον σκελετό.

Εσωτερικές αλλαγές

Ένα άλλο εμφανές σύμπτωμα της νόσου του Itsenko-Cushing είναι παραβίαση του λειτουργικού έργου του καρδιαγγειακού συστήματος. Εκφράζεται σε σημαντική αύξηση της αρτηριακής πίεσης, η οποία φθάνει σε ρυθμό 220 mm Hg. st. Κατά την εξέταση των μεγάλων σκαφών υπάρχει μια σημαντική αλλαγή στους τοίχους τους. Τα τριχοειδή αγγεία διαστέλλονται και συχνά εκρήγνυνται. Ο καρδιακός μυς γίνεται αδύναμος, χάνοντας τον τόνο του. Αυτό οδηγεί σε ανεπαρκή κυκλοφορία του αίματος, η οποία προκαλεί έλλειψη οξυγόνου στα εσωτερικά όργανα και το δέρμα. Όταν πραγματοποιείται ηχοκαρδιογράφημα, είναι εμφανής η παραβίαση της δομής του καρδιακού μυϊκού ιστού.

Ένα άλλο ξεχωριστό σύμπτωμα της νόσου είναι η καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη του παιδιού, αν και τα δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά, αντιθέτως, αναπτύσσονται γρήγορα. Ιδιαίτερα καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη παρατηρείται στα κορίτσια, τα οποία συνήθως εκδηλώνεται σε μια μάλλον καθυστερημένη έναρξη του εμμηνορρυσιακού κύκλου (στις περισσότερες περιπτώσεις σε ηλικία 14-15 ετών).

Υπάρχει μια απόκλιση στην εργασία των νεφρών, η οποία οδηγεί σε ένα αυξημένο επίπεδο στα ούρα των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των υαλίνων κυλίνδρων. Στη δοκιμή του αίματος προέκυψε υψηλό επίπεδο αιμοσφαιρίνης, λευκοκυττάρωσης και λεμφοπενίας.

Η νόσος του Itsenko-Cushing είναι προοδευτική. Τα συμπτώματα αυξάνονται έντονα. Η ταχεία παχυσαρκία του σώματος οδηγεί σε παραβίαση όλων των λειτουργιών του. Εάν δεν υπάρχει θεραπεία, το παιδί πεθαίνει μέσα σε τρία χρόνια μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Αξίζει να σημειωθεί ότι η νόσος του Itsenko-Cushing διαγνωρίζεται γρήγορα με την παρουσία σχετικής εμπειρίας και επαγγελματισμού από τον θεράποντα ιατρό. Ωστόσο, στα νοσοκομεία μικρής περιοχής, στις περισσότερες περιπτώσεις το παιδί αντιμετωπίζεται για παχυσαρκία. Αυτή η θεραπεία δεν αποφέρει αποτελέσματα και επιδεινώνει σημαντικά την κλινική εικόνα. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν οι ακόλουθες διαγνωστικές διαδικασίες:

  1. Ημερήσια παρακολούθηση των ούρων για ανάλυση της παραγωγής κορτιζόλης.
  2. Διεξαγωγή μίας μικρής δοκιμασίας δεξαμεθαζόνης. Σε περίπτωση απουσίας της νόσου μετά τη χορήγηση του φαρμάκου, το επίπεδο της κορτιζόλης θα πρέπει να μειωθεί σημαντικά. Παρουσιάζοντας την ασθένεια, το επίπεδο της ορμόνης δεν αλλάζει ή, αντίθετα, αυξάνεται.
  3. Διεξαγωγή μίας μεγάλης δοκιμής δεξμεταζόνης. Σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε την παρουσία όγκων των αδένων των επινεφριδίων ή άλλων οργάνων που επηρεάζουν την παραγωγή της ορμόνης.
  4. Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού σάς επιτρέπει να εντοπίσετε έναν όγκο της υπόφυσης.
  5. Η απεικόνιση υπερήχων και μαγνητικού συντονισμού χρησιμοποιείται για την ανίχνευση επινεφριδιακών όγκων.
  6. Η ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης σας επιτρέπει να αξιολογήσετε τη δομή του σκελετού και τον βαθμό βλάβης.
  7. Echocardiogram της καρδιάς.
  8. Άλλες πρόσθετες δοκιμές και διαγνωστικές διαδικασίες που επιτρέπουν την αξιολόγηση της κατάστασης του σώματος του παιδιού.

Μέθοδοι θεραπείας

Οι μέθοδοι για τη θεραπεία της νόσου του Cushing εξαρτώνται από την αιτία του. Εάν η ασθένεια προκλήθηκε από μακροχρόνια φαρμακευτική αγωγή, τότε η πρόσληψή τους τερματίζεται. Ένα παιδί για αρκετούς μήνες παρατηρείται από τον θεράποντα γιατρό με περιοδικές διαγνωστικές δραστηριότητες.

Εάν η ασθένεια προκαλείται από γενετικές αλλαγές στο σώμα που προκαλούν αυξημένη έκκριση αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, τότε η δεξαμεθαζόνη λαμβάνεται τακτικά. Ένα τέτοιο παιδί πρέπει να παρακολουθείται συνεχώς από γιατρό που ελέγχει το επίπεδο της ορμόνης και τη δοσολογία του φαρμάκου.

Εάν αποκαλυφθεί ότι η αιτία της νόσου είναι ένας όγκος, τότε η αφαίρεσή του ορίζεται. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι για να αφαιρέσετε μια υπόφυση ή όγκο των επινεφριδίων:

  1. Χειρουργικά Αυτή είναι η πιο αποτελεσματική και κοινή μέθοδος θεραπείας. Με ένα νυστέρι, ο χειρουργός διέκοψε τον όγκο. Τις περισσότερες φορές είναι καλοήθεις, έτσι δεν επιτρέπει μετάσταση. Η χειρουργική επέμβαση δεν συνταγογραφείται σε περιπτώσεις πιθανής δυσανεξίας στη χειρουργική επέμβαση και υπερβολικά μεγάλου όγκου της υπόφυσης, η αφαίρεση των οποίων μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την κατάσταση και τη λειτουργικότητα του ασθενούς.
  2. Ακτινοθεραπεία Αυτή η μέθοδος είναι επίσης πολύ αποτελεσματική. Ο όγκος καταστρέφεται από ειδική ακτινοβολία γάμμα.
  3. Χημειοθεραπεία. Ο ασθενής λαμβάνει ειδικά επιθετικά φάρμακα που έχουν σχεδιαστεί για να καταστρέψουν τον όγκο.

Ταυτόχρονα με την κύρια θεραπεία, συνταγογραφούνται ειδικά σύμπλοκα βιταμινών-ανόργανων συστατικών για το παιδί, τα οποία θα βοηθήσουν στην αποκατάσταση των εσωτερικών οργάνων, της δομής του δέρματος και των οστών. Για να μειώσετε το σωματικό βάρος, συνταγογραφούνται η διατροφή και η αποκαταστατική άσκηση.

Πώς να αποφύγετε την εμφάνιση της νόσου

Οι μέθοδοι πρόληψης της νόσου του Itsenko-Cushing, που θα προστατεύσουν από την εμφάνιση αυτής της νόσου στα παιδιά, σήμερα δεν υπάρχουν. Μόνο η προσεκτική προσοχή των γονέων στα παιδιά τους θα τους επιτρέψει να εντοπίσουν εγκαίρως τα σημάδια της νόσου και να λάβουν θεραπεία.

Οι γονείς θα πρέπει να βρίσκονται αμέσως στη φρουρά τους και να συμβουλεύονται γιατρό αν το παιδί αρχίζει να κερδίζει χωρίς αιτία.

Η θεραπεία αυτής της νόσου σε πρώιμα στάδια σας επιτρέπει να ομαλοποιήσετε γρήγορα το ρυθμό της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Ωστόσο, όπως ήδη αναφέρθηκε, στις περισσότερες περιπτώσεις απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου και οι αιτίες του σχηματισμού του δεν είναι πλήρως κατανοητές.

