Κύριος / Έρευνα

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια αύξηση στον όγκο των επινεφριδίων λόγω ελαττώματος στα ένζυμα στεροειδογέννεσης στην φλοιώδη ζώνη, οδηγώντας σε αντισταθμιστική ανάπτυξη του οργάνου για την εξάλειψη της ορμονικής ανεπάρκειας. Παραδείγματα υπερανδρογονισμού στα παιδιά και των δύο φύλων, με αποτέλεσμα τα εξωτερικά γεννητικά όργανα να αναπτύσσονται λανθασμένα. Επίσης χαρακτηρίζεται από παραβίαση του μεταβολισμού του νερού-αλατιού και ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης με την τάση να μειώνεται. Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων διαγιγνώσκεται βάσει δεδομένων εργαστηριακών εξετάσεων. Θεραπεία αντικατάστασης ορμονών και χειρουργική διόρθωση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων.

Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια ολόκληρη ομάδα ασθενειών με παρόμοια κλινική, αλλά οι υποκείμενες γενετικές μεταλλάξεις μπορεί να είναι διαφορετικές. Προηγουμένως, η νοσολογία ονομάζεται σύνδρομο αδρενογέννεσης. Η συχνότητα εμφάνισης κλινικά εκφραζόμενων μορφών είναι περίπου 1 περίπτωση ανά 12.000 νεογνά. Περίπου το 0,01% στη δομή της νοσηρότητας πέφτει σε σβησμένες μορφές που εκδηλώνονται στην εφηβεία, συχνά κλινικά ασήμαντες. Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων είναι ένα επείγον πρόβλημα στην παιδιατρική, καθώς οι ορμόνες που παράγονται από τα επινεφρίδια έχουν πολλά στοχευόμενα όργανα, πράγμα που σημαίνει ότι οι επιπτώσεις της έλλειψης τους στο σώμα εμφανίζονται σε μεγάλη κλίμακα. Η έλλειψη ορμόνης επηρεάζει την ανάπτυξη και ανάπτυξη του παιδιού, με σοβαρές συνέπειες.

Αιτίες της συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων

Η νόσος αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα ενός γενετικού ελαττώματος σε μια μονάδα στεροειδογένεσης στα επινεφρίδια. Η βλάβη μπορεί να επηρεάσει ένα ή περισσότερα ένζυμα που εμπλέκονται στη σύνθεση των ορμονών που παράγονται στο φλοιό των επινεφριδίων. Το στρώμα του εγκεφάλου συνήθως δεν επηρεάζεται. Οι αιτίες των μεταλλάξεων στα γονίδια που είναι υπεύθυνες για τη σύνθεση των συμμετεχόντων στη στεροειδογένεση και η σωστή λειτουργία τους παραμένουν άγνωστες. Επί του παρόντος, έχει αποδειχθεί ένας αυτοσωματικός υπολειπόμενος μηχανισμός κληρονομικότητας, δηλαδή, για την εκδήλωση συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων, είναι απαραίτητο και οι δύο γονείς να έχουν ένα ελαττωματικό γονίδιο.

Η παθογένεση της νόσου μειώνεται σε παραβίαση της σύνθεσης των γλυκοκορτικοειδών, των ορυκτοκορτικοειδών και άλλων ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια. Ως αποτέλεσμα, η συγκέντρωση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) αυξάνεται, επειδή είναι ο πρόδρομος των προαναφερθεισών ορμονών και διεγείρει τον ενισχυμένο σχηματισμό τους. Η επίδραση της ACTH στο όργανο στόχο είναι μια αύξηση της φλοιώδους ζώνης των επινεφριδίων, δηλαδή της υπερπλασίας. Παρά την αύξηση του μεγέθους, η συγκέντρωση των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια δεν αυξάνεται, καθώς υπάρχει παραβίαση της αλυσίδας της σύνθεσης τους. Έτσι, η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων στην κλινική εκδηλώνεται με συμπτώματα ορμονικής ανεπάρκειας σε σχέση με την περίσσεια της προγενέστερης ορμόνης - ACTH.

Ταξινόμηση της συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων

Η παθογενετική ταξινόμηση βασίζεται σε ένα συγκεκριμένο ένζυμο, η σύνθεση του οποίου παραβιάζεται λόγω γενετικής μετάλλαξης. Σύμφωνα με αυτή την ταξινόμηση, διακρίνονται περισσότερες από δώδεκα μορφές της νόσου, μεταξύ των οποίων η ανεπάρκεια του ενζύμου 21-υδροξυλάση είναι πιο κοινή. Υπάρχει συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων που προκαλείται από ανεπάρκεια 17-υδροξυλάσης, 11-υδροξυλάσης, 17,20-λυάσης, 22,22-δεσμολάσης, 18-υδροξυλάσης, καθώς και ορισμένες άλλες μορφές που προκαλούνται από ανεπάρκεια διαφόρων ενζύμων που εμπλέκονται στη διαδικασία στεροειδογένεσης.

Η κλινική ταξινόμηση έχει μια λιγότερο σύνθετη δομή. Τρεις μορφές συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων διακρίνονται: απλή (viril), χαλαρή, μη κλασική (διαγραφή, καθυστερημένη). Η απλή μορφή της νόσου συνοδεύεται από παραβίαση της εξέλιξης των πρωτογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών στα παιδιά και των δύο φύλων - υπερανδρογονισμός στα κορίτσια και μακρογενετολογία στα αγόρια. Τα ίδια συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά της απώλειας της μορφής, και ήδη στη νεογνική περίοδο, επιθέσεις οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας (κρίσεις επινεφριδίων) είναι δυνατές. Η μη κλασσική συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων εμφανίζεται καθυστερημένη, συνήθως κατά την εφηβεία. Λόγω της καθυστερημένης έναρξης, αυτή η μορφή θεωρήθηκε προηγουμένως ως αποκτημένη, αλλά έχει πλέον αποδειχθεί ότι βασίζεται σε ένα γενετικό ελάττωμα.

Συμπτώματα της συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων

Η ασθένεια (με εξαίρεση την όψιμη μορφή) εκδηλώνεται από τη γέννηση, αν και τα πρώτα σημάδια μπορούν να παρατηρηθούν ακόμη και προγενετικά, κατά τη διάρκεια της εξέτασης υπερήχων. Μετά τη γέννηση, ένας παιδίατρος μπορεί αμέσως να διαγνώσει την ανώμαλη ανάπτυξη των εξωτερικών γεννητικών οργάνων στα κορίτσια. Κατά κανόνα, μιλάμε για μια διευρυμένη κλειτορίδα, αλλά μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί ένα πλήρως σχηματισμένο πέος, καθώς και η υποανάπτυξη ή η πλήρης απουσία του κόλπου και της μήτρας. Όσον αφορά τα αγόρια, έχουν παρατηρήσει την αυξημένη ανάπτυξη των εξωτερικών γεννητικών οργάνων και το αυξημένο μέγεθος τους. Μερικές φορές με συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων σε παιδιά και των δύο φύλων παρατηρείται υπερχρωματισμός του δέρματος. Αυτό οφείλεται στην υπερβολική σύνθεση της μελανίνης, της οποίας πρόδρομος είναι και η ACTH.

Εκτός από την εξασθενημένη σεξουαλική ανάπτυξη, παρατηρούνται συμπτώματα γλυκοκορτικοειδών ή ανεπάρκειας ορυκτοκορτικοειδών ή και των δύο ορμονικών ομάδων (ανάλογα με το επίπεδο ενός γενετικού ελαττώματος). Χαρακτηρίζεται από χαμηλή αρτηριακή πίεση με αίσθημα παλμών, ωχρό ή μαρμάρινο δέρμα. Ταυτόχρονα, αυτά τα παιδιά φαίνεται να αναπτύσσονται πιο φυσικά σε σύγκριση με τα υγιή νεογνά · διακρίνονται από το μεγάλο μέγεθος, την ενισχυμένη ανάπτυξη μυών και σκελετών και το μικρό μέγεθος των φανταναλίων. Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων μπορεί στη συνέχεια να εκδηλώσει πρόωρη εφηβεία με έγκαιρη τρίχα του σώματος, η οποία στους ασθενείς πάντα προηγείται της ανάπτυξης δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.

Η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε μορφή της νόσου, ωστόσο, στην περίπτωση της μοναχικής της μορφής, παρατηρείται πολύ νωρίς, γύρω στη δεύτερη εβδομάδα της ζωής. Η επιπλοκή συνοδεύεται από κρίσιμη πτώση της αρτηριακής πίεσης, ταχυκαρδία, ελάττωση ή έμετο. Υπάρχει διάρροια και προοδευτική απώλεια βάρους. Η επινεφριδική κρίση απαιτεί άμεση θεραπεία στη μονάδα εντατικής θεραπείας, καθώς αυτή η επιπλοκή της συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων οδηγεί συχνά σε θάνατο. Τα συμπτώματα της νόσου μπορούν επίσης να επιδεινωθούν μετά από αγχωτικές καταστάσεις, για παράδειγμα, στην εφηβεία.

Διάγνωση της συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων

Η πρωτογενής διάγνωση πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια υπερηχογραφικής εξέτασης εγκύων γυναικών. Μερικές φορές κατά τη διάρκεια του πρώτου ή (πιο συχνά) δεύτερου μαιευτικού υπερηχογραφήματος παρατηρείται ασυνήθιστη ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων. Αν υποψιάζεστε τη συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων, είναι δυνατόν να διεξαχθούν επιπρόσθετες εργαστηριακές μελέτες για τον προσδιορισμό του επιπέδου των ορμονών και της συγκέντρωσης διαφόρων ενζύμων στεροειδογέννεσης των επινεφριδίων. Η έγκαιρη διάγνωση επιτρέπει στους ειδικούς να αποφασίζουν για περαιτέρω τακτική της διαχείρισης της εγκυμοσύνης, καθώς και να ξεκινούν θεραπευτικές δραστηριότητες πριν από τη γέννηση.

Επί του παρόντος, βρίσκεται σε εξέλιξη μαζική εξέταση νεογνών για ορισμένες κληρονομικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων. Μετά τη γέννηση του παιδιού, η νόσος διαγιγνώσκεται με βάση την ανώμαλη ανάπτυξη των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, αλλά είναι δυνατόν να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και να καθοριστεί η συγκεκριμένη μορφή αυτής της πάθησης μόνο με βάση τα αποτελέσματα της εργαστηριακής διάγνωσης. Το χρυσό πρότυπο είναι μια δοκιμή με την ACTH, η οποία επιτρέπει τον αξιόπιστο προσδιορισμό της υψηλής συγκέντρωσης. Επιπλέον, η δοκιμή αυτή είναι απαραίτητη προκειμένου να εξαλειφθεί η δευτερογενής ανεπάρκεια των ορμονών των επινεφριδίων.

Πρόσθετες εξετάσεις αποκαλύπτουν υπερκαλιαιμία και υπονατριαιμία, μεταβολική οξέωση και μείωση της συγκέντρωσης γλυκόζης στο αίμα. Το επίπεδο των μεταβολικών προϊόντων των επινεφριδίων προσδιορίζεται επίσης στα ούρα. Ο προσδιορισμός της ηλικίας των οστών, που επιταχύνεται σημαντικά στους ασθενείς. Μια σειρά ακτινογραφιών της περιοχής του καρπού επιτρέπει την τοποθέτησή του. Επιπλέον, είναι δυνατή η γενετική διάγνωση της νόσου, ωστόσο αυτή η μέθοδος είναι δαπανηρή και η χρήση της είναι δικαιολογημένη μόνο στην περίπτωση ενός καθιερωμένου οικογενειακού ιστορικού, δηλαδή σε περιπτώσεις συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων στις οικογένειες των γονέων του ασθενούς.

Θεραπεία και πρόγνωση

Διεξήγαγε θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης. Το επίπεδο των γλυκοκορτικοειδών, των ορυκτοκορτικοειδών διορθώνεται. Ο καθορισμός ορμονών είναι επίσης πιθανός όταν δημιουργείται συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων πριν από την παράδοση. Σε αυτή την περίπτωση, ο υπερανδρογονισμός αποβάλλεται στα κορίτσια, έτσι ώστε τα εξωτερικά γεννητικά όργανα σχηματίζονται σωστά. Ωστόσο, η θεραπεία με προγεννητική ορμόνη βρίσκεται υπό συζήτηση. Οι κύριες επιπλοκές της για τη μητέρα - οίδημα, υπέρταση και σημαντική αύξηση βάρους. Η μακροχρόνια επίδραση στο έμβρυο βρίσκεται υπό μελέτη. Εκτός από την ορμονική θεραπεία, πραγματοποιείται χειρουργική διόρθωση των γεννητικών οργάνων. Είναι καλύτερο να διεξάγεται η επιχείρηση το συντομότερο δυνατόν, αλλά ο όρος της είναι απαραίτητα αντικείμενο διαπραγμάτευσης με τους γονείς.