Σύνδρομο Cushing στα παιδιά: συμπτώματα, θεραπεία, επιδράσεις, αιτίες, σημεία

Τι είναι το σύνδρομο Cushing;

Σύνδρομο Cushing - αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια. Η συγκέντρωση της κορτιζόλης αυξάνεται στα καθημερινά ούρα και στο σάλιο, ενώ με πιο λεπτομερή μελέτη δεν υπάρχει κανονικός καθημερινός κύκλος.

Αιτίες του συνδρόμου Cushing στα παιδιά

  • επινεφριδίων των επινεφριδίων ή όγκων (αδενώματα, καρκινώματα).
  • υψηλές δόσεις στεροειδών ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων (κορτιζόνη) στη θεραπεία σοβαρών υποκείμενων ασθενειών, όπως ρευματικές ασθένειες, κακοήθειες, χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες του πεπτικού συστήματος, όπως η νόσος του Crohn, η ελκώδης κολίτιδα.

Συμπτώματα και συμπτώματα του συνδρόμου Cushing στα παιδιά

  • κοιλιακή παχυσαρκία, θολωτό πρόσωπο, σύμπτωμα του λαιμού των βοοειδών.
  • κοντό ανάστημα, κόψιμο;
  • κόκκινες ρίγες στο δέρμα (ραβδώσεις), αυξημένη τρίχα,
  • υψηλή αρτηριακή πίεση, μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη,
  • Πίσω και πόνοι των άκρων.
  • καταθλιπτική διαταραχή.

Σε αντίθεση με το σύνδρομο Cushing, στην πρωτογενή παχυσαρκία, η ανάπτυξη ενός παιδιού δεν επηρεάζεται ή ακόμα και επιταχύνεται λόγω της απορρόφησης μεγάλων ποσοτήτων θρεπτικών συστατικών.

Διάγνωση του συνδρόμου Cushing στα παιδιά

Μήκος σώματος, βάρος σώματος, φυσικές καμπύλες ανάπτυξης (πίνακες ανόδου), πίεση αίματος.

Εργαστηριακή διάγνωση: προσδιορισμός της συγκέντρωσης κορτιζόλης στα ούρα και / ή στο σάλιο.

Μέθοδοι ακτινοβολίας εξέτασης: προσδιορισμός της ηλικίας των οστών, εξέταση με υπερήχους των οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας, μαγνητική τομογραφία του κρανίου.

Θεραπεία του συνδρόμου Cushing στα παιδιά

Η θεραπεία για το σύνδρομο Cushing εξαρτάται από την αιτία του. Λειτουργίες και ακτινοβολία, για παράδειγμα, σε όγκους της υπόφυσης ή του φλοιού των επινεφριδίων.

Φάρμακα (για παράδειγμα, κετοκοναζόλη) που εμποδίζουν τη σύνθεση στεροειδών.

Η αυξημένη ευαισθησία του δέρματος απαιτεί προσεκτική φροντίδα. Επαναλαμβανόμενη ημερήσια μέτρηση της αρτηριακής πίεσης. Η έγκαιρη πρόληψη της πρόληψης των ασθενών. Ισορροπημένη διατροφή (εάν είναι απαραίτητο - δίαιτα εκφόρτωσης) σε παιδιά με παχυσαρκία.

Ψυχική υποστήριξη για παιδιά.

Στη θεραπεία των γλυκοκορτικοειδών, η σοβαρότητα των εκδηλώσεων του συνδρόμου Cushing μπορεί να μειωθεί:

  • τη συντομότερη πορεία θεραπείας.
  • λαμβάνοντας φάρμακα που μιμούνται τον φυσιολογικό καθημερινό ρυθμό απελευθέρωσης ορμονών.
  • εναλλαγή, για παράδειγμα, λήψη φαρμάκων κάθε δεύτερη ημέρα.

Ιτσένκο - Η νόσος του Cushing (υπερκορτιζολισμός) στα παιδιά

Όταν η λειτουργία της υπόφυσης διαταράσσεται στο σώμα, παράγεται ένας μεγάλος αριθμός ορμονών που επηρεάζουν τα επινεφρίδια. Ως αποτέλεσμα, τα επινεφρίδια αυξάνονται γρήγορα σε μέγεθος και οι ορμόνες των κορτικοστεροειδών παράγονται σε μεγάλες ποσότητες. Σύνδρομο Cushing αρχίζει να σχηματίζεται.

Υπερκορτικοειδισμός στα παιδιά

Η διαφορά μεταξύ της νόσου του Cushing και του συνδρόμου είναι ότι η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια έντονη αλλοίωση της υπόφυσης και εάν ένα άτομο έχει το σύνδρομο τότε δεν υπάρχει τέτοιο σημάδι. Η παθολογία είναι κληρονομική στη φύση και τα συμπτώματα και οι εκδηλώσεις της νόσου και του συνδρόμου είναι πανομοιότυπα.

Σχετικά με τα αίτια της νόσου

Το σύνδρομο του Itsenko Cushing σε όλα τα παιδιά μπορεί να προκληθεί από διάφορους λόγους, αλλά υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που είναι σημαντικοί:

  • ο υποφυσιακός αδένας παράγει μια μεγάλη ποσότητα αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία προκαλεί το σχηματισμό ενός καλοήθους όγκου.
  • ο φλοιός των επινεφριδίων διαταράσσεται, επομένως σχηματίζεται σχηματισμός όγκου (συχνά είναι καλοήθης).
  • ένα άτομο παίρνει κάποια φαρμακευτική αγωγή για μεγάλο χρονικό διάστημα, είναι συχνά θέμα ορμονικών φαρμάκων.
  • στο σώμα υπάρχουν παραβιάσεις γενετικού χαρακτήρα.

Όταν το σύνδρομο Cushing σχηματίζεται σε μικρά παιδιά, το παιδί δεν καταλαβαίνει τι συμβαίνει σε αυτόν. Σε μια τέτοια κατάσταση, είναι σημαντικό οι γονείς να δώσουν προσοχή στα ανησυχητικά συμπτώματα εγκαίρως · είναι απαραίτητο να κατανοήσουμε με το σύνδρομο Cushingoid ότι είναι αδύνατο να αστείομε, οι συνέπειές του είναι μη αναστρέψιμες, μέχρι και θανατηφόρες. Ένα παιδί μπορεί να σωθεί εάν η θεραπεία αρχίσει εγκαίρως, και αυτό ισχύει και για άλλες ασθένειες.

Σχετικά με τα συμπτώματα

Η νόσος του Itsenko Cushing σε όλα τα παιδιά έχει διαφορετικά συμπτώματα. Η κατάσταση περιπλέκεται από το γεγονός ότι πολλά από τα σημάδια μιας τέτοιας παθολογίας είναι εγγενή σε πολλές άλλες ασθένειες, οι οποίες συχνά δεν δίνουν τη βάση για μια έγκαιρη επίσκεψη σε γιατρό. Υπάρχουν ορισμένα σημεία και καταγγελίες για τα οποία πρέπει να προσέξουμε:

  • το παιδί αρχίζει να αναρρώνει γρήγορα. Αυτό συμβαίνει ως αποτέλεσμα του εξασθενημένου μεταβολισμού των υδατανθράκων, αλλά ένα τέτοιο σύμπτωμα συμβαίνει συχνά αργά, το οποίο συχνά υποφέρει από την επαγρύπνηση των γονέων. Αφού το σωματικό βάρος του παιδιού έχει αυξηθεί σημαντικά, αρχίζει να αισθάνεται μια ισχυρή αδυναμία. Ένα πρόσωπο που χτυπάει από αυτή την παθολογία γρήγορα κουράζεται ακόμα και μετά τις πιο ασήμαντες προσπάθειες, δεν θέλει πλέον να παίζει υπαίθρια παιχνίδια, προτιμά να καθίσει πίσω. Το βάρος κερδίζει γρηγορότερα, θα πρέπει να προσέχετε περισσότερο λίπος στο πρόσωπο, την κοιλιά και το στήθος.
  • το λίπος αρχίζει να συσσωρεύεται σε μεγάλους αριθμούς στην περιοχή των αυχενικών σπονδύλων, οπότε ο λαιμός φαίνεται οπτικά μικρός. Το πρόσωπο γίνεται τόσο στρογγυλό όσο το φεγγάρι, το παιδί χάνει τις δυνατότητες της σαφούς έκφρασης του προσώπου, σχηματίζει ένα ισχυρό ρουζ στα μάγουλά του, παραμένει συνεχώς, ανεξάρτητα από το ποια είναι η κατάσταση του παιδιού.
  • τα χέρια και τα πόδια με μια τέτοια παθολογία παραμένουν τα ίδια σε πάχος, με φόντο ταχεία αύξηση του σωματικού βάρους, μοιάζει με δυστροφικό κάτω και άνω άκρα. Γλουτοί με αυτήν την παθολογία επίσης δεν υπόκεινται στην παχυσαρκία. Οι σπονδυλικοί και οσφυϊκοί μύες ατροφούν γρήγορα, οπότε ένα άτομο δεν μπορεί να σταθεί, αυτό οδηγεί σε μια βλάβη της σπονδυλικής στήλης.
  • το δέρμα γίνεται ξηρό, το τέντωμα με τη μορφή λωρίδων σχηματίζεται στο σώμα, αυτό είναι αισθητό στην κάτω κοιλιακή χώρα, τέτοιες ρίγες είναι έντονα κόκκινο. Τα νύχια είναι εύθραυστα και αλλάζουν γρήγορα η δομή τους, εμφανίζονται σε μεγάλο αριθμό κονδυλώματα και κρεατοελιές και σχηματίζεται εξάνθημα τύπου ακμής. Τα μαλλιά εύθραυστα, αρχίζουν να λεπτύνουν άφθονα. Εάν ένα κορίτσι είναι άρρωστο, τότε στο βάθος της αραίωσης των μαλλιών στο κεφάλι, στην περιοχή του μέτωπου και της πλάτης, τα μαλλιά αρχίζουν να αναπτύσσονται σε μεγάλους αριθμούς. Όταν τα αγόρια είναι άρρωστα, μια ασυνήθιστα πρώιμη χοντροκομμένη μορφή σχηματίζεται γρήγορα στο πρόσωπό τους, χαρακτηρίζεται από αυξημένη πυκνότητα και ακαμψία.
  • η δομή του σκελετού ποικίλλει σημαντικά, τα σωληνοειδή κόκαλα πάσχουν από οστεοπόρωση. Για το λόγο αυτό, τα οστά σε τέτοιους ασθενείς συχνά σπάνε, η κατάσταση επιδεινώνεται από την παρουσία υπερβολικού βάρους. Τα οστά τέτοιων ανθρώπων συχνά βλάπτουν.

Εσωτερικές αλλαγές τύπου

Η εξωτερική παθολογία δεν περιορίζεται σε. Η λειτουργία του καρδιαγγειακού συστήματος είναι μειωμένη, η πίεση στις αρτηρίες αυξάνεται σημαντικά. Όταν εξετάζονται τριχοειδή αγγεία, αποκαλύπτεται μια σημαντική αλλαγή στη δομή των τοίχων τους, επεκτείνονται και συχνά σπάνε. Οι μύες της καρδιάς εξασθενίζουν γρήγορα, ο ήχος της πέφτει. Για το λόγο αυτό, η κυκλοφορία του αίματος είναι ανεπαρκής, τα εσωτερικά όργανα υποφέρουν από έλλειψη οξυγόνου και το δέρμα επηρεάζεται επίσης. Εάν ο γιατρός πραγματοποιήσει ηχοκαρδιογράφημα, τότε μπορείτε να δείτε πόσο κατέστρεψε τη δομή των ιστών του καρδιακού μυός.

Είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή σε ένα άλλο χαρακτηριστικό σύμπτωμα - το παιδί καθυστερεί στη σεξουαλική ανάπτυξη και τα δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά αναπτύσσονται ασυνήθιστα γρήγορα. Εάν η παθολογία στα κορίτσια, τότε ο έμμηνος κύκλος τους αρχίζει πολύ αργότερα από το συνηθισμένο ποσοστό, όχι νωρίτερα από 14 χρόνια. Τα νεφρά δουλεύουν με διαταραχές, ένας μεγάλος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων βρίσκεται στα ούρα. Όταν η εξέταση αίματος αποκάλυψε αυξημένη αιμοσφαιρίνη.

Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη, τα συμπτώματα δεν μπορούν να αγνοηθούν. Όταν το σώμα γίνει γρήγορα λίπος, τότε όλες οι βασικές του λειτουργίες διαταράσσονται. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, ένα άτομο πεθαίνει 2,5-3 χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου.

Σχετικά με τη διάγνωση

Οι διαγνωστικές μέθοδοι σας επιτρέπουν να εντοπίσετε γρήγορα μια παθολογική κατάσταση, εάν αναλάβει ένας έμπειρος γιατρός. Το πρόβλημα είναι ότι σε μικρές περιοχές, οι γιατροί συχνά δεν διαγιγνώσκουν το σύνδρομο Cushing και το παιδί θεραπεύεται για την κανονική παχυσαρκία. Τέτοιες ενέργειες χαρακτηρίζονται από αρνητικό αποτέλεσμα, η κλινική εικόνα επιδεινώνεται ταχέως. Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση αυτής της ασθένειας, συνιστάται να εκτελέσετε τις ακόλουθες διαδικασίες:

  • ανάλυση ούρων για μία ημέρα, ανάλυση της παραγωγής κορτιζόλης,
  • Διεξάγεται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού για τον προσδιορισμό της ανάπτυξης ενός όγκου της υπόφυσης.
  • οι υπερηχογραφήσεις και οι μαγνητικές τομογραφίες πραγματοποιούνται για την ανίχνευση επινεφριδιακών όγκων.
  • είναι απαραίτητο να γίνει η ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης χωρίς αποτυχία, προκειμένου να εκτιμηθεί η κατάσταση της σκελετικής δομής και το πόσο έχει καταστραφεί.
  • πραγματοποιείται ηχοκαρδιογράφημα στην καρδιά.
  • Είναι επιτακτική ανάγκη να γίνουν και άλλες αναλύσεις επιπρόσθετου χαρακτήρα, οι οποίες είναι διαφορετικές ανάλογα με τις συγκεκριμένες περιστάσεις.

Σχετικά με τις μεθόδους θεραπείας

Πριν από την επιλογή μιας θεραπευτικής μεθόδου, είναι απαραίτητο να εντοπιστεί η αιτία της νόσου. Συχνά η αιτία της νόσου είναι μια μεγάλη πρόσληψη ορισμένων φαρμάκων, τότε πρέπει να σταματήσουν να παίρνουν. Ο ασθενής για αρκετούς μήνες παρατηρείται στο γιατρό που εκτελεί ορισμένες διαγνωστικές δραστηριότητες.

Η ασθένεια προκαλείται συχνά από αλλαγές στη γενετική του σώματος, κατόπιν ο γιατρός συνταγογραφεί το φάρμακο Δεξαμετόζον. Το παιδί εξετάζεται τακτικά από το γιατρό, το ορμονικό επίπεδο παρακολουθείται συνεχώς, η δόση του φαρμάκου συνταγογραφείται από το γιατρό, αυτό επηρεάζεται από ορισμένους παράγοντες.

Εάν το όλο πράγμα σε ένα σχηματισμό όγκου, τότε πρέπει να αφαιρεθεί. Ο σχηματισμός όγκων των επινεφριδίων και της υπόφυσης απομακρύνεται με διάφορους τρόπους:

  • χειρουργική επέμβαση, αυτή η μέθοδος θεραπείας χρησιμοποιείται συχνά. Ο σχηματισμός όγκων αποκόπτεται με χειρουργικό νυστέρι. Ένα τέτοιο νεόπλασμα είναι συχνά καλοήθες στη φύση, έτσι οι μεταστάσεις απουσιάζουν. Αλλά αν ένα παιδί για αρκετούς λόγους δεν ανέχεται τη χειρουργική επέμβαση, η χειρουργική επέμβαση είναι απαράδεκτη. Εάν ο όγκος της υπόφυσης είναι μεγάλος, δεν μπορεί επίσης να αφαιρεθεί χειρουργικά, επηρεάζει αρνητικά τη γενική κατάσταση του ασθενούς.
  • η ακτινοθεραπεία παρουσιάζει υψηλό βαθμό αποτελεσματικότητας · χρησιμοποιείται ειδική ακτινοβολία γάμμα για την καταστροφή του σχηματισμού όγκου.
  • η χρήση χημειοθεραπείας, όταν χρησιμοποιούνται ορισμένα φάρμακα που έχουν επιθετικό αποτέλεσμα, καταστρέφουν τον όγκο.