Η πρόγνωση της νόσου είναι αμφίβολη. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να διορθώσει σημαντικά τις ορμονικές διαταραχές και να αποτρέψει την περαιτέρω ανάπτυξή τους. Ωστόσο, είναι απαραίτητη η συνεχής παρακολούθηση των συγκεντρώσεων των ορμονών, καθώς οποιοσδήποτε εξωτερικός ή εσωτερικός παράγοντας στρες προκαλεί μεταβολές στην αφομοιωσιμότητα των ναρκωτικών. Το αποτέλεσμα μπορεί να είναι η ανάπτυξη οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας, συχνά μοιραία λόγω της ταχείας πορείας της επιπλοκής. Γενικά, μπορεί να ειπωθεί ότι η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων είναι ελεγχόμενη, αλλά η ασθένεια αποτελεί σοβαρό κίνδυνο καθ 'όλη τη ζωή. Η πρόληψη συνίσταται στην ιατρική και γενετική συμβουλευτική για γονείς με ιστορικό αυτής της παθολογίας.

Επινεφριδιακή υπερπλασία: χαρακτηριστικά και τύποι παθολογίας

Τα επινεφρίδια εκτελούν διάφορες σημαντικές λειτουργίες στο σώμα, συμπεριλαμβανομένης της παραγωγής ορισμένων ορμονών (αδρεναλίνη, νορεπινεφρίνη, ορμόνες της κορτικοειδούς ομάδας, ορμόνες φύλου).

Η μειωμένη δραστηριότητα των επινεφριδίων, για παράδειγμα, σε περίπτωση υπερπλασίας τους, επηρεάζει αρνητικά την κατάσταση του ορμονικού υποβάθρου, τη γενική κατάσταση του σώματος, όλα τα όργανα και τα συστήματα του.

Τι είναι: χαρακτηριστικά της νόσου

Ο επινεφριδιακός αδένας αποτελείται από αδενικό ιστό, μυελό και φλοιό.

Όταν εμφανίζεται υπερπλασία, η ανάπτυξη ιστών οργάνων, η οποία, με τη σειρά της, οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους της. Ταυτόχρονα, η χαρακτηριστική μορφή του οργάνου παραμένει αμετάβλητη.

Ο πολλαπλασιασμός του επινεφριδιακού ιστού οδηγεί σε παραβίαση της ορμονικής λειτουργίας τους, ως αποτέλεσμα του οποίου παράγεται περίσσεια διαφόρων ορμονών στο σώμα, γεγονός που επηρεάζει αρνητικά το έργο ολόκληρου του οργανισμού.

Συγκεκριμένα, η υπερπλασία των επινεφριδίων μπορεί να προκαλέσει εξασθένηση της γονιμότητας.

Η διαδικασία παραγωγής ορμονών εξαρτάται από τη μορφή της νόσου. Έτσι, με ανδρογόνο μορφή, εμφανίζεται αυξημένη έκκριση της ανδρογονικής ορμόνης και των ορυκτών κορτικοειδών, η οποία επηρεάζει αρνητικά την κατάσταση του αγγειακού συστήματος του σώματος.

Η μορφή απώλειας αλατιού χαρακτηρίζεται από την παραγωγή υπερβολικής ποσότητας ανδρογόνων, ενώ ο αριθμός άλλων παραγόμενων ορμονών μειώνεται σημαντικά. Ως αποτέλεσμα, το άτομο αντιμετωπίζει αφυδάτωση και απώλεια σωματικού βάρους.

Σε μορφή viril, η παραγωγή αδρεναλίνης είναι ακόμα πιο δραστική, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή των οργάνων του αναπαραγωγικού συστήματος.

Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα πολύ διαφορετικών ηλικιών και ανεξάρτητα από το φύλο τους. Στα παιδιά, συνηθέστερα υπάρχει μια συγγενής μορφή της παθολογίας, αν και μπορεί επίσης να έχει και αποκτώμενο χαρακτήρα.

Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι διαφορετική από άλλες μορφές βλάβης οργάνων. Συγκεκριμένα, όταν η υποπλασία ή η δυσπλασία παράγει μια μικρότερη ποσότητα ορμονών, η οποία επηρεάζει αρνητικά το σώμα ως σύνολο.

Ταξινόμηση και τύποι παθολογίας

Υπάρχουν διάφορες μορφές της νόσου, οι οποίες διαφέρουν μεταξύ τους από ένα σύνολο χαρακτηριστικών σημείων, διαφορετικές παραλλαγές της πορείας.

Οζώδης

Αυτή η μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση συγκεκριμένων οζιδίων στον ιστό του οργάνου, τα οποία μπορεί να είναι απλά ή πολλαπλά.

Η παθολογία έχει μια διμερή μορφή, δηλαδή, το δεξί και το αριστερό επινεφρίδιο αδένα επηρεάζονται άμεσα. Τις περισσότερες φορές διαγιγνώσκεται στους ηλικιωμένους. Τα οζίδια μπορεί να είναι ομογενή ή να έχουν λοβιακή δομή.

Η ασθένεια εκδηλώνεται με τέτοια χαρακτηριστικά συμπτώματα όπως:

  • Σημάδια αυξημένης αρτηριακής πίεσης.
  • Διαταραχές της λειτουργίας των νεφρών.
  • Η δυσλειτουργία των νευρικών κυττάρων του μυϊκού ιστού, που εκδηλώνεται με τη μορφή σπασμών, αδυναμία στους μυς.
στο περιεχόμενο ↑

Διάχυτο

Η μορφή αυτή χαρακτηρίζεται από τη διατήρηση της εμφάνισης των επινεφριδίων, ενώ το μέγεθος του σώματος αυξάνεται σημαντικά. Συγκεκριμένες υποηχημικές δομές τριγωνικού σχήματος, που περιβάλλεται από λιπώδη ιστό, σχηματίζονται στον ιστό των επινεφριδίων.

Οζώδης οζώδης

Σε αυτή τη μορφή παθολογίας, εμφανίζεται αυξημένη έκκριση της ορμόνης κορτιζόλης, η οποία συμβάλλει στην εμφάνιση τέτοιων κλινικών σημείων της νόσου όπως:

  • Αύξηση βάρους.
  • Ατροφία του μυϊκού ιστού, ειδικά στα άκρα.
  • Αλλαγές στο δέρμα (ξηρό δέρμα, μαρμάρινη απόχρωση, εμφάνιση ραγάδων).
  • Παραμόρφωση του οστικού ιστού της σπονδυλικής στήλης στις θωρακικές και οσφυϊκές περιοχές, πόνος που σχετίζεται με αυτή τη διαδικασία.
  • Παραβίαση των καρδιαγγειακών και νευρικών συστημάτων.
  • Ανάπτυξη του διαβήτη.
  • Ο σχηματισμός υπερβολικών τριχών στο σώμα στις γυναίκες.
  • Παραβιάσεις του εμμηνορροϊκού κύκλου.
  • στο περιεχόμενο ↑

    Micronodular

    Συνοδεύεται από αυξημένα επίπεδα κορτιζόνης και αδρεναλίνης.

    Αυτή η μορφή θεωρείται απαραίτητη προϋπόθεση για την ανάπτυξη αδενώματος προστάτη στους άνδρες.

    Μεσαία υπερπλασία των ποδιών

    Χαρακτηρίζεται από την αύξηση του ύψους του μέσου ποδιού, καθώς και από το μέγεθος του ίδιου του επινεφριδιακού αδένα. Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης αυτής της μορφής, υπάρχει παραβίαση της παραγωγής πολλών ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια.

    Υπερπλασία του φλοιού

    Αυτή η μορφή είναι μια παθολογία στην οποία διακόπτεται η διαδικασία παραγωγής κορτιζόνης. Ως αποτέλεσμα, υπάρχουν χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά όπως:

  • Η εμφάνιση δευτερευόντων ανδρικών σεξουαλικών χαρακτηριστικών στις γυναίκες.
  • Η εμφάνιση κηλίδων ηλικίας (ή σκίασης του δέρματος) στην περιοχή των γεννητικών οργάνων.
  • Η εμφάνιση των πρώιμων σεξουαλικών χαρακτηριστικών σε παιδιά και εφήβους (μαλλιά στην περιοχή των γεννητικών οργάνων και των μασχαλών).
  • Η ανάπτυξη της ακμής.
  • στο περιεχόμενο ↑

    Αιτίες

    Η εμφάνιση και η ανάπτυξη της παθολογίας μπορεί να οδηγήσει σε διάφορους λόγους, οι οποίοι περιλαμβάνουν τους ακόλουθους αρνητικούς παράγοντες:

    1. Ανωμαλίες της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρυϊκού αδενικού ιστού.
    2. Γενετική προδιάθεση και διάφορες ανωμαλίες.
    3. Σοβαρή εγκυμοσύνη λόγω του άγχους της μελλοντικής μητέρας, της ανάπτυξης της τοξικότητας και άλλων αρνητικών παραγόντων.
    4. Συχνές στρες, κατάθλιψη, υπερβολική συναισθηματική υπερφόρτωση.
    5. Η παρουσία κακών συνηθειών, όπως το κάπνισμα ή η κατανάλωση οινοπνεύματος.
    6. Μακροχρόνια χρήση ισχυρών φαρμάκων.
    7. Παραβίαση μεταβολικών διεργασιών στο σώμα.
    8. Η νόσος του Cushing.
    στο περιεχόμενο ↑

    Συμπτώματα και κλινικές εκδηλώσεις

    Υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός ειδικών σημείων, η παρουσία των οποίων μπορεί να υποδηλώνει την ανάπτυξη της υπερπλασίας των επινεφριδίων. Αυτές οι κλινικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν:

  • Πρόωρη εμφάνιση των μαλλιών στις βουβωνικές και μασχαλιαίες ζώνες.
  • Πάρα πολύ ψηλό παιδί ή έφηβος, όχι κατάλληλη για την ηλικία.
  • Σημάδια αυξημένης ποσότητας ανδρογόνου ορμόνης (αρσενική ορμόνη).
  • Υπερβολικές τρίχες στο σώμα.
  • Διαταραχή του εμμηνορροϊκού κύκλου σε κορίτσια και ενήλικες γυναίκες.
  • Η αλωπεκία, η εμφάνιση χαρακτηριστικών φαλακρών μπαλωμάτων στην κροταφική περιοχή του τριχωτού της κεφαλής.
  • Μια έντονη μεταβολή της αρτηριακής πίεσης.
  • Ατροφία μυών.
  • Απώλεια αίσθησης στην περιοχή των άκρων.
  • Η εμφάνιση του διαβήτη.
  • Αύξηση βάρους Τα σημάδια της παχυσαρκίας παρατηρούνται όχι μόνο στο σώμα, αλλά και στο πρόσωπο (γίνεται πιο στρογγυλεμένο, πρησμένο).
  • Μωβ ραβδώσεις (ραγάδες) εμφανίζονται στο δέρμα.
  • Παραμόρφωση του οστικού ιστού, ανάπτυξη οστεοπόρωσης.
  • Ψυχικές διαταραχές (για παράδειγμα, διαταραχή μνήμης, αυξημένη νευρική ευερεθιστότητα).
  • Δυσλειτουργίες του πεπτικού σωλήνα.
  • Μείωση της φυσικής άμυνας του σώματος.
  • στο περιεχόμενο ↑

    Διαγνωστικά

    Για να αναγνωριστεί η παρουσία της νόσου, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια έρευνα του ασθενούς, ο οπτικός του έλεγχος, καθώς και μια σειρά από εργαστηριακές και οργανικές μελέτες.

    Συγκεκριμένα, ο ασθενής θα πρέπει:

    • να περάσει μια εξέταση ούρων και αίματος για το περιεχόμενο των ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια,
    • υποβάλλονται σε ακτινολογική εξέταση των νεφρών και των επινεφριδίων,
    • CT σάρωση
    • MRI,
    • ραδιονουκλεϊδίων.

    Πώς CT CT επινεφριδίων, διαβάστε το άρθρο μας.

    Μέθοδοι θεραπείας

    Υπάρχουν διάφοροι τρόποι αντιμετώπισης αυτής της παθολογίας.

    Η επιλογή θεραπευτικής μεθόδου από γιατρό, με βάση τη σοβαρότητα της νόσου.

    Ιατρικό

    Η πιο δημοφιλής μέθοδος θεραπείας είναι η ορμονοθεραπεία με τη χρήση ορισμένων φαρμάκων. Τις περισσότερες φορές, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί τέτοιες ορμονικές ουσίες όπως:

  • Οξική κορτιζόνη.
  • Υδροκορτιζόνη;
  • Πρεδνιζολόνη;
  • Δεξαμεθαζόνη
  • Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνταγογραφείται ολόκληρο το σύμπλεγμα των ορμονικών παραγόντων που αναφέρονται παραπάνω. Η λήψη φαρμάκων πραγματοποιείται 3 φορές την ημέρα σε δοσολογία που καθορίζεται από τον ιατρό ξεχωριστά για κάθε ασθενή.

    Δεδομένου ότι τα ορμονικά φάρμακα δίνουν συχνά αρνητικές παρενέργειες, ο ασθενής απαιτεί τη χρήση φαρμάκων που μειώνουν την εμφάνισή τους.

    Επιπλέον, ανάλογα με το φύλο, οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί φάρμακα που περιέχουν ορισμένες ορμόνες φύλου (για γυναίκες, οιστρογόνα, για άνδρες, ανδρογόνα).

    Χειρουργική

    Σε σοβαρές περιπτώσεις, ο ασθενής έχει υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση στα επινεφρίδια. Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται με λαπαροσκόπηση. Αυτή η μέθοδος θεωρείται η πιο ευγενής, ελάχιστα επεμβατική.