Προκειμένου η θεραπεία να είναι όσο το δυνατόν πιο επιτυχημένη, πρέπει να είναι πλήρης. Οι κύριες θεραπευτικές μέθοδοι συμπληρώνονται με ειδικά σύμπλοκα βιταμινών με την προσθήκη ορυκτών. Υπό την επιρροή τους, τα εσωτερικά όργανα αποκαθίστανται γρήγορα, τη δομή των οστών και το δέρμα. Για να χάσετε βάρος, πρέπει να συμμετάσχετε σε ψυχαγωγικές δραστηριότητες και να ακολουθήσετε μια συγκεκριμένη διατροφή.

Πώς να αποτρέψετε την παθολογία

Παρά το υψηλό επίπεδο ανάπτυξης της σύγχρονης ιατρικής, σήμερα δεν υπάρχουν τέτοιες μέθοδοι που να εγγυώνται τον περιορισμό της εμφάνισης μιας τέτοιας ασθένειας στα παιδιά. Ως εκ τούτου, οι γονείς θα πρέπει να δίνουν ιδιαίτερη προσοχή σε όλες τις αλλαγές, τόσο εσωτερικές όσο και εξωτερικές, που συμβαίνουν στα παιδιά και συμβουλεύονται τον γιατρό εγκαίρως. Όσο νωρίτερα ανιχνεύεται η ασθένεια, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα η θεραπεία να είναι όσο το δυνατόν πιο επιτυχημένη. Εάν ένα παιδί, χωρίς συγκεκριμένο λόγο, αρχίσει να παίρνει λίπος γρήγορα, αυτό είναι ένα ανησυχητικό σημάδι που απαιτεί έγκαιρη δράση.

Εάν αυτή η ασθένεια αντιμετωπίζεται από την αρχή, τότε οι ορμονικές παράμετροι επανέρχονται στο φυσιολογικό. Αλλά συχνά είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μια χειρουργική επέμβαση, ο σχηματισμός όγκου πρέπει να αφαιρεθεί.

Αιτίες και κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου Cushing σε παιδιά και ενήλικες

Οι ασθενείς υποφέρουν από παχυσαρκία, μειωμένο μυϊκό τόνο, οστεοπόρωση, καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης και νευρικές διαταραχές.

Αιτίες της νόσου

Τα συμπτώματα του συνδρόμου και της νόσου του Cushing διαγιγνώσκονται συχνότερα σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας. Οι άνδρες πάσχουν από τη νόσο 10 φορές λιγότερο. Η αιτία της νόσου στο 80% των περιπτώσεων είναι η αυξημένη έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης από το αδένωμα της υπόφυσης του εγκεφάλου, η ACTH με τη σειρά της προκαλεί αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης και κορτικοστερόνης στα επινεφρίδια. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται νόσο του Itsenko-Cushing, το σύνδρομο με το ίδιο όνομα έχει παρόμοια κλινικά συμπτώματα, ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι η δευτερογενής υπερκορτιζολισμός που προκαλείται από την υπερλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού.

Αιτίες του συνδρόμου Cushing:

  • υπερπλαστικοί όγκοι του φλοιού των επινεφριδίων: αδενοκαρκινώματα, αδενώματα, αδενωμάτωση,
  • όγκοι που εκκρίνουν ορμόνες (κορτικοτροπίνη) των πνευμόνων, του προστάτη, του παγκρέατος, των ωοθηκών, των όρχεων, των βρόγχων.
  • μακροχρόνια χρήση, υπερβολική δόση γλυκοκορτικοειδών,
  • ορμονικά δραστικοί όγκοι του φλοιού των επινεφριδίων - κορτικοστεροειδή.
  • το μικροαδένωμα της πρόσθιας υπόφυσης προκαλεί την ανάπτυξη του συνδρόμου cushingoid στο 90%.
  • ορμονικές διαταραχές κατά την εφηβεία, εγκυμοσύνη, εμμηνόπαυση,
  • τραυματικά εγκεφαλικά τραύματα, φλεγμονώδεις ασθένειες του εγκεφάλου.

Στον χρόνιο αλκοολισμό, μπορεί να παρατηρηθεί παχυσαρκία, ψυχικές διαταραχές, υπερβολική έκκριση κορτιζόλης, η οποία δεν σχετίζεται με το σχηματισμό όγκων. Οι ασθένειες έχουν παρόμοια κλινική εικόνα και ονομάζονται σύνδρομο ψευδο-Cushing ή λειτουργικός υπερκοκκισμός.

Συμπτωματολογία

Το σύνδρομο και η ασθένεια του Cushing συνοδεύονται από παραβίαση του μεταβολισμού των υδατανθράκων και των λιπιδίων. Υπάρχει μια ανομοιογενής κατανομή του λιπώδους ιστού, αυτό οφείλεται στον ποικίλο βαθμό ευαισθησίας των κυττάρων στην κορτιζόλη. Ο τύπος Kushigoidnaya χαρακτηρίζεται από παχυσαρκία του προσώπου, του λαιμού, του θώρακα, της κοιλιάς, της πλάτης, των άκρων, ενώ παραμένει λεπτό. Με ενδοκρινική νόσο, το δέρμα του προσώπου αποκτά μοβ σκιά.

Συμπτώματα του συνδρόμου Ίτσενκο-Κάουσινγκ:

  • "Bison hump" - απόθεση λίπους στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας.
  • βαριά μυασθένεια, μυϊκή ατροφία.
  • αραίωση του δέρματος των παλάμες
  • αυξημένη όρεξη, μεγάλη δίψα.
  • λευκή γραμμή της κοιλίας ·
  • μείωση του όγκου των γλουτών, των μηρών,
  • μεγάλη κοιλιά?
  • με το σύνδρομο Cushing's photo 1, επουλώνει πληγές, περικοπές, δέρμα τραυματίζεται εύκολα, σχηματίζονται αιματώματα,
  • καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης: κυφοσκολίωση, οσφυϊκή ή θωρακική σκολίωση,
  • φλέβες αράχνης, υποδόριο πρότυπο;
  • ακμή;
  • σε cushingoid σύνδρομο, το δέρμα είναι μαρμάρινο, ξηρό, scaly, υπάρχουν περιοχές της υπεριδρωσίας?
  • λεπτές ραβδώσεις στις μασχάλες, στην κοιλιά, στους μαστικούς αδένες, στους μηρούς, στους γλουτούς.
  • ομαλοποίηση, μειωμένη ανάπτυξη.
  • καρδιομυοπάθεια, μυοκαρδιακές παθήσεις,
  • το σύνδρομο οδηγεί σε υπέρταση.
  • οστεοπόρωση, συχνές, αυθόρμητα κατάγματα των οστών,
  • υπερμελάγχρωση ορισμένων επιφανειών του δέρματος που υπόκεινται σε τριβή (λαιμός, κοιλιά, αγκώνες)
  • ασθένειες του νευρικού συστήματος: λήθαργος, τάση προς κατάθλιψη, ευφορία, απόπειρες αυτοκτονίας, ψύχωση, αϋπνία, εξασθένιση της μνήμης, πνευματικές ικανότητες.
  • hirsutism - ανάπτυξη μαλλιών ανδρών-γυναικών.
  • στο σύνδρομο Cushing, ο κύκλος της εμμήνου ρύσεως διαταραχθεί, αμηνόρροια, αποβολή, υπογονιμότητα αναπτύσσεται.
  • βιριμισμός γυναικών και ανδρών - αύξηση της τριχοφυΐας στο πρόσωπο, εμφάνιση φαλάκρας στην μετωπική περιοχή, θυλακίτιδα,
  • Το σύνδρομο Cushingoid συνοδεύεται από συχνή κρυολογήματα, ιικές ασθένειες σε σχέση με το εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα.
  • Γαστρεντερική οδός: έλκη στεροειδών, καούρα.
  • πολυ, νυκτουρία, οίδημα των άκρων, πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση, νεφροσκλήρυνση,
  • στους άνδρες, ατροφία των όρχεων, γυναικομαστία, μειωμένη σεξουαλική επιθυμία, στυτική δυσλειτουργία.