    Ο υγιής ιστός είναι ουσιαστικά ανεπηρέαστος, η απώλεια αίματος είναι ελάχιστη. Κατά συνέπεια, η περίοδος αποκατάστασης μετά τη χειρουργική επέμβαση θα είναι όσο το δυνατόν συντομότερη.

    Και όμως, αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής πρέπει να ακολουθήσει ορισμένους κανόνες.

    Συγκεκριμένα, κατά τη διάρκεια της ημέρας μετά τη λειτουργία είναι αδύνατο να τρώτε φαγητό, να δείξετε οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα.

    Παραδοσιακή ιατρική

    Ως συμπληρωματική θεραπεία, συμπληρώνοντας τη θεραπεία με φάρμακα, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε συνταγές παραδοσιακής ιατρικής.

    Συγκεκριμένα, η πρόσληψη φυτικών αφέσεων έχει θετική επίδραση στη δουλειά των επινεφριδίων. Για την προετοιμασία τους, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε φυτά όπως τα φύλλα μουριάς, χορδές και πνευμονία.

    Πρέπει να πάρετε 2 κουταλιές της σούπας. ξηρά πρώτες ύλες, ρίξτε ένα ποτήρι βραστό νερό πάνω από αυτό, θερμαίνεται σε ένα λουτρό νερού για 10-15 λεπτά. Μετά από αυτό, ο τελικός ζωμός ψύχεται, φιλτράρεται. Ο προκύπτων ζωμός συμπληρώνεται με βραστό νερό στον αρχικό όγκο, διαιρούμενο σε 2 δόσεις. Το εργαλείο λαμβάνεται 2 φορές την ημέρα, το πρωί και το βράδυ.

    Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που μπορεί να οδηγήσει σε πολλές σοβαρές επιπλοκές. Η διαταραχή των επινεφριδίων είναι συχνά η αιτία του καρκίνου. Παρόλο που, με έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία, η πρόγνωση για την ανάκαμψη είναι πολύ ευνοϊκή.

    Για να συμβουλευτείτε έγκαιρα έναν γιατρό και να αρχίσετε τη θεραπεία, είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε προσεκτικά τη δική σας υγεία, να προσέχετε τις αλλαγές στην κατάσταση. Αυτό θα επιτρέψει χρόνο για να προσδιοριστεί η παρουσία κλινικών εκδηλώσεων της παθολογίας.

    Μάθετε για τη συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων και τις συνέπειές της από το βίντεο:

    Υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού - πώς μπορεί να αναγνωριστεί έγκαιρα μια σοβαρή συγγενής ασθένεια

    Υπερπλασία σημαίνει ότι σημαίνει ταχεία αύξηση ιστών ή οργάνων. Στη νεφρολογία, υπάρχει μια ασθένεια όπως η υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού. Δεδομένου ότι το σώμα διευρύνεται, οι λειτουργίες του δεν μπορούν παρά να αλλάξουν.

    Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

    Τα επινεφρίδια είναι ζευγαρωμένα όργανα του ανθρώπινου σώματος που βρίσκονται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο. Η λειτουργία τους είναι η παραγωγή ορμονών, οι οποίες περιλαμβάνουν αλδοστερόνη, νορεπινεφρίνη, ανδρογόνα, κορτικοστεροειδή και άλλα. Αυτές οι ορμόνες είναι απαραίτητες για το ανθρώπινο σώμα, επειδή η λειτουργία των περισσότερων οργάνων και συστημάτων εξαρτάται από αυτά. Για παράδειγμα, τα κορτικοστεροειδή εμπλέκονται στον μεταβολισμό, συμπεριλαμβανομένης της ρύθμισης της ισορροπίας νερού-αλατιού, τα ανδρογόνα είναι υπεύθυνα για τη λειτουργία της σεξουαλικής σφαίρας.

    Υπό την επίδραση πολλών παραγόντων σε ένα άτομο από τη γέννηση, ο όγκος των επινεφριδίων μπορεί να αυξηθεί. Υπό συγγενή υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων, ή CAH, συνεπάγεται μια ολόκληρη ομάδα κληρονομικών ασθενειών, στις οποίες η παραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια τροποποιείται παθολογικά.

    Οι εκδηλώσεις του CAH μπορεί να είναι διαφορετικές - μερικές είναι τόσο βαριές ώστε είναι ασυμβίβαστες με την ανθρώπινη ζωή, άλλοι είναι σχεδόν αόρατοι. Αυτό οφείλεται σε διαφορετικές γενετικές μεταλλάξεις, ανάλογα με την έλλειψη διαφόρων ενζύμων:

    1. 21 υδρολάσες.
    2. 11 βήτα υδροξυλάση.
    3. 20,23-osmolase.
    4. 17-άλφα υδροξυλάση.
    5. 3-βήτα-αφυδρογονάση.

    Τα όργανα που επηρεάζονται από το CAH (όργανα στόχοι) δεν είναι επίσης τα ίδια. Τα διευρυμένα επινεφρίδια παράγουν σημαντική ποσότητα ορμονών. Δεδομένου του ρόλου των ορμονών στο σώμα, είναι εύκολο να φανταστεί κανείς ότι μπορεί να υπάρχουν πολλά όργανα-στόχους. Η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων αποτελεί σοβαρό πρόβλημα στην παιδιατρική, επειδή οι συνέπειες της νόσου για ένα παιδί μπορεί να είναι πολύ σοβαρές. Συχνά η ασθένεια συνοδεύεται από άλλα συγγενή σύνδρομα, ιδιαίτερα το σύνδρομο Cushing.

    Αιτίες και παθογένεια

    Η ασθένεια εμφανίζεται στο παιδί από τη γέννησή του, επομένως, η ανωμαλία των καρτελών εμφανίζεται στην προγεννητική περίοδο. Η βασική προϋπόθεση για την αύξηση του όγκου των επινεφριδίων είναι διάφορες σοβαρές λειτουργικές βλάβες που το σώμα της εγκύου υφίσταται κατά τη διάρκεια της κύησης. Για παράδειγμα, οι ειδικοί επισημαίνουν τις σημαντικές επιδράσεις του άγχους, της συναισθηματικής υπερφόρτωσης, της κατάθλιψης και του ψυχικού στρες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι οποίες οδηγούν σε αύξηση της παραγωγής κορτιζόλης.

    Η παθογένεση της νόσου σχετίζεται με το γεγονός ότι η μεταβολή στην παραγωγή κορτιζόλης στο σώμα του παιδιού οδηγεί σε αύξηση της απελευθέρωσης της ACTH, επομένως το φλοιό των επινεφριδίων αυξάνεται σε μέγεθος και το επίπεδο των ορμονών που παράγει επίσης αυξάνεται.

    Τρεις μορφές συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων διακρίνονται:

    • Virilna (απλή) - επηρεάζει την αύξηση των ανδρογόνων, έτσι το μέγεθος των γεννητικών οργάνων, η ένταση της τριχοφυΐας, η ανάπτυξη του μυϊκού συστήματος αυξάνεται.
    • Υπερτονικό - προκαλεί αύξηση της σύνθεσης των ανδρογόνων και των κορτικοστεροειδών, επηρεάζει άσχημα τα αγγεία του βυθού, οδηγεί στην πρώιμη εμφάνιση της υπέρτασης.
    • Solter - προκαλεί αύξηση της παραγωγής ανδρογόνων και έλλειψη άλλων ορμονών, γεγονός που συμβάλλει στην υπέρβαση του καλίου στο σώμα, την απώλεια υγρασίας, το βάρος και άλλες σοβαρές διαταραχές.

    Συμπτώματα

    Τα συμπτώματα της συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων στα παιδιά παρατηρούνται συνήθως αμέσως μετά τη γέννηση. Τις περισσότερες φορές το παιδί γεννιέται με αυξημένο βάρος. Είναι αδύνατο να μην παρατηρήσετε το ανώμαλο μέγεθος των γεννητικών οργάνων - για παράδειγμα, στα αγόρια το πέος είναι διευρυμένο, αλλά οι όρχεις μπορεί να είναι πολύ μικρόι. Στα κορίτσια, η κλειτορίδα σχεδόν πάντα έχει μεγάλο μέγεθος και τα χείλη είναι ικανά να μοιάζουν με αρσενικό όσχεο.

    Καθώς μεγαλώνουν, παρατηρούνται άλλα συμπτώματα της νόσου:

    • Πρώιμη ακαμψία της φωνής.
    • Η καθυστερημένη εμφάνιση των τριχών στα γεννητικά όργανα και στο σώμα.
    • Το βάρος είναι δυσανάλογο με την ηλικία.
    • Ακμή στο δέρμα στην παιδική ηλικία?
    • Τερματισμός του σχηματισμού του σκελετού σε 16 χρόνια.
    • Σύντομο ανάστημα
    • Συνεχής δίψα.
    • Μούδιασμα μυών.
    • Απώλεια μνήμης;
    • Ψυχώσεις.
    • Καθυστερημένη έναρξη περιόδων σε κορίτσια.

    Σε ένα παιδί με μορφή παθολογίας με απώλεια αλάτων, η κλινική εικόνα περιπλέκεται από διαταραχές του μεταβολισμού του νερού-αλατιού. Αυτό οδηγεί σε έμετο, χαλαρά κόπρανα, αφυδάτωση με όλες τις επακόλουθες συνέπειες. Χωρίς θεραπεία, μια τέτοια κατάσταση μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς.

    Σε ενήλικες, όλα τα σημάδια της νόσου οφείλονται σε δυσλειτουργίες της υπόφυσης και του υποθάλαμου, καθώς και στην πραγματικότητα των επινεφριδίων. Στις γυναίκες, το CAH χωρίς θεραπεία οδηγεί σε σεξουαλική δυσλειτουργία, αποτυχία κύκλου, στειρότητα και οστεοπόρωση. Στους άνδρες, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται συχνά, παρατηρείται μυϊκή ατροφία και ο σακχαρώδης διαβήτης αναπτύσσεται. Οι ασθένειες του πεπτικού συστήματος, του ουροποιητικού συστήματος, του εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος, της τριχόπτωσης, των δερματικών παθήσεων είναι ευρέως διαδεδομένες στους ενήλικες.

    Διαγνωστικά

    Η διάγνωση μπορεί να προταθεί από τα χαρακτηριστικά εξωτερικά σημεία και την κλινική εικόνα. Ορισμένες εργαστηριακές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου για τις ορμόνες και της βιοχημικής ανάλυσης αίματος, είναι υποχρεωτικές.

    Οι απαραίτητες ορμονικές μελέτες για την αξιολόγηση της λειτουργίας των επινεφριδίων είναι:

    • Deoxycortisol;
    • Δωρεάν κορτιζόλη;
    • Άλλα στεροειδή.
    • Γοναδοτροπίνες (FSH, LH, κλπ.).

    Εάν υποπτεύεστε τη συγγενή υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού στα νεογνά, πραγματοποιείται μια ειδική εξέταση ελέγχου για τον προσδιορισμό των ορμονών στον ορό και το σάλιο. Επίσης, εάν υπάρχει ακανόνιστη δομή των γεννητικών οργάνων, το βρέφος εξετάζεται για τον προσδιορισμό του καρυότυπου και της χρωματίνης φύλου. Στους έφηβους πρέπει να δοθούν μέθοδοι διαγνωστικής. Για παράδειγμα, η ακτινογραφία των αρθρώσεων του καρπού αποκαλύπτει μια πρόοδο στην ανάπτυξη των οστών σε σύγκριση με την ηλικία.

    Μια ενδεικτική μέθοδος έρευνας τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες είναι η διάγνωση υπερήχων, η μαγνητική τομογραφία ή η αξονική τομογραφία των επινεφριδίων, τα οποία παρουσιάζουν το αυξημένο μέγεθος τους. Οι διαδραστικές διαγνωστικές μέθοδοι προορίζονται επίσης για τον προσδιορισμό του βαθμού δυσλειτουργίας των εσωτερικών οργάνων. Η διαφορική διάγνωση στα νεογνά και στα βρέφη πραγματοποιείται με διαφορετικούς τύπους αρσενικού ερμαφροδιδισμού, σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, το WGKN διαφοροποιείται από όγκους των επινεφριδίων, όρχεις, ωοθήκες και πολυκυστικές ωοθήκες (σε κορίτσια).

    Θεραπεία

    Οι τακτικές θεραπείας στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων έρχονται να πάρουν ορισμένα ορμονικά φάρμακα, τα οποία επιλέγονται με βάση τα αποτελέσματα των δοκιμών. Η θεραπεία αντικατάστασης ορμονών σε μικρά παιδιά περιλαμβάνει τη λήψη ή την ένεση κορτιζόνης, ενώ σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, τα κορτικοστεροειδή ρυθμίζονται λαμβάνοντας πρεδνιζολόνη ή δεξαμεθαζόνη. Καθώς επιτυγχάνονται οι απαιτούμενες τιμές ορμονών στο αίμα, μειώνεται η δοσολογία των φαρμάκων. Επιπλέον, οι γυναίκες λαμβάνουν οιστρογόνα, το ανδρογόνο συνταγογραφείται στους άνδρες.