Στο σύνδρομο Cushing, υπάρχει μια ενεργός διάσπαση των πρωτεϊνών με την απελευθέρωση μιας μεγάλης ποσότητας ελεύθερου λίπους, το επίπεδο γλυκόζης στο αίμα αυξάνεται, αυτό οδηγεί σε μη στεροειδή σακχαρώδη διαβήτη. Το πάγκρεας δεν υποφέρει, υπάρχει επαρκής συγκέντρωση ινσουλίνης. Η ασθένεια αντισταθμίζεται από δίαιτα χαμηλών υδατανθράκων και αντιγλυκαιμικά φάρμακα.

Ταξινόμηση του συνδρόμου Cushing

Υπάρχει το εξαρτώμενο από το ACTH σύνδρομο και το ανεξάρτητο σύνδρομο Cushing. Ο πρώτος τύπος είναι η νόσος του Cushing, τα συμπτώματα των οποίων προκαλούνται από τη χρόνια υπερέκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Η παθολογία οδηγεί σε υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, αυξημένη παραγωγή κορτιζόνης, ανδρογόνα.

Η αιτία της ανάπτυξης του συνδρόμου Cushing που εξαρτάται από την ACTH είναι η έκτοπη έκκριση της ACTH από μη υποφυσιακούς όγκους. Αυτά τα συμπτώματα εντοπίζονται σε άτομα με καρκίνο του πνεύμονα μικρού κυττάρου Οι ασθένειες έχουν ταχεία πορεία, στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγούν σε ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα. Η έκτοπη παραγωγή ACTH διαγιγνώσκεται κυρίως στους άνδρες ηλικίας 40-60 ετών.

Οι πρωτογενείς όγκοι (αδενώματα) των επινεφριδίων εντοπίζονται σε 10-15% των ασθενών. Τα ορμονικά ανενεργά νεοπλάσματα εμφανίζονται χωρίς τα χαρακτηριστικά σημεία του συνδρόμου Cushing.

Στα παιδιά, η ασθένεια είναι σπάνια, η αιτία της στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ο καρκίνος των επινεφριδίων. Η παθολογία εντοπίζεται σε κορίτσια 1-7 ετών, εφήβους ηλικίας άνω των 10 ετών πάσχουν από τη νόσο του Cushing, διαγιγνώσκονται συμπτώματα κακουχίας και στα δύο φύλα.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα του συνδρόμου, ταξινομούνται:

  • Ήπια - τα συμπτώματα είναι ήπια.
  • Ο μέσος βαθμός συνδρόμου cushingoid - τα περισσότερα από τα σημάδια είναι παρόντα, αλλά δεν υπάρχουν επιπλοκές.
  • Η σοβαρή μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από την παρουσία κλινικών συμπτωμάτων, την ανάπτυξη επιπλοκών του καρδιαγγειακού συστήματος, του ουροποιητικού συστήματος, την αποδυνάμωση της οστικής δομής.

Για τη διάρκεια της πορείας του συνδρόμου Cushing είναι προοδευτική και ορμητική. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του προοδευτικού τύπου είναι η αύξηση των συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια αρκετών μηνών. Το Torpid stage αναπτύσσεται για αρκετά χρόνια.

Διάγνωση της νόσου

Ο ασθενής εξετάζεται από έναν ενδοκρινολόγο. Διάγνωση - Το σύνδρομο Cushing δημιουργείται με βάση τις καταγγελίες του ασθενούς, την παρουσία χαρακτηριστικών συμπτωμάτων. Τα πιο εμφανή σημεία είναι η ειδική παχυσαρκία, η αυξημένη αρτηριακή πίεση, οι ψυχικές διαταραχές.

Επιπρόσθετα, διεξάγονται εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων. Προσδιορίζεται από το επίπεδο της ελεύθερης κορτιζόλης. Σε περίπτωση ασθενείας και του συνδρόμου Itsenko-Cushing, η συγκέντρωση γλυκοκορτικοειδών στα καθημερινά ούρα υπερβαίνει το όριο κατά 4 φορές. Και επίσης υπάρχει μια αύξηση στο 11-ACS και μια μείωση σε 17-COP.

Ο ορός παρουσιάζει υψηλά επίπεδα καλίου, αιμοσφαιρίνης, λιποπρωτεϊνών και ερυθρών αιμοσφαιρίων. Διεξάγεται βιοχημική ανάλυση για τον προσδιορισμό του βαθμού μεταβολικών διαταραχών, των ηλεκτρολυτών, της επιβεβαίωσης του στεροειδούς διαβήτη. Έχει παρατηρηθεί σπάνια αύξηση της γλυκόζης στο αίμα νηστείας με σύνδρομο υπερκοκκισίας, η συνηθέστερη καταγραφόμενη μεταγευματική υπεργλυκαιμία, μειωμένη ανοχή γλυκόζης.

Όταν γίνεται διάγνωση μιας νόσου, θεωρείται κατατοπιστική η κατασταλτική δοκιμασία δεξαμεθαζόνης. Σε υγιείς ανθρώπους, μετά τη λήψη ορμονικού φαρμάκου, τα επίπεδα κορτιζόλης μειώνονται σημαντικά, με το σύνδρομο Cushing, παραμένει υψηλό.

Οι ακτινογραφίες, η σπινθηρογραφία, η υπολογιστική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία πραγματοποιούνται για να εκτιμηθεί η κατάσταση του έργου του επινεφριδιακού φλοιού και της υπόφυσης. Η εξέταση βοηθά στην ταυτοποίηση της υπερπλασίας, του εντοπισμού των όγκων του φλοιού των επινεφριδίων, του αδενώματος του εγκεφάλου.

Μέθοδοι θεραπείας για το σύνδρομο Cushing

Εάν το σύνδρομο Cushing εμφανιστεί σε ένα άτομο ενώ παίρνετε φαρμακευτικά γλυκοκορτικοειδή, είναι απαραίτητο να ακυρώσετε αυτά τα φάρμακα και να τα αντικαταστήσετε με ανοσοκατασταλτικά. Όταν υπάρχει η ενδογενής αιτιολογία της νόσου, αναγράφονται αναστολείς στεροειδογένεσης (μιτοτάνη).

Σε περίπτωση ανίχνευσης όγκων των επινεφριδίων ή άλλων οργάνων, πραγματοποιείται χειρουργική απομάκρυνση του όγκου ή μερική / πλήρης εκτομή των προσβεβλημένων ιστών (adrenalectomy). Όταν η επέμβαση αντενδείκνυται, χημειοθεραπεία, φαρμακευτική αγωγή. Τα αδενώματα της υπόφυσης απομακρύνονται με τη μέθοδο transcranial ή transnasal. Με μεγάλο όγκο, εκτελείται ακτινοθεραπεία.

Η συμπτωματική θεραπεία του συνδρόμου Cushing πραγματοποιείται με υπογλυκαιμικά, αντιϋπερτασικά φάρμακα, διουρητικά. Όταν οι νευρολογικές ασθένειες, οι ασθενείς παίρνουν ηρεμιστικά, ηρεμιστικά, παρατηρούνται από έναν ψυχίατρο.

Σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, εκτελείται θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης. Οι ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο Cushing, παίρνουν βιταμίνες, ανοσορρυθμιστές, φάρμακα που αυξάνουν την οστική πυκνότητα, ομαλοποιώντας το μεταβολισμό του νερού-αλατιού.