    Η έγκαιρη ορμονική διόρθωση στα κορίτσια συμβάλλει στη σωστή διαμόρφωση των γεννητικών οργάνων και στην πρόληψη του προβλήματος της στειρότητας. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η λήψη ορμονών μπορεί να ακυρωθεί, η οποία αποφασίζεται ξεχωριστά σε κάθε περίπτωση. Με την ανάπτυξη της αρτηριακής υπέρτασης, η θεραπεία με ειδικά παρασκευάσματα γίνεται σε μια συγκεκριμένη δοσολογία και συνδυασμό. Για τα παιδιά με σημάδια εξασθένισης της ισορροπίας νερού-αλατιού, η πρόσληψη αλατιού αυξάνεται.

    Συνήθως μια τέτοια παρέμβαση πραγματοποιείται το αργότερο ένα έτος. Η υπερπλασία των επινεφριδίων του οζιδιακού τύπου αντιμετωπίζεται μόνο με την αφαίρεση αυτού του οργάνου, καθώς η μερική εκτομή οδηγεί γρήγορα σε υποτροπή. Στο μέλλον, μέχρι το τέλος της ζωής είναι θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

    Πρόληψη ασθενειών

    Εάν υπάρχουν περιπτώσεις συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων στην οικογένεια, η γυναίκα πρέπει να στραφεί στη γενετική πριν προγραμματίσει την εγκυμοσύνη. Επίσης, στις γυναίκες με αυτή τη διάγνωση, η προγεννητική διάγνωση μιας πιθανής παθολογίας του εμβρύου πραγματοποιείται με βιοψία χορίου ή με ανάλυση αμνιακού υγρού για την ανίχνευση των ορμονικών επιπέδων. Μια σημαντική μέθοδος για την πρόληψη της νόσου είναι να αποκλειστεί η δράση των τερατογόνων παραγόντων κατά τη διάρκεια της κύησης - ακτινοβολία, οι επιπτώσεις των παρατεταμένων καταπονήσεων, των νευρικών διαταραχών, της υπερτάσεως.

    Τι είναι η υπερπλασία των επινεφριδίων, πώς μπορεί να αντιμετωπιστούν οι προκληθείσες αλλαγές στο μέγεθος των ζευγαρωδών αδένων σε παιδιά και ενήλικες

    Οι επινεφρίδιοι είναι ζευγαρωμένοι ενδοκρινικοί αδένες, οι οποίοι βρίσκονται πάνω από τους νεφρούς και έχουν κάποιες διαφορές στο μέγεθος και το σχήμα. Και τα δύο επινεφρίδια αποτελούνται από τα μυελικά και τα φλοιώδη στρώματα, καθένα από τα οποία εκτελεί τις δικές του ειδικές λειτουργίες. Τα επινεφρίδια συντίθενται ορμόνες που ρυθμίζουν πολλές μεταβολικές διεργασίες.

    Όπως και άλλα όργανα, τα επινεφρίδια μπορούν να υποστούν διάφορες παθολογικές αλλαγές. Ένας από αυτούς είναι υπερπλασία. Πρόκειται για μια ομάδα ασθενειών των επινεφριδίων στους οποίους υπάρχει αυξημένη κυτταρική ανάπτυξη του οργάνου. Ο οργανισμός αυξάνεται στον όγκο, εμφανίζεται η ανάπτυξη κλασικών και άτυπων συμπτωμάτων της καταστροφικής διαδικασίας. Η υπερπλασία απαιτεί υποχρεωτική διάγνωση και έγκαιρη θεραπεία.

    Γενικές πληροφορίες

    Η υπερπλασία αναπτύσσεται στον φλοιό των επινεφριδίων. Λόγω του πολλαπλασιασμού των κυττάρων ενός οργάνου, η μορφή του δεν αλλάζει με αυξανόμενο μέγεθος. Το κανονικό βάρος των αδένων σε ενήλικες είναι περίπου 15 γραμμάρια. Ο στόχος τους είναι να παράγουν ορμόνες που είναι πολύ σημαντικές για το σώμα: αδρεναλίνη, γλυκοκορτικοειδή, ανδρογόνα και άλλα.

    Ο παθολογικός πολλαπλασιασμός των επινεφριδίων παραβιάζει τη σύνθεση των ορμονών τους. Μπορούν να παραχθούν υπερβολικά ή σε ανεπαρκείς ποσότητες. Αυτό αντικατοπτρίζει στη συνέχεια το έργο όλων των οργάνων. Τα συμπτώματα της υπερπλασίας μπορεί να είναι διαφορετικά, ανάλογα με τα αίτια και το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας. Η νόσος μπορεί να είναι συγγενής ή αποκτηθείσα.

    Αιτίες της παθολογίας

    Στις περισσότερες περιπτώσεις, η υπερτροφία των επινεφριδίων είναι συγγενής και επηρεάζει τον φλοιό του οργάνου (CAH). Οι ελαττωματικές αλλαγές στο μυελό εκφράζονται από την παρουσία όγκων. Η υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου είναι συχνά διαγνωσμένη. Επίσης, οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα από τους άνδρες.

    Τι δείχνει μια εξέταση αίματος για την ερυθροποιητίνη και ποιος είναι ο ρόλος του ρυθμιστή της ερυθροποίησης; Διαβάστε τις χρήσιμες πληροφορίες.

    Μάθετε τι είναι ελεύθερη θυροξίνη Τ4 και σχετικά με τις λειτουργίες της θυρεοειδικής ορμόνης σε αυτό το άρθρο.

    Μπορεί να προκαλέσει συγγενή υπερπλασία στους αδένες:

    • γενετική προδιάθεση ·
    • χρήση ορισμένων φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
    • αγχωτικές καταστάσεις στις οποίες εκτίθεται μια έγκυος γυναίκα.
    • ισχυρή τοξικότητα;
    • κατάχρηση αλκοόλ?
    • το κάπνισμα

    Σε 90% των περιπτώσεων υπερπλασίας των επινεφριδίων, η αιτία είναι ένα ελάττωμα στο μόριο 21-υδροξυλάσης. Η καταστροφή αυτής της πρωτεΐνης οδηγεί σε μείωση της σύνθεσης της κορτιζόλης, της αλδοστερόνης, προκαλώντας ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

    Λιγότερο συχνά διαγνωσθεί με την επίκτητη υπερπλασία των επινεφριδίων. Συνδέεται κυρίως με το χρόνιο στρες, το οποίο προκαλεί στον αδένες να συνθέσουν μια περίσσεια κορτιζόλης και αδρεναλίνης και βαθμιαία εξαντλεί το απόθεμα του σώματος. Γίνεται όλο και πιο δύσκολο για τα επινεφρίδια να διατηρούν υψηλά επίπεδα ορμονών στρες, γεγονός που οδηγεί σε καταστροφικές αλλαγές στους ιστούς.

    Κλινική εικόνα

    Πολύ συχνά, η συγγενής υπερπλασία είναι κρυμμένη, γεγονός που δημιουργεί ορισμένες δυσκολίες στη διάγνωση της νόσου. Τα συμπτώματα της παθολογίας μπορεί να ποικίλουν ανάλογα με τον τύπο της.

    Τα κοινά σημεία της υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι:

    • παραμόρφωση, ευθραυστότητα των οστών,
    • ψυχική ανισορροπία.
    • άγχος;
    • κατάθλιψη
    • αρτηριακή υπέρταση;
    • μυϊκή αδυναμία και ατροφία.
    • αύξηση βάρους.
    • συχνές ιογενείς λοιμώξεις σε φόντο εξασθενημένης ανοσίας.
    • εξασθένηση της μνήμης.
    • μειωμένη αντίσταση όρασης.

    Τύποι και μορφές παθολογίας

    Υπάρχουν διάφορες ποικιλίες επινεφριδιακής υπερπλασίας, βάσει των οποίων εμφανίζονται συγκεκριμένα συμπτώματα παθολογίας.

    Virilna

    Συγγενής υπερπλασία, στην οποία υπάρχει πτώση στη σύνθεση κορτιζόλης και αυξημένη αδρενοκορτικοτροπίνη. Αυτή η παθολογική κατάσταση προκαλεί δυσλειτουργία της υπόφυσης. Στα μωρά, τα σκελετικά οστά σχηματίζουν μη φυσιολογικά, ο χόνδρος σκληραίνει.

    Στις γυναίκες, αυτή η μορφή υπερπλασίας μπορεί να εκδηλωθεί από την υπερβολική τριχοφυΐα του σώματος, τον υπερτρίχωση, τη μείωση της φωνής, την ατροφία της μήτρας και τους μαστικούς αδένες.

    Επίλυση

    Διαγνωρίζεται σε 75% των περιπτώσεων συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων. Η ασθένεια σχετίζεται με τον αποκλεισμό της 21-υδροξυλάσης, στην οποία υπάρχει παραβίαση της παραγωγής γλυκοκορτικοειδών και ορυκτοκορτικοειδών ορμονών. Ήδη μετά τη γέννηση ενός παιδιού, ο υπερανδρογονισμός βρίσκεται στο αίμα του.

    Η υπερπλασία της λύσης προκαλεί υπερχρωματισμό των γεννητικών οργάνων στα νεογέννητα αγόρια, στα κορίτσια τα μεγάλα χείλη, η κλειτορίδα διευρύνεται.

    Καθώς μεγαλώνουν, τα παιδιά αναπτύσσουν αϋπνία, αυξημένη κόπωση και οίδημα. Εάν η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί, τότε μπορεί αργότερα να προκαλέσει στειρότητα.

    Υπερτονική

    Μία μορφή CAH. Η άτυπη ανάπτυξη των ιστών μπορεί να βρεθεί ήδη στην περίοδο της προγεννητικής ανάπτυξης.

    Τα παιδιά γεννιούνται με τα χαρακτηριστικά σημεία παθολογίας:

    • μικρό βάρος;
    • υψηλή πίεση?
    • αφυδάτωση του σώματος.
    • αϋπνία

    Συμπτώματα σε ενήλικες:

    • αυξημένη νευρικότητα.
    • ημικρανία;
    • υπερβολική εφίδρωση.
    • απάτες.

    Οζώδης

    Οι πρώτες εκδηλώσεις αυτής της μορφής υπερπλασίας εμφανίζονται στα παιδιά. Η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με το σύνδρομο Cushing και την αυξημένη σύνθεση των κορτικοστεροειδών. Ο υπερκορεσολισμός συνδέεται με τη δυσλειτουργία του ενδοκρινικού αδένα.

    Χαρακτηριστικά γνωρίσματα της οζώδους υπερπλασίας:

    • ξηρό δέρμα;
    • αυξημένη χρώση του δέρματος.
    • ανώμαλη παχυσαρκία (τα χέρια και τα πόδια παραμένουν λεπτά) ·
    • οστεοπόρωση;
    • οστικός πόνος;
    • Διαταραχή του καρδιακού ρυθμού.
    • μυϊκή υποτροπή της ζώνης ώμου, πόδια,
    • αυξημένη τριχοφυΐα στις γυναίκες.

    Οζώδης

    Συγγενείς ανωμαλίες που μπορούν να ανιχνευθούν με CT. Η διάγνωση δείχνει την παρουσία λοβιακών κόμβων έως 4 cm. Συχνότερα, η νόσος ανιχνεύεται σε ενήλικες ασθενείς.

    Δεν υπάρχει σαφής κλινική εικόνα της οζώδους υπερπλασίας, μπορεί να συμβεί:

    • πονοκεφάλους;
    • σπασμούς.
    • υπέρταση;
    • αύξηση βάρους.
    • αυξημένη χρώση του δέρματος.
    • ψυχικές διαταραχές.
    • νεφρική δυσλειτουργία.
    • δερματικό εξάνθημα
    • υπερβολική τριχόπτωση;
    • μειωμένη νεφρική λειτουργία.

    Σχεδόν οι μισοί ασθενείς με σύνδρομο Ίτενκο-Κουσίνγκ υποβάλλονται σε οζώδη υπερπλασία αμφότερων των επινεφριδίων. Αυτή η μορφή παθολογίας διεγείρει το σχηματισμό αυτόνομου αδενώματος.

    Micronodular

    Μια από τις ποικιλίες της οζιδιακής υπερπλασίας. Η ανάπτυξη της παθολογίας συμβαίνει κάτω από την παρατεταμένη δράση της αδρενοκορτικοτροπίνης στους ζευγαρωμένους αδένες. Το αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας είναι το αδρενέμιο των επινεφριδίων. Μερικές φορές η μικροπλακιδική υπερπλασία μπορεί να διαγνωστεί ως όγκος.

    Τι δείχνει η ανάλυση της καλσιτονίνης και σε ποιες περιπτώσεις απαιτείται μια διαγνωστική μελέτη; Έχουμε την απάντηση!

    Πώς να μειώσετε την ινσουλίνη στο αίμα των ανδρών με αυξημένο επίπεδο ορμόνης είναι γραμμένο σε αυτή τη σελίδα.

    Πηγαίνετε στο http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kak-proverit-samostojatelno.html και μάθετε πώς να ελέγχετε τον θυρεοειδή στο σπίτι και να αναγνωρίζετε ανεξάρτητα την παρουσία παθολογιών.

    Διάχυτο

    Με αυτόν τον τύπο υπερπλασίας, το σχήμα των αδένων παραμένει αμετάβλητο, αλλά εμφανίζεται αναλογική αύξηση του όγκου τους. Συχνά η ασθένεια είναι ασυμπτωματική και διαγνωσμένη με CT. Η τομογραφία αποκαλύπτει αρκετούς οζίδια με τη μορφή ενός συνόλου τριγωνικών δομών που περιβάλλουν λιπώδη ιστό, οι οποίες έχουν μειωμένη ηχογένεια.

    Σε ένα τρίτο των περιπτώσεων διαγνωσθεί διάχυτη οζώδης μορφή, η οποία εκδηλώνεται ως:

    • τρόμος των άκρων.
    • αυξημένη δίψα.
    • μυϊκοί σπασμοί.
    • ανικανότητα στους άνδρες.
    • στειρότητα στις γυναίκες.
    • κρίσεις πανικού;
    • παχυσαρκία ·
    • αδυναμία;
    • αιφνίδια άλματα στην αρτηριακή πίεση.

    Διαγνωστικά

    Για να εντοπιστεί η υπερπλασία των επινεφριδίων, είναι απαραίτητο να υποβληθούν σε μια σειρά μελετών. Η οργάνωση και η εργαστηριακή διάγνωση καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό της λειτουργικότητας των αδένων, ορμονών και μεταβολικών διεργασιών.

    Το συγκρότημα έρευνας περιλαμβάνει:

    • (ELISA) και ραδιοανοσολογική ανάλυση (RIA), τα οποία καθορίζουν το επίπεδο της κορτιζόλης, της αλδοστερόνης, της ρενίνης,
    • CT σάρωση;
    • αγγειογραφία.
    • Υπερηχογράφημα των επινεφριδίων.
    • ραδιονουκλεϊδική σάρωση;
    • υποπίεση αναρρόφησης.

    Γενικοί κανόνες και μέθοδοι θεραπείας

    Οι περισσότερες μορφές επινεφριδιακής υπερπλασίας περιλαμβάνουν τη χρήση ορμονοθεραπείας.

    Διατέθηκαν στη βοήθεια των γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων:

    Με αυξημένη δραστηριότητα της συνταγογραφούμενης ρενίνης "Fludrocortisone". Για την επιστροφή της κορτιζόλης και την ανακούφιση από τη σύνθεση των ανδρογόνων, συνιστάται η λήψη πρεδνιζολόνης και δεξαμεθαζόνης με παρατεταμένη δράση. Η θεραπεία της υπερπλασίας συχνά περιλαμβάνει συνδυασμό 2 ή 3 τύπων φαρμάκων. Πολλά ορμονικά φάρμακα έχουν πολλές ανεπιθύμητες ενέργειες, συνιστάται η λήψη δισκίων με φάρμακα που μειώνουν τις εκδηλώσεις τους.

    Σε περιπτώσεις συγγενούς υπερπλασίας στα παιδιά, καταφεύγουν σε θεραπεία αντικατάστασης με mineralcorticoid, προσθέστε επιτραπέζιο αλάτι στη διατροφή. Τα κορίτσια πρέπει να λαμβάνουν φάρμακα με οιστρογόνα, αγόρια - με ανδρογόνα, για τον σωστό σχηματισμό των χαρακτηριστικών φύλου.

    Σε σοβαρές μορφές υπερπλασίας, απαιτείται χειρουργική επέμβαση. Μια εξωπεριτοναϊκή λαπαροσκοπική αδρεναλεκτομή πραγματοποιείται σε περίπτωση βλάβης του επινεφριδιακού αδένα. Οι λειτουργίες με τη συντήρηση του σώματος θεωρούνται αναποτελεσματικές λόγω της πιθανότητας συχνών υποτροπών. Τα πλεονεκτήματα της λαπαροσκόπησης είναι η απουσία μετεγχειρητικών ουλών, η γρήγορη αποκατάσταση, το ελάχιστο τραύμα. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, οι ασθενείς συμβουλεύονται να περιορίσουν τη σωματική άσκηση, για να αποφύγουν συναισθηματικές υπερτάσεις.

    Προληπτικά μέτρα

    Δεδομένου ότι η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι συχνότερα συγγενής, είναι πολύ σημαντικό να μην παραμεληθεί η προγεννητική διάγνωση. Φροντίστε να λάβετε υπόψη την παρουσία παθολογιών των επινεφριδίων στο οικογενειακό ιστορικό. Στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, η παθολογία μπορεί να εντοπιστεί από τα αποτελέσματα της χοριακής βιοψίας. Στην ύστερη εγκυμοσύνη, το αμνιακό υγρό ελέγχεται για επίπεδα ορμονών. Η πρόληψη της υπερπλασίας περιλαμβάνει τακτικές εξετάσεις, εξετάσεις προσυμπτωματικού ελέγχου των νεογέννητων, που επιτρέπουν την καθιέρωση της παθολογίας και την άμεση θεραπεία.

    Υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού: συμπτώματα και θεραπεία

    Υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού - τα κύρια συμπτώματα:

    • Αδυναμία
    • Ατροφία μυών
    • Χρωματισμός δέρματος
    • Έλλειψη εμμηνόρροιας
    • Μειωμένη μνήμη
    • Έντονη δίψα
    • Υπογονιμότητα
    • Διαβήτης
    • Διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης
    • Αύξηση βάρους
    • Μειωμένη ανοσία
    • Ανάγκη για νυχτερινή ούρηση
    • Οι επιθέσεις πανικού
    • Η εμφάνιση των ραγάδων
    • Υπέρβαρα μαλλιά
    • Διαταραχή της γαστρεντερικής οδού
    • Ψηλός
    • Σεληνόφως πρόσωπο
    • Ναοί στους ναούς
    • Μούδιασμα μυών

    Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι μια παθολογική κατάσταση στην οποία υπάρχει ένας γρήγορος πολλαπλασιασμός των ιστών που απαρτίζουν αυτούς τους αδένες. Ως αποτέλεσμα, ο οργανισμός αυξάνεται σε μέγεθος και η λειτουργία του είναι μειωμένη. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται τόσο σε ενήλικες άνδρες και γυναίκες, όσο και σε μικρά παιδιά. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι μια τέτοια μορφή παθολογίας όπως η συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων είναι πιο συχνή. Σε κάθε περίπτωση, η ασθένεια είναι αρκετά επικίνδυνη, επομένως, όταν εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματά της, πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με ένα ιατρικό ίδρυμα για διεξοδική εξέταση και αποτελεσματική μέθοδο θεραπείας.

    Με την εξέλιξη της υπερπλασίας σε γυναίκες, άνδρες και παιδιά διαταραχθεί η διαδικασία της έκκρισης των ορμονών, όπως η νορεπινεφρίνη, επινεφρίνη, ανδρογόνα, γλυκοκορτικοειδή, και άλλα. Ως εκ τούτου, πολλοί ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με τη νόσο, υποφέρουν από στειρότητα. Είναι γυναίκες που υποφέρουν περισσότερο από υπερπλασία.

    Αιτιολογία

    Οι αιτίες των συμπτωμάτων της υπερπλασίας σε γυναίκες, άνδρες και παιδιά με βλάβη του δεξιού, αριστερού ή και των δύο επινεφριδίων θα διαφέρουν. Πρώτα από όλα, εξαρτώνται από τον τύπο της ασθένειας. Η βάση της εξέλιξης της παθολογίας είναι η αυξημένη έκκριση στεροειδών ορμονών. Οι λόγοι που οδηγούν στην επίκτητη μορφή της νόσου περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

    Η συγγενής μορφή υπερπλασίας των επινεφριδίων συνδέεται με την ανάπτυξη λειτουργικών διαταραχών στο σώμα της γυναίκας τη στιγμή που έφερε το έμβρυο. Αλλά η μετάδοση της νόσου σε γενετικό επίπεδο δεν αποκλείεται.

    Οι παράγοντες που οδηγούν στην εκδήλωση συμπτωμάτων υπερπλασίας του επινεφριδιακού φλοιού σε ενήλικες και παιδιά περιλαμβάνουν:

    • Διαταραχή της υπόφυσης και του υποθαλάμου.
    • γενετικές ανωμαλίες ·
    • συγγενής αυτονομία του φλοιού αυτών των ζευγαρωδών αδένων, η οποία μεταδόθηκε στους απογόνους από τους γονείς.

    Ταξινόμηση

    Οι κλινικοί γιατροί εντοπίζουν τέσσερις κύριες μορφές εξέλιξης της υπερπλασίας των επινεφριδίων, οι οποίες διαφέρουν κάπως τόσο στον τύπο όσο και στην κλινική εικόνα:

    • οζώδης μορφή. Είναι κληρονομική. Συνήθως διαγιγνώσκεται σε άτομα σε γήρας και έχει τάση να επιδεινώνεται. Στον φλοιό των ζευγαρωμένων αδένων σχηματίζονται οζίδια - αυτό είναι ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου, το οποίο μπορεί να εντοπιστεί κατά τη διάρκεια της διάγνωσης. Οι σχηματισμοί μπορούν να είναι μονές και πολλαπλές. Τα κύρια συμπτώματα αυτής της μορφής είναι: η χρώση στο δέρμα, οι κράμπες στους μύες των ποδιών, η αδυναμία, τα σημάδια της υπέρτασης και η πολυουρία.
    • διάχυτη υπερπλασία. Αυτή η μορφή ξεχωρίζει μεταξύ των κυριότερων, καθώς οι αδένες διατηρούν το αρχικό τους σχήμα, αλλά σχηματίζονται ένα ή περισσότερα οζίδια. Ο εντοπισμός και η θεραπεία αυτού του είδους της νόσου σε παιδιά και ενήλικες είναι αρκετά δύσκολη. Η πρότυπη μέθοδος για τη διάγνωση των παθολογιών των νεφρών - υπερηχογράφημα - δεν δίνει αποτελέσματα. Είναι δυνατό να ανιχνευθούν αλλαγές στο όργανο μέσω CT ή MRI. Τα κύρια συμπτώματα περιλαμβάνουν την αύξηση του σωματικού βάρους, την αδυναμία ολόκληρου του σώματος, την αύξηση της αρτηριακής πίεσης, την αύξηση της τριχοφυΐας (συχνά παρατηρείται στις γυναίκες), μια εκδήλωση κρίσεων πανικού.
    • οζώδης μορφή. Προχωρεί συνήθως σε παιδιά και εφήβους. Η αιτία των συμπτωμάτων της, οι γιατροί πιστεύουν ότι μια παραβίαση της λειτουργίας των επινεφριδίων, αλλά παραδέχονται ότι μπορεί να αναπτυχθούν εξαιτίας της υπερβολικής δόσης των γλυκοκορτικοειδών. Κύρια χαρακτηριστικά - ατροφία του μυϊκού ιστού, τα λιπαρά καταθέσεις δημιουργήσει άνιση μελάγχρωση για την εκδήλωση δέρμα του διαβήτη και την οστεοπόρωση, την ήττα του καρδιαγγειακού και νευρικού συστήματος. Εάν τα συμπτώματα της νόσου παρατηρήθηκαν εγκαίρως στα παιδιά και πραγματοποιήθηκε πλήρης θεραπεία, τότε η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.
    • συγγενής μορφή. Από όλους τους τύπους παθολογίας που διαγνώστηκαν πιο συχνά. Ανιχνεύεται με συχνότητα 1 κρούσματος ανά 12.000 νεογνά. Χαρακτηριστικά σημεία είναι η μείωση της αρτηριακής πίεσης, η σοβαρή αφυδάτωση, η ναυτία και ο λήθαργος, η αύξηση του μεγέθους της κλειτορίδας στα κορίτσια και τα χείλη των χεριών, στα αγόρια το πέος διευρύνεται.

    Συμπτωματολογία

    Τις περισσότερες φορές στις γυναίκες, τους άνδρες και τα παιδιά, η σβησμένη μορφή της παθολογίας εξελίσσεται, η οποία είναι δύσκολο να διαγνωστεί λόγω της έλλειψης σοβαρών συμπτωμάτων. Ένας συγγενής τύπος ασθένειας μπορεί να εντοπιστεί σε ένα παιδί κατά το πρώτο ή το δεύτερο έτος της ζωής.

    Τα κύρια συμπτώματα της υπερπλασίας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

    • αύξηση βάρους.
    • οι δείκτες πίεσης του αίματος είναι ασταθής - μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση και μείωση της αρτηριακής πίεσης.
    • σταδιακή πρόοδο του διαβήτη.
    • εκδήλωση συμπτωμάτων οστεοπόρωσης
    • μούδιασμα μυϊκών δομών με την επακόλουθη ατροφία τους.
    • ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα μιας ασθένειας στις γυναίκες είναι ένα «πρόσωπο σε σελήνη».
    • νευρικές καταστροφές ·
    • εξασθένηση της μνήμης.
    • τις ραγάδες και την χρωστική ουσία στο δέρμα.
    • η λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα είναι μειωμένη.
    • μειωμένη κατάσταση ανοσίας.
    • την ανάγκη να αποβάλλουν τα ούρα τη νύχτα.
    • ψύχωση;
    • έντονη δίψα.
    • αμηνόρροια.
    • στειρότητα;
    • ψηλό, το οποίο δεν ταιριάζει με την ηλικία του ατόμου.
    • φαλάκρα στους ναούς.