Με συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας και άλλες μυοκαρδιακές παθήσεις, συνταγογραφούνται γλυκοσίδες, Digitalis. Για τη θεραπεία και πρόληψη της οστεοπόρωσης, ενδείκνυνται οι βιταμίνες D, η καλσιτονίνη, τα διφωσφονικά. Αυτά τα φάρμακα αποτρέπουν την έκπλυση ασβεστίου και βελτιώνουν την απορρόφηση ιχνοστοιχείων από το έντερο.

Στον στεροειδή σακχαρώδη διαβήτη, οι ασθενείς που πάσχουν από σύνδρομο cushingoid έχουν συνταγογραφήσει τακτική άσκηση σε μέτρια κατάσταση. Είναι απαραίτητο να τηρήσετε μια δίαιτα χαμηλών υδατανθράκων, να εξαλείψετε τα γλυκά, το αλεύρι, τα ζαχαρωτά, το αλκοόλ, το μαννά, τα δημητριακά από ρύζι, τις πατάτες από τη διατροφή.

Συμπτώματα του συνδρόμου και της νόσου του Cushing στα παιδιά

Στην παιδική ηλικία, η ασθένεια είναι σπάνια, η κύρια αιτία της είναι ο σχηματισμός όγκων, η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων ή το σύνδρομο υπερκοτινισμού φαρμάκων. Τα παιδιά πάσχουν από τη νόσο πιο σοβαρά από τους ενήλικες. Η νόσος του Cushing, όπως και το επώνυμο σύνδρομο, είναι επικίνδυνη λόγω των επιπλοκών της, οι οποίες επηρεάζουν την κανονική ανάπτυξη του μωρού και την ποιότητα της μελλοντικής του ζωής.

Επιπλοκές του συνδρόμου Cushing:

  • Τα παιδιά υποβαθμίζονται εξαιτίας της οστεοπόρωσης και του μεταβολισμού των ορυκτών.
  • Το Cushingoid πάσχει από συγκεκριμένη παχυσαρκία. Μετά την ομαλοποίηση του ορμονικού επιπέδου, μπορεί να διατηρηθεί το υπερβολικό βάρος και η ατροφία των μυϊκών ιστών. Για το λόγο αυτό, τα άκρα γίνονται δυσανάλογα λεπτά και αδύναμα.
  • Στο σύνδρομο Cushing, τα συμπτώματα εμφανίζονται με τη μορφή επιδείνωσης του δέρματος. Γίνεται ξηρό, ξεφλούδισμα, ακμή, πυοδερμία.
  • Λόγω έλλειψης ασβεστίου και οστεοπόρωσης, τα οστά κάμπτονται, συχνά εμφανίζονται κατάγματα, οι ιστοί αναγεννούνται αργά, συχνά με επιπλοκές. Τις περισσότερες φορές υποφέρουν τα οστά του κρανίου και της λεκάνης.
  • Σε εφήβους με σύνδρομο Cushing, η εφηβεία είναι μειωμένη. Τα κορίτσια υποφέρουν από υπερτρίχωση, τα μαλλιά μεγαλώνουν στο πρόσωπο, στο στήθος, στην πλάτη. Το μέγεθος των χειλιών των γεννητικών οργάνων, η κλειτορίδα, στα αγόρια - οι μαστικοί αδένες αυξάνονται.
  • Στα παιδιά που πάσχουν από σύνδρομο Cushing, υπάρχουν ψυχο-συναισθηματικές διαταραχές, οι οποίες συχνά προκαλούνται από αλλαγές στην εμφάνιση. Με την ήττα του νευρικού συστήματος, το παιδί πάσχει από ψύχωση, καθυστερεί στην ψυχική ανάπτυξη, είναι επιρρεπής στην κατάθλιψη.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, με το σύνδρομο Cushing, τη φαρμακευτική θεραπεία, η χειρουργική απομάκρυνση όγκων ομαλοποιεί τα επίπεδα κορτιζόλης, αλλά τα εξωτερικά ελαττώματα μπορεί να διαρκέσουν για μια ζωή, ειδικά εάν το οστικό σύστημα έχει υποστεί. Η βλάβη των νεφρών, τα γαστρικά έλκη και ο στεροειδής διαβήτης σε παιδιά συμβαίνουν σε μεμονωμένες περιπτώσεις.

Πιθανές επιπλοκές

Όταν το σοβαρό σύνδρομο του Cushing αναπτύσσει επιπλοκές που μπορεί να οδηγήσουν σε αναπηρία και θάνατο του ασθενούς:

  • επινεφριδιακή κρίση;
  • εγκεφαλικό επεισόδιο, καρδιακή προσβολή, καρδιομυοπάθεια.
  • σήψη;
  • φουρουλκίαση, αποστήματα μαλακών ιστών και εσωτερικών οργάνων.
  • ουρολιθίαση;
  • μυκητιασικές λοιμώξεις του δέρματος.
  • στειρότητα σε γυναίκες και άνδρες.
  • το σύνδρομο περιπλέκεται από χρόνια νεφρική, καρδιακή ανεπάρκεια.
  • οστεοπόρωση, καμπυλότητα, αυθόρμητα κατάγματα των νευρώσεων, σπονδυλική στήλη,
  • πυελονεφρίτιδα.
  • έλκη του στομάχου, δωδεκαδάκτυλο, γαστρίτιδα, περιτονίτιδα, γαστρική αιμορραγία,
  • τον διαβήτη και τις επιπλοκές του.
  • συχνή κρυολογήματα, φλεγμονή του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος.

Η αραίωση του οστικού ιστού οδηγεί σε παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης, οι άνθρωποι χάνουν την ικανότητά τους να δουλεύουν. Μετά από κατάγματα, ελαττώματα, δυσαναλογία των άκρων. Ο κίνδυνος επιπλοκών στο σύνδρομο Cushing σχετίζεται με μια παρατεταμένη αύξηση των επιπέδων κορτιζόλης. Εάν ο υπερκορτικοειδισμός δεν θεραπευτεί για αρκετά χρόνια, τότε το σώμα αναπτύσσει μη αναστρέψιμη διατάραξη των εσωτερικών οργάνων, συχνά ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Πρόγνωση του συνδρόμου και της νόσου του Cushing

Σύμφωνα με την ΠΟΥ, περίπου το 50% των ασθενών που πάσχουν από σύνδρομο Cushing πεθαίνουν μέσα σε 5 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Η αιτία θανάτου είναι παραβίαση της καρδιάς, των νεφρών, μολυσματικών ασθενειών, επιπλοκές του διαβήτη, μειωμένη ανοσία. Η πρόγνωση επιδεινώνεται με μεγάλα μεγέθη όγκων της υπόφυσης, των όγκων των επινεφριδίων, του σχηματισμού μεταστάσεων. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι δύσκολο να επιτευχθεί ομαλοποίηση της κορτιζόλης και να προληφθεί η πρόοδος του συνδρόμου.

Με τους κακοήθεις όγκους των επινεφριδίων, το ποσοστό επιβίωσης είναι 4 χρόνια, τα αδενώματα έχουν πιο ευνοϊκή πρόγνωση. Η έκτοπη έκκριση της ACTH οδηγεί σε ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα της νόσου μέσα σε λίγες εβδομάδες. Εάν η παθολογία προκαλείται από όγκους που παράγουν ορμόνες, η διάρκεια ζωής αυξάνεται.

Γενικά, η ηλικία του ασθενούς, η παρουσία επιπλοκών, η επάρκεια της θεραπείας που χρησιμοποιείται, ο τύπος του όγκου και η συμμόρφωση με τις συστάσεις του γιατρού θα επηρεάσουν την πρόγνωση του συνδρόμου Cushing.

Το σύνδρομο και η ασθένεια του Cushing στην ιατρική πρακτική είναι σπάνιες. Οι ασθενείς συνήθως παραπονιούνται για διάφορες επιπλοκές που προκαλούνται από τα υψηλά επίπεδα κορτιζόλης. Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να εντοπιστεί έγκαιρα η κύρια αιτία της ασθένειας και να συνταγογραφηθεί ένα θεραπευτικό σχήμα. Η σωστά επιλεγμένη τακτική της θεραπείας βελτιώνει την πρόγνωση της νόσου, αποτρέπει την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών.

Σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιγκ στα παιδιά

Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιγκ στα παιδιά είναι ένας μηχανισμός που ενώνει μια ομάδα ασθενειών που εμφανίζονται στον οργανισμό λόγω της αυξημένης παραγωγής της υδροδονισόνης ορμόνης. Η υδροκαρδυσόνη παράγει το φλοιό των επινεφριδίων. Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάουσνγκ ονομάζεται επίσης υπερκορτιζολισμός.

Όταν υπερκορεκτοειδή, διάφορες παθολογικές διεργασίες συμβάλλουν στην παραγωγή μεγάλου αριθμού ορμονών. Τέτοιες διεργασίες περιλαμβάνουν υπερπλασία, αδένωμα, καρκίνο του επινεφριδιακού φλοιού.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κάψιγκ στα παιδιά είναι σπάνια, αν και η σοβαρότητα της πορείας δεν είναι κατώτερη από οποιαδήποτε ενδοκρινική νόσο. Συνήθως, η νόσος επηρεάζει τα μεγαλύτερα παιδιά.

Λόγοι

Αιτίες και αιτιολογία της εξέλιξης του συνδρόμου Ίτενκο-Κάψινγκ στα παιδιά:

  • Μακροχρόνια χρήση φαρμάκων που περιέχουν ορμόνες γλυκοκορτικοειδών.
  • Υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης στο φλοιό των επινεφριδίων.
  • Οι αιτίες του 15-19% των περιπτώσεων του συνδρόμου είναι το αρχικό τραύμα του φλοιού των επινεφριδίων ως αποτέλεσμα υπερπλαστικών όγκων του φλοιού των επινεφριδίων - αδενώματα, αδενωματώματα, αδενοκαρκίνωμα,
  • Τα αίτια της νόσου έγκεινται στο έκρθωτο σύνδρομο ACTH - το πρήξιμο της κορτικοτροπικής ορμόνης που εκκρίνει.
  • Μια σπάνια αιτιολογία είναι η κληρονομικότητα.
  • Οι τυπικές αιτίες της ανάπτυξης της νόσου είναι ηλεκτρολυτικές διαταραχές.

Συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου Cushing στα παιδιά: δυσπλαστική παχυσαρκία, υπέρταση, δερματικές βλάβες, οστεοπόρωση, εγκεφαλοπάθεια, μυοπάθεια, μεταβολικές διαταραχές.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Ίτενκο-Κουσίνγκ στα παιδιά περιλαμβάνουν υπερπαραγωγή κορτιζόλης. Αυτή η ουσία επηρεάζει τις πρωτεϊνικές δομές των περισσότερων ιστών στο σώμα (οστά, μύες, δέρμα, εσωτερικά όργανα). Η παθογένεια έχει τα ακόλουθα συμπτώματα: σε ορισμένες περιοχές του σώματος, το λίπος αποτίθεται σε μια υπερβολική ποσότητα (συχνά επηρεάζει το πρόσωπο), ενώ σε άλλες, δεν υπάρχει καθόλου λίπος. Μελετώντας τα συμπτώματα της παθογένειας, οι γιατροί εντοπίζουν με ακρίβεια πώς συμβαίνει η ανάπτυξη του συνδρόμου του Itsenko-Cushing στα παιδιά.

Δυσπλαστική παχυσαρκία - αυξάνει το πρόσωπο σε σύγκριση με άλλα μέρη του σώματος.

Τα συμπτώματα των τροφικών μεταβολών του δέρματος: το hirsutism - η εμφάνιση υπερβολικής ανάπτυξης των τερματικών μαλλιών σε όλο το σώμα, οι ραγάδες - οι ραβδώσεις. Οι στύρες θεωρούνται μία από τις μορφές ατροφίας του δέρματος, έχουν χρώμα που κυμαίνεται από λευκό έως κόκκινο-ιώδες, βρίσκονται σε εκείνες τις περιοχές του δέρματος όπου είναι πιο επιρρεπείς στο τέντωμα. Δεν προκαλούν σωματική ταλαιπωρία και με την πάροδο του χρόνου γίνονται αόρατα.

Ο μηχανισμός της βλάβης στο καρδιαγγειακό σύστημα: αρτηριακή υπέρταση, υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, υπέρταση.

Συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη συστηματική οστεοπόρωση: δευτερογενής υπογοναδισμός, δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια, εγκεφαλοπάθεια, μυοπάθεια, ηλεκτρολυτικές διαταραχές και διαταραχές υδατανθράκων.

Η εγκεφαλοπάθεια δεν είναι φλεγμονώδης νόσος του εγκεφάλου.

Η εγκεφαλοπάθεια μπορεί να είναι συγγενής και να αποκτάται (καταστροφή του εγκεφάλου, που είναι αλλαντίαση, λοιμώξεις, αλκοολισμός, τραυματισμός, υποσιταμίνωση, αγγειακές παθήσεις του εγκεφάλου). Όταν η εγκεφαλοπάθεια είναι πλήρως παραμορφωμένος ιστός και διαταράσσει τη λειτουργία του εγκεφάλου.

Η μυοπάθεια είναι μια συγγενής αναπτυσσόμενη κληρονομική νευρομυϊκή νόσο, που συνήθως χαρακτηρίζεται από μια πρωταρχική αλλοίωση των μυών.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της νόσου του Itsenko-Cushing χρησιμοποιείται:

  • Η καθημερινή απέκκριση της ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα.
  • Η διάγνωση βασίζεται στον υπολογισμό βήμα προς βήμα της ποσότητας του φαρμάκου στο αίμα πριν την κατανάλωση δεξαμεθαζόνης (έχει αντιφλεγμονώδεις και αντι-αλλεργικές ιδιότητες) και μετά. Εάν η ποσότητα της κορτιζόλης μειωθεί περισσότερο από το διπλάσιο - θεωρείται έγκυρο φαινόμενο.
  • Διαφορική διάγνωση μεταξύ των παθογενετικών τύπων του συνδρόμου και του κορτικοστεροσώματος της σπονδυλικής στήλης.
  • MRI - η διάγνωση αποκαλύπτει αδενώματα της υπόφυσης.
  • Υπολογιστική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία των επινεφριδίων.
  • Η διάγνωση των σπονδυλικών ακτίνων Χ χρησιμοποιείται για την ανίχνευση παροξυσμών του συνδρόμου του Itsenko-Cushing.
  • Βιοχημική ανάλυση - ταυτοποίηση βλαβών στο σώμα και προσδιορισμός της παρουσίας διαβήτη.

Θεραπεία

Η θεραπεία επιταχύνει την αναγέννηση της επιτρεπόμενης ποσότητας επινεφριδίων στο σώμα. Η θεραπεία πραγματοποιείται με διάφορους τρόπους: παθογενετική θεραπεία, συμπτωματική θεραπεία υπερκορτικοποίησης.

Ακτινοθεραπεία

Για τη θεραπεία μιας ασθένειας, χρησιμοποιείται ένας μηχανισμός για τη σύνδεση των συστατικών της ακτινοθεραπείας, δηλαδή της θεραπείας με γάμμα και της ακτινοβολίας πρωτονίων της υπόφυσης.

Θεραπεία με γάμμα - μια ήπια έως μέτρια ασθένεια αντιμετωπίζεται με μικρούς θρόμβους βαρύ φορτισμένων σωματιδίων. Δεν είναι κατώτερη από την αποτελεσματικότητα της θεραπείας της νόσου του Itsenko-Cushing και της ακτινοβολίας του πρωτονίου της υπόφυσης. Η διαφορά της ακτινοβολίας πρωτονίων της υπόφυσης από τη θεραπεία γάμμα:

  • Μεγάλη δόση ακτινοβολίας.
  • Τα περιβάλλοντα όργανα δεν είναι κατεστραμμένα.
  • Εκτελείται μόνο μία διαδικασία.
  • Η επακόλουθη ακτινοβόληση της υπόφυσης μπορεί να πραγματοποιηθεί μετά από μισό χρόνο.
  • Η θεραπεία με πρωτόνια είναι πιο χρήσιμη στη νόσο του Cushing.