    Διαγνωστικά μέτρα

    Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, εκχωρούνται μέθοδοι εργαστηριακών και διαγνωστικών οργάνων. Με βάση τα αποτελέσματά τους, ο γιατρός θα μπορεί να συνταγογραφήσει το πιο αποτελεσματικό θεραπευτικό σχέδιο. Ενημερωτική για την υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού είναι τέτοιες τεχνικές:

    • τομογραφία.
    • βιοχημεία αίματος?
    • διάτρηση αναρρόφησης ·
    • ακτινογραφία ·
    • ραδιονουκλεϊδική σάρωση;
    • MRI;
    • ELISA.

    Ιατρικά γεγονότα

    Η βάση της θεραπείας είναι ο διορισμός ορμονικών παραγόντων στον ασθενή. Μέχρι στιγμής, οι επιστήμονες απέτυχαν να προσδιορίσουν την αποτελεσματικότερη μέθοδο θεραπείας. Επί του παρόντος, η δεξαμεθαζόνη, η πρεδνιζόνη και η υδροκορτιζόνη χρησιμοποιούνται για τη διόρθωση μιας τέτοιας διαταραχής. Εάν είναι απαραίτητο, τα φάρμακα μπορούν να συνδυαστούν. Στους εφήβους συνταγογραφούνται τα μέσα για να έχουν δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά που συνήθως εκδηλώνονται. Έτσι, τα ανδρογόνα δίνονται σε αγόρια και οιστρογόνα σε κορίτσια.

    Μερικές φορές κατέφυγαν στη χειρουργική επέμβαση. Αυτό είναι απαραίτητο αν δεν είναι δυνατόν να διαφοροποιηθούν τα γεννητικά όργανα σε αρσενικά ή θηλυκά. Διεξάγετε λειτουργική παρέμβαση στα πρώτα χρόνια της ζωής.

    Αν νομίζετε ότι έχετε υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια, τότε ο ενδοκρινολόγος σας μπορεί να σας βοηθήσει.

    Προτείνουμε επίσης τη χρήση της υπηρεσίας διαγνωστικής ασθένειας στο διαδίκτυο, η οποία επιλέγει τις πιθανές ασθένειες με βάση τα συμπτώματα που έχουν εισαχθεί.

    Η παχυσαρκία είναι μια κατάσταση του σώματος στο οποίο αρχίζουν να συσσωρεύονται λιπαρές αποθέσεις στις ίνες, τους ιστούς και τα όργανα. Η παχυσαρκία, τα συμπτώματα των οποίων περιλαμβάνουν αύξηση κατά 20% ή περισσότερο σε σύγκριση με τις μέσες τιμές, δεν είναι μόνο η αιτία γενικής δυσφορίας. Προκαλεί επίσης την εμφάνιση ψυχο-φυσικών προβλημάτων σε αυτό το πλαίσιο, προβλήματα με τις αρθρώσεις και τη σπονδυλική στήλη, προβλήματα που σχετίζονται με τη σεξουαλική ζωή, καθώς και προβλήματα που σχετίζονται με την ανάπτυξη άλλων συνθηκών που συνδέονται με αυτές τις αλλαγές στο σώμα.

    Το σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψινγκ είναι μια παθολογική διαδικασία, η διαμόρφωση της οποίας επηρεάζεται από τα υψηλά επίπεδα των επιπέδων των γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Το κύριο είναι η κορτιζόλη. Η θεραπεία της νόσου θα πρέπει να είναι ολοκληρωμένη και να αποσκοπεί στη μείωση της αιτίας της εξέλιξης της νόσου.

    Το αστενικό σύνδρομο (ασθένεια) είναι μια νευροψυχιατρική ασθένεια που συνήθως περιλαμβάνεται στην κλινική εικόνα των νευροψυχιατρικών, νοσολογικών μορφών, καθώς και των συμπλεγμάτων σωματικών συμπτωμάτων. Αυτή η κατάσταση εκδηλώνεται με συναισθηματική αστάθεια, αδυναμία, αυξημένη κόπωση.

    Ο γιγαντισμός είναι μια ασθένεια που εξελίσσεται λόγω της αυξημένης παραγωγής αυξητικής ορμόνης από την υπόφυση (ενδοκρινικός αδένας). Αυτό προκαλεί την ταχεία ανάπτυξη των άκρων και του κορμού. Επιπλέον, οι ασθενείς συχνά έχουν μείωση της σεξουαλικής λειτουργίας, αναστολή της ανάπτυξης. Στην περίπτωση της εξέλιξης του γιγαντισμού, είναι πιθανό ότι ένα άτομο θα είναι άχρηστο.

    Η υπερινσουλιναιμία είναι ένα κλινικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από αυξημένη ινσουλίνη και χαμηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα. Μια τέτοια παθολογική διαδικασία μπορεί να οδηγήσει όχι μόνο σε διακοπή ορισμένων συστημάτων του σώματος, αλλά και σε υπογλυκαιμικό κώμα, το οποίο από μόνο του αποτελεί ιδιαίτερο κίνδυνο για την ανθρώπινη ζωή.

    Με την άσκηση και την ηρεμία, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ιατρική.

    Επινεφριδιακή υπερπλασία

    υπερπλασία των επινεφριδίων, αναφέρεται σε σοβαρές παθολογικές καταστάσεις, λόγω της λειτουργίας του αδένα χαρακτηριστικά ατμού - ανάπτυξη ειδικών ορμονών (γλυκοκορτικοειδή, ανδρογόνα, αλδοστερόνης, επινεφρίνη και νορεπινεφρίνη) που ρυθμίζουν ζωτικές λειτουργίες ολόκληρου του οργανισμού.

    Κωδικός ICD-10

    Αιτίες της υπερπλασίας των επινεφριδίων

    Οι αιτίες της υπερπλασίας των επινεφριδίων εξαρτώνται από τον τύπο της ασθένειας. Η εμφάνιση μιας συγγενούς μορφής παθολογίας κοινής στην κλινική πράξη προηγείται από σοβαρές λειτουργικές διαταραχές του σώματος μιας εγκύου γυναίκας.

    Θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι αιτίες υπερπλασία των επινεφριδίων συνδέονται στενά με συνθήκες στρες, η υπερβολική ψυχική φορτία και έντονα συναισθήματα που αυξάνουν την έκκριση της κορτιζόλης (είναι η κύρια ομάδα ορμόνη γλυκοκορτικοειδών).

    Παθογένεια

    Το φαινόμενο της υπερπλασίας είναι μια ενεργή αύξηση στον κυτταρικό ιστό. Το σώμα που υφίσταται τέτοιες αλλαγές αυξάνεται σε όγκο διατηρώντας το αρχικό σχήμα. Τα επινεφρίδια περιλαμβάνουν τον φλοιό και το μυελό. Οι διαδικασίες της υπερπλασίας συχνά επηρεάζουν το φλοιό των επινεφριδίων και οι όγκοι ανιχνεύονται κυρίως στο μυελό.

    Κατά κανόνα, η νόσος είναι συγγενής, κληρονομείται ή σχηματίζεται ως αποτέλεσμα αρνητικών εξωτερικών / εσωτερικών παραγόντων. Ορισμένες ασθένειες συνοδεύονται από υπερπλασία αμφότερων των επινεφριδίων. Για παράδειγμα, η υπερπλασία των επινεφριδίων διαγιγνώσκεται στο 40% των περιπτώσεων με την παθολογία του Cushing να ανιχνεύεται στη μεσαία και γήρατη ηλικία. Η οζώδης μορφή της υπερπλασίας χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός ή περισσοτέρων κόμβων, το μέγεθος των οποίων κυμαίνεται από μερικά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά.

    Συμπτώματα Υπερπλασία των επινεφριδίων

    Η υπερπλασία των επινεφριδίων εμφανίζεται σε συνθήκες αποτυχίας της φύσης της ανταλλαγής και με συμπτώματα που εξαρτώνται από την έλλειψη ή την περίσσεια της γλυκοκορτικοειδούς ορμόνης.

    Τα ακόλουθα σημεία είναι εγγενή σε μη κλασσικές μορφές υπερπλασίας:

    • πρώιμη ανάπτυξη τριχών στις ηβικές και μασχαλιαίες περιοχές.
    • υπερβολική και ακατάλληλη ανάπτυξη που συνδέεται με την ηλικία ·
    • περίσσεια ανδρογόνων.
    • εκδήλωση της τρίχας του σώματος του τερματισμού (hirsutism);
    • πρόωρο κλείσιμο των βλαστικών ζωνών ·
    • ανίχνευση αμηνόρροιας (απουσία εμμηνόρροιας).
    • η παρουσία της ακμής?
    • φαλακρές περιοχές των ναών?
    • στειρότητα

    Τα συμπτώματα της υπερπλασίας των επινεφριδίων είναι ποικίλα και εξαρτώνται από έναν συγκεκριμένο τύπο παθολογίας. Οι πιο κοινές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν:

    • αρτηριακή πίεση;
    • μυϊκή ατροφία, μούδιασμα.
    • ανάπτυξη διαβήτη.
    • η αύξηση του σωματικού βάρους, η εμφάνιση σημείων ενός "φεγγαριού" προσώπου?
    • ραγάδες ·
    • οστεοπόρωση;
    • διανοητικές αλλαγές (απώλεια μνήμης, ψύχωση κ.λπ.) ·
    • διαταραχές της γαστρεντερικής οδού.
    • μείωση της αντοχής του σώματος από ιούς και βακτήρια.

    Η δίψα και η συχνή ώθηση για ούρηση τη νύχτα είναι επίσης ανησυχητικοί παράγοντες.

    Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

    Περίπου το 40% των ασθενών με σύνδρομο Cushing είναι ευαίσθητοι στην αμφίπλευρη υπερπλασία των επινεφριδιακών επινεφριδίων. Τα οζίδια αναπτύσσονται σε μερικά εκατοστά και μπορούν να είναι απλά ή πολλαπλά. Συχνά, οι κόμβοι χαρακτηρίζονται από μια δομή λοβού και η παθολογία ανιχνεύεται πιο συχνά σε γήρας.

    Ως συνέπεια της παρατεταμένης διέγερσης του επινεφριδίου φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (AKGT), οζώδη υπερπλασία των επινεφριδίων αδένωμα επηρεάζει τη διαμόρφωση των αυτόνομων τύπου. Η παθολογία του οζιδιακού τύπου ανήκει στον κληρονομικό αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο μετάδοσης. Δεν έχει τεκμηριωθεί μια σαφής κλινική εικόνα του σχηματισμού οζιδιακής υπερπλασίας, ωστόσο οι γιατροί τάσσονται στην αυτοάνοση θεωρία της παθογένειας. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νόσου αυξάνεται σταδιακά σύμφωνα με την ωρίμανση του ασθενούς. Κατά την ανάπτυξή της, η ασθένεια συνδυάζει τα σημάδια ενός μη επινεφριδιακού χαρακτήρα - συγγενής κηλιδωμένη δερματική χρωστική (σύνδρομο Carney), εκδηλώσεις βλεννογονικής νευροϊνωμάτωσης και κολπικού μυξώματος. Μεταξύ άλλων σημείων της παθολογικής σημείωσης:

    • συμπτώματα υπέρτασης (πόνος στο κεφάλι, ζάλη, μαύρα "μύγες" μπροστά στα μάτια).
    • δυσλειτουργίες της αγωγής και διέγερσης των νευρώνων των μυϊκών δομών (σπασμωδική κατάσταση, αδυναμία κλπ.) ·
    • διαταραχές των νεφρών (νυκτουρία, πολυουρία).

    Η υπερπλασία των επινεφριδίων του οζιδιακού τύπου διαφοροποιείται από το στίγμα της απομυθογένεσης ή των μικρών αναπτυξιακών ανωμαλιών. Αυτά τα κριτήρια είναι καθοριστικά για τη σωστή διάγνωση και παρουσιάζουν τη δυσκολία εντοπισμού της παθολογίας, καθώς μερικές φορές οι γιατροί δεν επικεντρώνουν σε αυτές την κατάλληλη προσοχή.

    Διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων

    Η υπερπλασία των επινεφριδίων χωρίζεται σε διάχυτη, στην οποία διατηρείται το σχήμα του αδένα και τοπικό για να σχηματίσει ένα ή περισσότερα οζίδια.

    Η διάχυτη υπερπλασία των επινεφριδίων είναι αρκετά δύσκολη στη διάγνωση μέσω υπερήχων, ο μαγνητικός συντονισμός και η αξονική τομογραφία θεωρούνται οι κύριες μέθοδοι για την αναγνώριση της παθολογίας. Η διάχυτη υπερπλασία μπορεί να τείνει να διατηρεί το σχήμα του αδένα με ταυτόχρονη αύξηση του όγκου. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της έρευνας, αποκαλύπτονται υποεικό τριγωνικές δομές που περιβάλλουν λιπώδη ιστό. Συχνά διαγιγνώσκονται μικτοί τύποι υπερπλασίας, δηλαδή: διάχυτες οζώδεις μορφές. Η κλινική πορεία μπορεί να ξεπλυθεί ή να έχει έντονα συμπτώματα με συνεχή αδυναμία, κρίσεις πανικού, αυξημένη πίεση, υπερβολική τρίχα του σώματος και παχυσαρκία.

    Οζώδης υπερπλασία των επινεφριδίων

    Η διμερής οζιδιακή υπερπλασία των επινεφριδίων (γνωστή και ως οζώδης) είναι συχνότερη σε παιδιά και εφήβους. Η παθολογία συσχετίζεται με το φαινόμενο του υπερκορετισμού και του συνδρόμου Itsenko-Cushing. Οι λόγοι για την αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης βρίσκονται στην δυσλειτουργία των ίδιων των επινεφριδίων ή προκαλούνται από υπερδοσολογία γλυκοκορτικοειδών.

    • η παχυσαρκία - ένας ανώμαλος τύπος, ο λιπώδης ιστός εναποτίθεται κυρίως στον αυχένα, την κοιλιά, το στήθος, το πρόσωπο (εξ ου και το «φεγγαροειδές» περίγραμμα του προσώπου, το «εμμηνοπαυσιακό» κτύπημα).
    • μυϊκή ατροφία - προφέρεται στα πόδια και τους ώμους.
    • ξηρό, αραιωμένο δέρμα, μάρμαρο και αγγειακό μοτίβο, μωβ ή μοβ ραβδώσεις, περιοχές υπερχρωματοποίησης.
    • ανάπτυξη οστεοπόρωσης - θωρακική και οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης, κατάγματα συμπίεσης σε συνδυασμό με το σύνδρομο ισχυρότερου πόνου,
    • την εμφάνιση της καρδιακής ανεπάρκειας και της διαταραχής του καρδιακού ρυθμού.
    • αλλαγές στο νευρικό σύστημα - καταθλιπτική κατάσταση μαζί με καθυστέρηση ή, αντιθέτως, πλήρης ευφορία.
    • η παρουσία διαβήτη.
    • η υπερβολική τριχοφυΐα στις γυναίκες από τον άνδρα και ο σχηματισμός αμηνόρροιας.

    Η επινεφριδική υπερπλασία των οζιδίων ειδών έχει μια ευνοϊκή πρόγνωση για την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία.

    Μικροποντιακή υπερπλασία των επινεφριδίων

    Οι τοπικές ή οζώδεις μορφές υπερπλασίας διαιρούνται σε μικρο- και μακροδιαμορφωμένη παθολογία. Η επινεφριδιακή μικροκυτταρική υπερπλασία αναπτύσσεται ενάντια στο υπόβαθρο της δραστικής δράσης της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης σε κύτταρα αδένων με την επακόλουθη ανάπτυξη αδενώματος. Ο επινεφριδιακός αδένας παράγει μια αυξημένη ποσότητα κορτιζόλης και η ίδια η παθολογία αποδίδεται στην ορμονικά εξαρτώμενη μορφή της νόσου του Cushing.

    Υπερπλασία του μεσαίου ποδιού των επινεφριδίων

    Όπως δείχνει η πρακτική, οι πληροφορίες για τα επινεφρίδια βασίζονται σε μορφολογικές (μεταθανάτιες) παραμέτρους. Με βάση στοιχεία από μια ιατρική μελέτη στην οποία μελετήθηκαν περίπου 500 άτομα που ήταν υγιή κατά τη διάρκεια της ζωής τους (από 20 έως 60 έτη), μπορεί κανείς να κρίνει την κατάσταση των επινεφριδίων. Το έργο παρουσιάζει δεδομένα σχετικά με το σχήμα και το μέγεθος των αδένων λόγω των αξονικών και μετωπικών τμημάτων (πάχος τομής 5-7mm), που επιτρέπει την απόκτηση του ύψους του μέσου επινεφριδικού πεντάλ, καθώς και του μήκους του πλευρικού σκέλους.

    Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας μορφολογικής μελέτης των επινεφριδίων, συνήχθη το συμπέρασμα ότι τα επινεφρίδια με αποκλίσεις από τον κανόνα χωρίς μικρό κόμβο ή διάχυτη υπερπλασία ανήκουν σε αδενοπάθεια. Με τη σειρά της, η αδενοπάθεια νοείται ως μια κατάσταση του επινεφριδιακού αδένα όπου σχηματίζεται υπερπλασία με την πάροδο του χρόνου και υπό την επίδραση πολλών παραγόντων ή το αρχικό στάδιο της νόσου θα σταματήσει (για παράδειγμα, ως αποτέλεσμα της θεραπείας) και ο σίδηρος θα επιστρέψει στην κανονική λειτουργία. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι αποκλίσεις στο μέγεθος των επινεφριδίων, που περιλαμβάνουν την υπερπλασία του μέσου πεντάλ του επινεφριδιακού αδένα, εντοπίστηκαν σε 300 άτομα.

    Υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού

    Κάτω από το αδρενεργικό σύνδρομο αναφέρεται σε συγγενή υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού, λόγω της δυσλειτουργίας της δραστηριότητας των ενζύμων που είναι υπεύθυνα για τη βιοσύνθεση των στεροειδών. Αυτά τα ένζυμα ρυθμίζουν τις ορμόνες των επινεφριδίων και των σεξουαλικών αδένων, επομένως είναι δυνατή η ταυτόχρονη έκκριση ορμονών της σεξουαλικής σφαίρας.

    Η υπερπλασία του συγγενούς φλοιού των επινεφριδίων σχετίζεται με διάφορες μεταλλάξεις γονιδίων που έχουν ως αποτέλεσμα τη διαταραχή της σύνθεσης κορτιζόλης. Η ασθένεια αναπτύσσεται στο πλαίσιο της μείωσης του επιπέδου της κορτιζόλης, της αύξησης των δεικτών ACTH στο αίμα και της εμφάνισης αμφίπλευρης υπερπλασίας.

    Η παθολογία αναγνωρίζεται από τα ακόλουθα διακριτικά χαρακτηριστικά:

    • η επικράτηση των ανδρικών χαρακτηριστικών εν μέσω ορμονικής ανεπάρκειας.
    • υπερβολική χρώση της εξωτερικής περιοχής των γεννητικών οργάνων,
    • πρώιμη ανάπτυξη τριχών στην ηβική περιοχή και μασχάλες.
    • ακμή;
    • καθυστερημένη έναρξη της πρώτης εμμηνόρροιας.

    Θα πρέπει να διαφοροποιήσει την υπερπλασία και τους όγκους των επινεφριδίων. Για το σκοπό αυτό διεξάγονται ορμονικές διαγνώσεις - εργαστηριακές εξετάσεις ούρων και αίματος για την ανίχνευση των ορμονικών επιπέδων.

    Επινεφρική υπερπλασία σε ενήλικες

    Η υπερπλασία των επινεφριδίων είναι συχνότερα συγγενής στη φύση και ανιχνεύεται σε μικρά παιδιά, γεγονός που καθιστά δυνατή την έναρξη ορμονοθεραπείας το συντομότερο δυνατό. Η εσφαλμένη ταυτοποίηση του φύλου κατά τη γέννηση, καθώς και η έλλειψη έγκαιρης θεραπείας, οδηγούν συχνά σε διάφορες ψυχολογικές δυσκολίες που αντιμετωπίζουν οι ασθενείς σε σχέση με την ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.

    Η θεραπεία γυναικών ενηλίκων μπορεί να χρειαστεί για τη γυναικεία και οι άνδρες να εξαλείψουν την στειρότητα όταν οι όρχεις είναι ατροφικοί και δεν υπάρχει σπερματογένεση. Ο διορισμός της κορτιζόνης σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας συμβάλλει στην εξάλειψη των εξωτερικών σημείων υπερπλασίας: τα περιγράμματα του σώματος αλλάζουν ως αποτέλεσμα της ανακατανομής του λιπώδους ιστού, τα χαρακτηριστικά του προσώπου γίνονται θηλυκά, τα περάσματα της ακμής, σημειώνεται η ανάπτυξη των μαστικών αδένων.

    Η υπερπλασία των επινεφριδίων σε ενήλικες ασθενείς απαιτεί σταθερές δόσεις συντήρησης φαρμάκων. Με συνεχή παρακολούθηση του κράτους, περιγράφονται περιπτώσεις ωορρηξίας, εγκυμοσύνης και γέννησης υγειών παιδιών. Η έναρξη της θεραπείας για τη θλίψη συμπτωμάτων στην ηλικία των 30 ετών δεν μπορεί να αποδειχθεί από τον κύκλο ωορρηξίας και συχνά ανιχνεύονται κύκλοι μητριαίας που δεν σχετίζονται με τον κύκλο αιμορραγίας. Ταυτοχρόνως συνταγογραφούνται οιστρογόνα και προγεστερόνη.

    Έντυπα

    Η υπερπλασία των επινεφριδίων χωρίζεται σε:

    Ο υποτύπος viril συνδέεται με την εκκριτική δράση των ανδρογόνων, ως αποτέλεσμα της οποίας παρατηρείται αύξηση των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, καθώς και η υπερβολική και πρώιμη εμφάνιση των μαλλιών, η ακμή και η ταχεία ανάπτυξη μυών. Η υπερτασική μορφή εκδηλώνεται με την ενισχυμένη δράση των ανδρογόνων και των μεταλλοκορτικοειδών, η οποία επηρεάζει δυσμενώς τα αγγεία και τους νεφρούς και προκαλεί υπερτασικό σύνδρομο. Η υπερπλασία της θεραπευτικής αγωγής οφείλεται στην αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων απουσία άλλων ορμονών επινεφριδίων. Αυτός ο τύπος παθολογίας προκαλεί υπογλυκαιμία και υπερκαλιαιμία, που απειλούν την αφυδάτωση, την απώλεια βάρους και τον εμετό.

    Υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα

    Ο αριστερός επινεφριδιακός αδένας είναι σχήμα ημισελήνου, η ανώτερη πρόσθια επιφάνεια του οποίου περιορίζεται από το περιτόναιο. Η υπερπλασία του αδενικού ιστού είναι ένας λειτουργικά ενεργός όγκος (συνήθως μιας καλοήθους φύσης) και προκαλεί ενδοκρινικές διαταραχές.

    Η σύγχρονη ιατρική έχει ανοίξει το μηχανισμό για τον σχηματισμό της παθολογίας σε κυτταρικό και μοριακό επίπεδο. Τα γεγονότα δίδονται ότι η υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα και η παραγωγή ορμονών αλληλοσυνδέονται με μεταβολές στις συνθήκες διακυτταρικής αλληλεπίδρασης (παρουσία ελαττωμάτων στις περιοχές γονιδίου και χρωμοσωμάτων, παρουσία υβριδικού γονιδίου ή χρωμοσωμικού δείκτη). Η ασθένεια μπορεί να εξαρτάται τόσο από την ορμόνη όσο και από την μη εξαρτώμενη.

    Μια ένδειξη για χειρουργική αφαίρεση είναι η ταυτοποίηση των αυξήσεων άνω των 3 cm. Η επαναπορριτογενής εκτομή εκτελείται με λαπαροσκόπηση, η οποία επιτρέπει την ελαχιστοποίηση της μετεγχειρητικής περιόδου. Μικρότερα νεοπλάσματα παρατηρούνται για να εκτιμηθεί η τάση εξάπλωσης της υπερπλασίας. Εκτός από τη λαπαροσκοπική επέμβαση, είναι δυνατή η χρήση της οσφυοτροφικής πρόσβασης σύμφωνα με τον Fedorov στα αριστερά.

    Διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα

    Η διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδιακού αδένα διαγιγνώσκεται στις περισσότερες περιπτώσεις ασθενειών αρτηριακής υπέρτασης. Η πάθηση συχνά ενισχύεται από πονοκεφάλους, μυοκαρδιακές δυσλειτουργίες και παθολογικές καταστάσεις. Τα καρδιακά συμπτώματα οφείλονται σε κατακράτηση νατρίου, υπερβολία, αγγειοσυστολή και αυξημένη περιφερειακή αντίσταση, ενεργοποίηση των αγγειακών υποδοχέων στην επίδραση του εκκινητή.

    Στην κατάσταση του ασθενούς, παρατηρείται επίσης μυϊκή αδυναμία, παρουσία σπασμών, δυστροφικές μεταβολές στις μυϊκές και νευρικές δομές. Συχνά ανιχνεύεται «νεφρικό σύνδρομο», το οποίο εκδηλώνεται αλκαλικά ούρα, νυκτουρία, έντονη δίψα.

    Η διάχυτη υπερπλασία του αριστερού επινεφριδιακού αδένα διαφοροποιείται με απεικόνιση υπολογιστή ή μαγνητικού συντονισμού. Μέσω αυτών των μεθόδων έρευνας, είναι δυνατό να ανιχνευθούν αλλαγές στον αδένα με βεβαιότητα από 70 έως 98%. Ο σκοπός της επιλεκτικής φλεβογραφίας είναι να προσδιοριστεί η λειτουργική δραστηριότητα του επινεφριδιακού αδένα με τη λήψη δεδομένων σχετικά με την ποσότητα κορτιζόλης και αλδοστερόνης στο αίμα.

    Η διάχυτη και διάχυτη οζιδιακή υπερπλασία της φλοιώδους ουσίας συνδέεται με σημαντική αύξηση της δραστηριότητας των επινεφριδίων. Η συντηρητική θεραπεία σε αυτή την περίπτωση δίνει κακά αποτελέσματα, επομένως συνιστάται μονομερής αδρεναλεκτομή. Η ταυτόχρονη παρουσία διάχυτης υπερπλασίας και αλδοστερόμα έχει το πιο δυσμενές αποτέλεσμα, ακόμη και στην περίπτωση χειρουργικής επέμβασης.

    Οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου

    Το φαινόμενο του πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμού σχετίζεται άμεσα με την υψηλή αρτηριακή πίεση, η οποία αποτελεί σημαντικό κλινικό σύμπτωμα περίσσειας αλδοστερόνης στο φλοιώδες στρώμα των επινεφριδίων. Επιλογές για την πορεία της νόσου: διάχυτη ή διάχυτη οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα / δεξιού επινεφριδικού αδένα (ίσως αμφίπλευρου) παρουσία / απουσία αδενώματος δευτερογενούς τύπου. Η συμπτωματολογία περιλαμβάνει καρδιαγγειακές παθήσεις (παλμοί πίεσης, απώλεια ακοής κ.λπ.), μυς (αδυναμία, ατροφία), νεφρική (νυκτουρία, πολυουρία, κ.λπ.) και δυσλειτουργίες των νεύρων (για παράδειγμα κρίσεις πανικού).

    Ως αποτέλεσμα, η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία προσδιορίζεται από στρογγυλεμένο σχήμα, υποξυαιμικό σχηματισμό, το οποίο εύκολα μπορεί να παραπλανηθεί με αδένωμα. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα των δοκιμών, επιβεβαιώνεται η αύξηση της παραγωγής κορτιζόλης, αλδοστερόνης και ρενίνης στο αίμα. Μελέτες καθημερινών ούρων αποκαλύπτουν υπερβολικές τιμές 17-KS και 17-ACS. Παρατηρήθηκε εξωτερικά - αυξημένη ανάπτυξη τριχών, υπέρβαρα, παρουσία σημείων στο σώμα.

    Η οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα είναι επιδεκτική χειρουργικής θεραπείας με την επακόλουθη διατήρηση μιας σταθερής κατάστασης των φαρμάκων που περιέχουν ορμόνες.

    Οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδίου

    Οι έννοιες της «οικογενειακής παθολογίας του Itsenko-Cushing», «του συνδρόμου της οικογένειας Cushing με πρωτογενή αδρενοκορτικοειδή αδενωματώση», «της νόσου της πρωτοπαθούς κόλπου της κόλπου των κόλπων», «η ACTH είναι ανενεργή», κλπ. ευρέως διαδεδομένη στην κλινική πρακτική. Με αυτό το σύνολο ορολογίας εννοείται οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδιακού αδένα ή του δεξιού επινεφριδικού αδένα. Η πλειονότητα της παθολογίας είναι κληρονομικός αυτοσωματικός κυρίαρχος τρόπος μετάδοσης. Ο σχηματισμός τύπου οζιδιακής υπερπλασίας υποστηρίζει την αυτοάνοση θεωρία. Ένα χαρακτηριστικό της νόσου είναι η λειτουργική απομόνωση του φλοιώδους στρώματος των επινεφριδίων, η οποία ανιχνεύεται στο αίμα με εξέταση του επιπέδου της κορτιζόλης και της ACTH ή με την παρουσία 17-ACS στα ούρα.

    Η οζώδης υπερπλασία του αριστερού επινεφριδικού αδένα, που περιγράφεται σε πολλές μελέτες, προσδιορίζεται από τα σημάδια του συνδρόμου cushingoid που εκδηλώνουν ή διευρύνουν την κλινική εικόνα. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια αναπτύσσεται κρυμμένη με βαθμιαία αύξηση των συμπτωμάτων, ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς. Η οζώδης υπερπλασία χαρακτηρίζεται από εκδηλώσεις μη επινεφριδιακής προέλευσης, συμπεριλαμβανομένων των χρωστικών σημείων στο δέρμα, τον σχηματισμό διεργασιών όγκου με διάφορους εντοπισμούς και νευρολογικά συμπτώματα.

    Υπερπλασία του σωστού επινεφριδιακού αδένα

    Ο επινεφριδιακός αδένας στα δεξιά σε σχήμα μοιάζει με ένα τρίγωνο, το περιτόναιο είναι δίπλα στο κάτω μέρος του. Η υπερπλασία του αδένα είναι μια αρκετά κοινή ασθένεια, που συχνά εμφανίζεται σε προχωρημένο στάδιο ή μετά το θάνατο του ασθενούς. Η πολυπλοκότητα της διαφοροποίησης της παθολογίας, εάν η νόσος δεν είναι κληρονομική, εξαιτίας της ασυμπτωματικής πορείας της παθολογίας. Η ανίχνευση ενός όγκου στην αρχή της ανάπτυξης είναι δυνατή λόγω υπερηχογραφήματος, μαγνητικής τομογραφίας ή CT. Οι εκδηλώσεις των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου του Itsenko-Cushing συχνά υποστηρίζονται από δεδομένα ηχοσκοπίας με τον ορισμό ενός ηχώ-θετικού νεοπλάσματος στην κορυφή του δεξιού νεφρού. Για την τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης της υπερπλασίας του δεξιού επινεφριδίου, πραγματοποιούνται εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων.

    Η υπερπλασία είναι διάχυτη ή εστιασμένη. Η τελευταία μορφή υποδιαιρείται σε macro- και micronodus, τα οποία, όταν εξετάζονται με υπέρηχο, δεν διαφέρουν από τις διεργασίες όγκου του αδένα. Η συμπτωματολογία της ασθένειας είναι διαφορετική για κάθε συγκεκριμένη περίπτωση, συμπεριλαμβανομένης της αρτηριακής υπέρτασης, του σακχαρώδους διαβήτη, της μυϊκής αδυναμίας, των αλλαγών στη λειτουργία της νεφρικής συσκευής κ.λπ. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται ως θολής και τραγανή φύση. Με βάση τη σοβαρότητα της πορείας της υπερπλασίας, την ηλικία και τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς, αναπτύσσονται θεραπευτικές τακτικές, που συχνά περιλαμβάνουν χειρουργική έκθεση.

    Οζώδης υπερπλασία του σωστού επινεφριδιακού αδένα

    Στο σύνδρομο Cushing παρατηρείται οζώδης υπερπλασία του σωστού επινεφριδίου ή του αριστερού επινεφριδικού αδένα σε σχεδόν 50% της κλινικής πρακτικής. Παρόμοια ασθένεια διαγιγνώσκεται σε ασθενείς με μεσαία και ηλικιωμένη ηλικιακή ομάδα. Η ασθένεια συνοδεύεται από το σχηματισμό διαφόρων ή ενός κόμβου, το μέγεθος του οποίου ποικίλει από μερικά χιλιοστά έως εντυπωσιακά μεγέθη σε εκατοστά. Η δομή των κόμβων μοιράζεται και στο διάστημα μεταξύ των ίδιων των οζιδίων υπάρχει ένα κέντρο υπερπλασίας.

    Η ασθένεια διαφοροποιείται από εξωτερικές ενδείξεις - παχυσαρκία, αραίωση του δέρματος, μυϊκή αδυναμία, οστεοπόρωση, διαβήτη τύπου στεροειδούς, μείωση του χλωρίου και του καλίου στο αίμα, κόκκινα ραγάδες στους μηρούς, την κοιλιά και το στήθος. Η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί κρυμμένη χωρίς εμφανή κλινικά συμπτώματα, γεγονός που περιπλέκει πολύ το έργο του διαγνωστικού. Για τους σκοπούς της ταξινόμησης της παθολογίας χρησιμοποιήθηκαν εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων, μελέτες CT και MRI, ιστολογικά δείγματα.

    Η θεραπεία της υπερπλασίας των επινεφριδίων στα δεξιά βασίζεται σε διαγνωστικά δεδομένα και τον τύπο της νόσου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζεται χειρουργική εκτομή, επιτρέποντας την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης και την επιστροφή του ασθενούς σε πλήρη ζωή.

    Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων

    Η συγγενής υπερπλασία κατηγορίας ταξινομείται σύμφωνα με την κλασσική και μη κλασσική πορεία. Οι κλασικές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν:

    • η λιποειδής παθολογία είναι μια σπάνια ασθένεια που σχετίζεται με έλλειψη ενζύμου 20,22 δεσμολάσης και ανεπάρκεια στεροειδών ορμονών. Στην περίπτωση επιβίωσης σε ένα παιδί, σχηματίζεται σοβαρή ανεπάρκεια επινεφριδίων και αναστολή της σεξουαλικής ανάπτυξης.
    • συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων λόγω έλλειψης αφυδρογονάσης 3β-υδροξυστεροειδούς με σοβαρή απώλεια αλατιού. Ταυτόχρονα, στα κορίτσια, λόγω της ενεργού παραγωγής αρσενικών ορμονών φύλου κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης, μερικές φορές σχηματίζονται εξωτερικά γεννητικά όργανα που σχηματίζονται σύμφωνα με τον αρσενικό τύπο. Τα αγόρια μπορούν να αναπτυχθούν σύμφωνα με τον θηλυκό φαινότυπο ή να παρουσιάσουν αποτυχίες σεξουαλικής διαφοροποίησης.
    • διάχυτος υποτύπος υπερπλασίας (έλλειψη 17α-υδροξυλάσης) - πολύ σπάνια διαγνωσθεί. Οι παθολογίες χαρακτηρίζονται από κλινικές εκδηλώσεις ανεπάρκειας των γλυκοκορτικοειδών και των ορμονών της σεξουαλικής σφαίρας. Τα παιδιά υποφέρουν από χαμηλή αρτηριακή πίεση και υποκαλιαιμία λόγω έλλειψης επαρκούς αριθμού ιόντων καλίου. Για τα κορίτσια με αυτή την ασθένεια χαρακτηρίζεται από καθυστερημένη εφηβεία και για τα αγόρια - σημάδια ψευδοερμαφροδίτιδας.
    • η διάχυτη υπερπλασία με έλλειψη 21-υδροξυλάσης αναφέρεται σε απλές μορφές βιολίωσης.

    Διάγνωση Υπερπλασία των επινεφριδίων

    Τα διαγνωστικά μέτρα βρίσκονται στην κλινική εξέταση, σε εργαστηριακές εξετάσεις (δίνοντας μια κλινική, ορμονική και βιοχημική εικόνα), σε όργανο και παθολογική εξέταση. Μέθοδοι έρευνας για τον προσδιορισμό των λειτουργικών παραμέτρων των επινεφριδίων - είναι να ληφθούν πληροφορίες σχετικά με τη συγκέντρωση των ορμονών και των μεταβολιτών τους στα ούρα και στο αίμα, καθώς και τη διεξαγωγή συγκεκριμένου λειτουργικού ελέγχου.

    Η εργαστηριακή διάγνωση της υπερπλασίας των επινεφριδίων περιλαμβάνει δύο μεθόδους - ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία (ELISA) και ραδιοανοσοπροσδιορισμό (RIA). Στην πρώτη περίπτωση, ανιχνεύεται η ποσότητα των ορμονών στον ορό, και στη δεύτερη, η παρουσία ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα και η κορτιζόλη στο αίμα. RIA μελετώντας το πλάσμα αίματος για τον προσδιορισμό του αριθμού της αλδοστερόνης και της παρουσίας ρενίνης. Οι δείκτες των εγκλεισμάτων 11-οξυκορτικοστεροειδών παρέχουν πληροφορίες σχετικά με τη γλυκοκορτικοειδή λειτουργία των επινεφριδίων. Είναι δυνατόν να εκτιμηθεί η λειτουργία του ανδρογόνου και εν μέρει γλυκοκορτικοειδούς συστατικού εκκρίνεται η ελεύθερη δεϋδροεπιανδροστερόνη με ούρα. Όσον αφορά τις λειτουργικές δοκιμές, χρησιμοποιούνται δείγματα με δεξαμεθαζόνη, τα οποία βοηθούν στη διαφοροποίηση της υπερπλασίας ή των διεργασιών όγκου των επινεφριδίων από παρόμοια κλινικά σημεία.

    Η υπερπλασία των επινεφριδίων διερευνάται με μεθόδους ακτινογραφίας: τομογραφία, αορτή και αγγειογραφία. Οι πιο σύγχρονες διαγνωστικές μέθοδοι περιλαμβάνουν: υπερήχους, απεικόνιση υπολογιστών και μαγνητικού συντονισμού, σάρωση ραδιονουκλεϊδίων, δίνοντας μια ιδέα για το μέγεθος και το σχήμα των επινεφριδίων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μια παρακέντηση αναρρόφησης που εκτελείται από μια λεπτή βελόνα υπό τον έλεγχο υπερήχων και υπολογισμένης τομογραφίας σε συνδυασμό με μια κυτταρολογική εξέταση.

    Πρόσθετες Άρθρα Για Το Θυρεοειδή

    Η τεστοστερόνη είναι μια σεξουαλική ορμόνη που είναι υπεύθυνη για την κανονική λειτουργία του αρσενικού σώματος.

    epiphysis. Αυτός είναι ένας μικρός ωοειδής αδενικός σχηματισμός, ο οποίος ανήκει στον ενδιάμεσο εγκέφαλο και βρίσκεται σε μια ρηχή αυλάκωση μεταξύ των άνω κιβωτίων του μεσεγκεφάλου.

    Τα ένζυμα και οι ορμόνες του παγκρέατος ρυθμίζουν όχι μόνο τις πεπτικές διαδικασίες, αλλά και τον μεταβολισμό σε ολόκληρο το σώμα. Σε ένα υγιές άτομο, λόγω των εναλλακτικών επιδράσεων αυτών των ουσιών, το σώμα λειτουργεί ομαλά.