Χειρουργικά

Η χειρουργική θεραπεία συνδυάζει αδενομεκτομή τρανςσφαινοειδούς, αποσύνθεση των επινεφριδίων και αδρεναλεκτομή. Λόγω της ταχείας ανάπτυξης των μικροχειρουργικών τεχνικών, οι γιατροί ανέπτυξαν τον πλέον κατάλληλο τρόπο για τη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing, η οποία βασίζεται στη χρήση της διασφηνοειδούς αδενομεκτομής.

Η αδρεναλεκτομή κατά τη διάρκεια της νόσου του Itsenko-Cushing εκτελείται μονομερώς και διμερώς. Ο συνδυασμός της ακτινοθεραπείας και της μονόπλευρης αδρεναλεκτομής χρησιμοποιείται στη νόσο του Itsenko-Cushing της μεσαίας φάσης. Η διμερής αδρεναλεκτομή χρησιμοποιείται για το τελευταίο στάδιο της νόσου του Itsenko-Cushing ή για την ανάπτυξη παροξυσμών υπερκορτικοποίησης.

Φάρμακα

Για να θεραπεύσουν τη νόσο του Itsenko-Cushing, χρησιμοποιούνται φάρμακα που μπορούν να καταστείλουν την απελευθέρωση κορτικοτροπίνης από την υπόφυση. Απαγορεύεται η θεραπεία του συνδρόμου του Itsenko-Cushing με αυτά τα φάρμακα πριν από τη χρήση της ακτινοθεραπείας, διαφορετικά μειώνεται η αποτελεσματικότητά του.

Φάρμακα που αναστέλλουν την έκκριση κορτικοτροπίνης - ουσίες αυτού του τύπου, μειώνουν την απελευθέρωση της κορτικοτροπίνης και διευκολύνουν την πρόοδο της νόσου του Itsenko-Cushing, που συχνά χρησιμοποιείται ως πρόσθετο στην κύρια μέθοδο θεραπείας.

Αντιμετωπίζονται με parlodel - το φάρμακο επιβραδύνει την έκκριση των ορμονών αδενοϋπόφυσης. Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του συνδρόμου του Itsenko-Cushing, αλλά μόνο μετά τη λήξη της ακτινοθεραπείας. Συνιστάται η χρήση του parlodel όταν αυξάνεται η δόση της προλακτίνης στο σώμα.

Το peritol είναι μια φαρμακευτική αγωγή με αντιρετροτονίνη η οποία μειώνει την απελευθέρωση της κορτικοτροπίνης επηρεάζοντας το σεροτονινεργικό σύστημα.

Πολλοί ασθενείς διαμαρτύρονται για το σύνδρομο Nelson, έναν συχνό σύντροφο της νόσου του Itsenko-Cushing. Για να θεραπεύσουν το σύνδρομο, χρησιμοποιούνται φάρμακα που παρεμβαίνουν στην έκκριση κορτικοτροπίνης.

Η καταστροφή των επινεφριδίων για τη νόσο του Itsenko-Cushing συνίσταται στην ήττα ενός υπερπλαστικού επινεφριδιακού αδένα διεισδύοντας με ένα ειδικό υγρό ή αιθανόλη. Η μέθοδος χρησιμοποιείται αποκλειστικά για γενική θεραπεία.

GABA-εργοθεραπευτικά φάρμακα

Τα GABA-ergic φάρμακα κατέχουν ηγετική θέση μεταξύ των νευροδιαβιβαστών που σταματούν, έχουν ευεργετική επίδραση κατά τη διάρκεια της εγκεφαλοπάθειας και είναι απαραίτητα για τη θεραπεία αυτών που υποφέρουν από νόσο του Itsenko-Cushing. Τα GABAergic φάρμακα χρησιμοποιούνται αν ανιχνευτεί σύνδρομο Nelson, μετά από ακτινοθεραπεία. Αυτά περιλαμβάνουν: μινολόνη, φαινόμπακο, κοκκύλιο.

Αναστολείς στεροειδογένεσης

Οι αναστολείς που βρίσκονται στα επινεφρίδια μπορούν να χωριστούν σε: φάρμακα που αφαιρούν τη βιοσύνθεση των κορτικοστεροειδών και προκαλούν τη διάσπαση των σωματιδίων του φλοιού των επινεφριδίων, φάρμακα που αφαιρούν τη βιοσύνθεση των στεροειδών.

Το Chloditan - πρέπει να ληφθεί για να βελτιώσει προσωρινά το έργο του φλοιού των επινεφριδίων κατά τη διάρκεια της προετοιμασίας ασθενών με σοβαρή ασθένεια για μονομερή και διμερή επινεφριδεκτομή.

Αμινογλουτεθιμίδιο

Η θεραπεία με αμινογλουτεθιμίδη πρέπει να πραγματοποιείται ταυτόχρονα με τον τεχνητό έλεγχο του ήπατος και την παρουσία αιμοπεταλίων στο αίμα. Για τη θεραπεία της νόσου με αναστολείς στεροειδογένεσης, ταυτοχρόνως συνταγογραφούνται ηπατοπροστατευτικά (Essentiale ή Kars).

Υποθετική θεραπεία

Συμπτωματική θεραπεία του υπερκορεσολισμού και της αρτηριακής υπέρτασης, είναι καλύτερα να χρησιμοποιείτε adelfan, adelfan-esidrex και χλωριούχο κάλιο. Ταυτόχρονα, αντιμετωπίζεται στεροειδής καρδιοπάθεια, επιπλοκή και διαβήτης στεροειδών.

Η συμπτωματική θεραπεία της υπέρτασης στοχεύει στην ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης, τη διόρθωση της πρωτεΐνης, του ηλεκτρολύτη, του μεταβολισμού των υδατανθράκων. Χωρίς θεραπεία για υπέρταση, διαταράσσονται οι διαδικασίες σε όλα τα συστήματα του σώματος. Υπάρχουν τέτοιοι τύποι υπέρτασης όπως: νεφρικό, κεντρικό, αιμοδυναμικό, πνευμονικό, ενδοκρινικό.

Η θεραπεία της συμπτωματικής υπέρτασης είναι η θεραπεία της νόσου που την προκάλεσε. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία της υπέρτασης γίνεται μετά την εξάλειψη της υποκείμενης νόσου. Για την ανίχνευση της παρουσίας και του βαθμού υπέρτασης, μια τακτική μέτρηση της αρτηριακής πίεσης χρησιμοποιείται για αρκετές ημέρες σε διαφορετικές ώρες της ημέρας - το λεγόμενο προφίλ πίεσης.

Για την αντιμετώπιση της οστεοπόρωσης, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν φάρμακα που περιέχουν ασβέστιο και καλσιτονίνη. Η θεραπεία της οστεοπόρωσης απαιτείται για 12-18 μήνες. Η θεραπεία του συνδρόμου Ιτσένκο-Κουσίνγκ δεν είναι επιθυμητή για αναβολή, σε 15% των περιπτώσεων η νόσος είναι θανατηφόρα.

Πρόσθετες Άρθρα Για Το Θυρεοειδή

Η κύρια προϋπόθεση για την εμφάνιση του ήχου είναι το κλείσιμο των φωνητικών χορδών. Όταν δεν είναι σε θέση να κλείσουν στον απαραίτητο βαθμό και μεταξύ τους το κενό παραμένει η φωνή μας γίνεται ήσυχη και η μη κλείσιμο τους οδηγεί στην πλήρη απώλειά της.

Η προγεστερόνη ονομάζεται επίσης ορμόνη της εγκυμοσύνης. Η προγεστερόνη παράγει το ωχρό της ωοθήκης - είναι ένας αδένας που σχηματίζεται στην ωοθήκη αφού ένα ωάριο φεύγει από το ωοθυλάκιο (ωορρηξία).